відповідає

Багато людей думають про Хоакіна Фенікса,
Джерело: Архів
Галерея
Багато людей думають про Хоакіна Фенікса,
Джерело: Архів

Кожна шоста сотня живонароджених народжується з розщепленням.

Незважаючи на те, що ми можемо сперечатися щодо того, чи є така ймовірність низькою чи ні, це кошмар для кожного з батьків дитини-інваліда. Кошмар з хорошим кінцем. Чому хороший кінець? Ми говорили про це з пластичним хірургом MUDr. Петро Жиак з кафедри пластичної хірургії медичного факультету Карлового університету в Братиславі.

Звідки взялася сира народна назва цього діагнозу - кроляча губа?

Відповідь слід шукати в анатомії кроликів. У кроликів верхня губа під носом розділена на дві половини. Можливо, цей факт зумовив римського лікаря грецького походження Галену, який жив у II столітті нашої ери, до назви lagocheilos - кролячі пера. Англійці також визнали термін harelip (кроляча губа) в технічній термінології, поки пізніше він не був замінений терміном розщілина губи, який використовується і донині. Однак люди часто використовують розщеплення чехізму, яке не є літературним, але воно має свою історію. Засновником словацької пластичної хірургії був професор Штефан Демйен, який раніше працював у Чехії та поєднав це чеське слово разом із досвідом пластичного хірурга. Тож прямо в словацькій мові є розколота губа.

У нас за вікном мови. Але що це таке? Як воно виникає?

Вроджені вади розвитку, що виникають під час внутрішньоутробного розвитку плода. На четвертому-сьомому тижні вагітності формуються верхні губи і ясна, а на восьмому-десятому тижні клімат жорсткий і м’який. Якщо в цей час відбудеться нещасний збіг негативних обставин, розвиток плода буде порушено, і пір’я або клімат природно не злиються. Це багатофакторна хвороба, необхідно шукати екологічні та генетичні причини, але найчастіше їх поєднання. Генетика лежить в основі приблизно п'ятнадцяти відсотків випадків, зовнішні фактори - близько десяти відсотків, решта - їх поєднання. Ось чому я кажу про прикрий збіг негативних впливів.

За що відповідає природа, а за що відповідає людина?

Якщо майбутня мама страждає на цукровий діабет, ризик народити дитину з розщепленим небом у два-сім разів вище. Також було доведено, що віруси грипу відповідають за пошкодження ембріонів. На це також негативно впливає вживання деяких ліків, що застосовуються при епілепсії, тривозі або безсонні, а також кортикостероїдів. Однак не менш важливим є поведінка матері під час вагітності. Порівняльні дослідження показали, що курці в 1,3 рази частіше народжують дитину з розщепленим небом. Однак жінки, що страждають ожирінням, також зазнають підвищеного ризику - в 1,3 рази більше. Алкоголь, як правило, негативно впливає на майбутніх мам, він відповідає за цілий комплекс вад розвитку плода, що включає розщеплення піднебіння. Ну, тоді є стрес - втрата коханої людини, втрата роботи. Проблема полягає в тому, що коли у нас є розколота губа, ми говоримо про четвертий-сьомий тиждень вагітності, коли жінка навіть не повинна знати, що вона вагітна.

MUDr. Пітер Жиак, пластичний хірург

Можна визначити, що у дитини буде розщілина до народження?

Так, це можна виявити при пренатальній діагностиці, але в медицині правда, що нічого не відповідає 100%. Це буде показано під час ультразвукового обстеження у другому триместрі, бажано під час обстеження 3D, але для цього потрібен хороший прилад, досвідчений рентгенолог і правильне положення дитини. Моя власна дочка також пройшла через мене в голові, тримаючи рот обома руками, і огляд довелося повторити. Таке обстеження повинно виявити кожну щілину губи, але не кожну щілину піднебіння. Діагностика також ускладнюється тим фактом, що більше сорока відсотків щілин клімату і майже п’ятнадцять відсотків щілин губ і клімату є частиною інших синдромів, а їх понад чотириста. Що стосується фетальної генетики, в даний час не існує конкретних тестів на таку генетичну сприйнятливість.

Проріз ущелини можна робити під час внутрішньоутробного розвитку дитини?

Фахівці на експериментальному рівні вже чверть століття шукають відповіді на це питання, але поки що правда, що ризик викидня занадто високий, і тому лікарі уникають таких операцій.

То чому всі ці тести хороші, народилася дитина з розщепленням чи ні? Тільки те, що збільшує стрес у майбутньої матері і, безумовно, призведе до питання, чи віддавати пріоритет абортам.

Ущелина губи або піднебіння не є ознакою переривання вагітності. Ці діти перебувають у психічному стані і їм можна допомогти після народження. Якщо батьки дізнаються, що їх дитина поставить цей діагноз ще до її народження, вони встигають подумки підготуватися до всього, що їх чекає, отримати необхідні знання. Для цього служить і наш консультативний центр з розщепленнями. Це перевага, коли не потрібно приймати рішення в останню хвилину, без інформації та в стресі.

Однак це не змінює того факту, що дитина народжується з розщепленням. Що далі?

Якщо ущелина оперується в перший тиждень після народження дитини, співпраця з батьками, як правило, набагато гірша, ніж якщо ми оперуємо через три місяці. Слід зазначити, що мова йде не про косметичну помилку, а про складний діагноз. Крім того, такі діти, як правило, хворіють більше, ніж їх однолітки. Це правда, що коли справа доходить до думки, коли працювати, окремі робочі місця не лише у Словаччині, а й у світі відрізняються. У Ружинові ми оперуємо розщеплену губу між третім і шостим місяцем та розщелене піднебіння між дев’ятим і дванадцятим місяцем віку дитини, тобто до того, як вона почне вчитися говорити. Ми не робимо операції в перший тиждень, ми вважаємо це занадто великим тягарем для маленького пацієнта, крім того, навіть у більш пізньому віці, коли тканинні структури більш розвинені, ми можемо оперувати з однаково хорошими хірургічними результатами та меншим ризиком. Хірургія губ на третьому місяці життя також дає нам достатньо часу для передопераційної щелепно-ортопедичної підготовки розділеної верхньої щелепи, тобто немовлята носять щелепний апарат. Це значно виправляє дефект, і хірург має кращу вихідну позицію.

Перед операцією.

Відразу після операції.

Я знаю, що до лікування залучена вся команда експертів. Котрий? І чому?

До складу команди входять пластичні хірурги, щелепно-лицьові ортопеди, логопеди, фононісти, педіатри, стоматологи-хірурги, медсестри, а також тератолог - генетик, який зосереджується на діагностиці причин народження дітей з цією вродженою вадою розвитку. У постійній документації нашої клініки є близько 1400 пацієнтів, і вони повинні відвідувати всіх принаймні раз на рік. Що стосується операції, ми плануємо її, кожен експерт коментує правильну процедуру, і вона народжується під час обговорення. Це має свою велику перевагу.

Мова йде про розщеплення губи та піднебіння. Як це виглядає статистично, що більше?

Найчастіше ми стикаємося з розщепленою губою і кліматом одночасно, рідше з чистою щілиною клімату і ще рідше з чистою розщепленою губою. Хлопчики страждають частіше, по відношенню до дівчаток це 1,14: 1. У хлопчиків найчастіше є розщеплені губи та клімат, у дівчаток частіше є розколина клімату.

Повернемося до хірургічного втручання: пацієнт зазвичай переносить більше до вісімнадцяти років. Що можна зробити з першим і другим?

Спочатку ми орієнтуємось на ручку та ніс, і якщо постраждала лише ручка, це може бути останньою операцією, але це, на жаль, трапляється лише рідко. Після шестимісячного інтервалу слід друга операція, яка зшиває клімат.

Що тоді?

Ми оглядаємо пацієнта до вісімнадцяти років, він ходить на регулярні огляди, які покажуть, що потрібно робити далі. За ним доглядає логопед - коли він навчиться розмовляти, щелепний ортопед - коли його постійні зуби починають рости. Ми не знаємо чаклунства, все залежить від якості тканини, якщо деформації обличчя значні, іноді доводиться оперувати знову. Ще до того, як дитина піде в школу. На щастя, мова йде про мінімальну кількість пацієнтів.

Скільки операцій слід враховувати і до чого вони найчастіше стосуються?

Приблизно половині пацієнтів доводиться робити операцію, в якій ми вводимо кістковий трансплантат у верхню щелепу. Хоча ми зшили пір’я, і тоді клімат і верхня щелепа повинні злипатися природним шляхом, цього не станеться. Ми маємо допомогти їй з пересадкою поперекової кістки, що робиться тоді, коли починають різатися очні зуби. Досить часто ми оперуємо також глоткову частку - зашиваємо задню стінку глотки м’яким кліматом. Це створює механічну перешкоду між порожниною рота та носа, що запобігає витоку повітря та призводить до поліпшення мови. Ми також проводимо останні корекції губ та носа для дівчаток після п’ятнадцяти років та хлопчиків після шістнадцяти років. Підведемо підсумок: хворому зазвичай потрібно від однієї до шести операцій, що надзвичайно важко для нього та його батьків.

Загальний результуючий ефект?

Ми, звичайно, десь зовсім інші порівняно з 1951 роком, коли професор Штефан Демьен розпочав цю операцію у Братиславі, але ми все ще будуємо на її підвалинах. Він працював у США та Великобританії та приносив додому ноу-хау. За останні десятиліття ми досягли значного прогресу як з точки зору естетичного, так і функціонального аспекту лікування. Не тільки з точки зору зовнішнього вигляду обличчя, але і з точки зору функціональних та естетичних зубів або нормальної мови, що відновлює пацієнтові впевненість у собі та розумову стійкість. Треба сказати, що це ознака цивілізованості нашого суспільства. Ми можемо піклуватися про таких дітей і повернути їх до звичного життя. У країнах, що розвиваються, це проблема, дитина, як правило, не вмирає, а все життя зганьблена гуляє по світу. Що й казати, його низька якість життя. Ми можемо зустріти його в Африці, Азії або Південній Америці. З іншого боку, існують такі місіонерські проекти, як «плавучі лікарні», в рамках яких європейські та американські пластичні хірурги також доглядають за дітьми-інвалідами в цих частинах світу.

Кількість дітей, народжених з розщепленим небом, або, навпаки, кількість дітей зменшується?

Ми говорили, що близько шестисот живонароджених мають одну дитину з розщепленням. Тож спостерігається їх незначне збільшення.

Профілактика? Сплануйте батьківство і їжте листові овочі

Плановане батьківство: Верхні губи розвиваються на четвертому-сьомому тижнях внутрішньоутробного розвитку, коли мати може навіть не підозрювати, що вагітна. І їй навіть не потрібно поводитись так відповідально, як ніби вона знала. Жінка, яка планує батьківство, задумається, чи слід палити, вживати алкоголь, вона точно уникне стресу.

Фолієва кислота: Це вітамін, необхідний для всіх процесів поділу та росту клітин. Якщо він відсутній, існує ризик вроджених вад розвитку, включаючи розщеплення губи та піднебіння. Застосування фолієвої кислоти під час вагітності, але особливо в той час, коли структури обличчя та клімат змінюються, є підходящою формою профілактики, хоча останні дослідження не повністю узгоджуються з цим питанням. Лікар може призначити її майбутній матері, але це точно не зашкодить жодній жінці, якщо вона вирішить вживати багато листових овочів (шпинат, брокколі, брюссельська капуста) або бобових, горіхів, яєць або пивних дріжджів.