(також відомий як хронічна, первинна недостатність надниркових залоз) - У Звичайному світлі
Випадковість
Захворювання може виникнути в будь-якому віці, як у жінок, так і у чоловіків. У світі в середньому живе 100 хворих на хворобу Аддісона. В Угорщині, на основі різних даних, частоту можна оцінити між 0,008% і 0,04%.
Деструкція кори надниркових залоз найчастіше (70%) є результатом аутоімунного процесу, при якому організм виробляє антитіла проти залози. Синдром виникає при 90% втраті залозистого запасу.
Рідко може виникати як частина полігландулярного аутоімунного синдрому. Цей термін означає, що кілька ендокринних залоз пошкоджуються в результаті аутоімунного процесу. Можна виділити два типи полігландулярного аутоімунного синдрому.
Тип 1 зазвичай зустрічається в дитячому віці, а хвороба Аддісона супроводжується хронічними грибковими інфекціями (кандидоз слизової шкіри), недостатністю паращитовидної залози і може бути пов’язана з гіпотиреозом, порушенням статевої функції, діабетом 1 типу, гепатитом, жовчнокам’яною хворобою та ін.
Тип 2 (синдром Шмідта) в основному діагностується в молодому віці. Надниркова недостатність може бути пов’язана з недостатністю або надмірною активністю щитовидної залози, затримкою статевого дозрівання, діабетом 1 типу, руйнуванням пігментних клітин шкіри та багатьма іншими симптомами.
Туберкульоз в основному викликає хворобу Аддісона в слаборозвинених країнах, де він викликає близько 20% випадків. Ефективна профілактика та лікування туберкульозу значно зменшує роль туберкульозу у розвитку хвороби Аддісона.
Рідкісні причини включають хронічні, переважно грибкові інфекції, рак надниркових залоз або хірургічне видалення кори надниркових залоз.
Симптоми
Симптоми зазвичай розвиваються повільно, поступово.
Найбільш типовими є:
- хронічна, погіршення втоми,
- м’язова слабкість,
- анорексія,
- втрата ваги,
- темне забарвлення шкіри та зрідка слизових оболонок (підвищена пігментація),
- низький кров'яний тиск (нижче 110/70 мм рт. ст.).
Нечасті симптоми:
- нудота,
- Який номер,
- також виникає діарея,
- Поширені розлади настрою, депресія, дратівливість.
Оскільки хвороба зазвичай діагностується на пізній стадії, початкові симптоми часто мають сенс лише пізніше.
На наступному етапі:
- Загострення низького кров’яного тиску (через зменшення об’єму крові), що призводить до запаморочення, непритомності.
- Бажання солоної їжі через брак солі.
- Низький рівень цукру в крові.
Збільшується пігментація та забарвлення шкіри. Це пов’язано з тим, що гіпофіз у разі первинної недостатності надниркових залоз підвищує активність своїх клітин, що продукують АКТГ, які також виробляють підвищену кількість гормону, який збільшує активність пігментних клітин (MSH = меланоцитстимулюючий гормон). Підвищена пігментація шкіри найсильніша на рубцях, складках шкіри, ліктях, колінах, поверхні суглобів пальців, пальців рук і ніг, губах і слизових оболонках. Тому хворобу ще називають «бронхіальною хворобою», виходячи з конкретного кольору шкіри. Якщо недостатність надниркових залоз має гіпофіз, МСГ не виробляється у достатній кількості, тому частіше спостерігається дефіцит пігменту.
Перебіг захворювання
Прогноз захворювання визначається основним захворюванням. Прогноз найбільш поширеної аутоімунної форми чудовий при своєчасному виявленні та лікуванні.
У стресовій ситуації - напр. гарячкові хвороби, хірургічні втручання, важкі фізичні вправи, травми - потреба організму в гормонах надниркових залоз зростає, тому навіть у лікуваних випадках звичайна доза гормонів може бути низькою. У таких випадках стан пацієнта може продовжувати погіршуватись, після чого настане криза Аддісона, що представляє гострий ризик для життя.
У 25% випадків першою ознакою захворювання є криз, симптомами якого є:
- Біль у животі, поперек та гомілки. Однією з небезпек кризи Аддісона є те, що її симптоми набувають форми гострої черевної катастрофи, що може ускладнити отримання правильного лікування та правильного діагнозу.,
- Сильна блювота, діарея,
- Сильне зневоднення, ниркова недостатність,
- Низький кров'яний тиск і температура тіла (якщо лихоманка не викликає кризу), високий пульс,
- Порушення свідомості, кома,
- Низький рівень цукру в крові, що може призвести до подальших епілептичних нападів.
Якщо його не лікувати, криза є фатальним.
Варіанти профілактики хвороби Аддісона є бідними. Рання діагностика та своєчасна замісна гормонотерапія важливі для запобігання кризу.
Діагностика
На ранніх стадіях захворювання встановити діагноз непросто. Для багатьох захворювань можуть бути характерні такі нехарактерні симптоми, як втрата ваги, загальне погіршення фізичної форми та зниження артеріального тиску. Якщо все це супроводжується підвищеною пігментацією шкіри, виникає ймовірність хвороби Аддісона. У нас є наступні інструменти для підтвердження хвороби Аддісона:
1., Результати лабораторних досліджень характеризуються наступними відмінностями:
- Низький вміст натрію в сироватці крові,
- Високий рівень калію в сироватці крові,
- Зниження рН крові,
- Низький кров'яний тиск,
- Низький рівень цукру в крові,
- Низький рівень мальдостерону, кортизону та кортизолу в сироватці крові,
- Високий рівень АКТГ при хворобі Аддісона та низький рівень АКТГ при недостатності гіпофіза.
2. Процедури візуалізації:
Серед сучасних методів візуалізації як комп’ютерна томографія (КТ), так і магнітно-резонансна томографія (МРТ) дають точну картину анатомічного стану надниркових залоз.
3., Функціональні тести:
- Тест на стимуляцію АКТГ: рівень кортизолу в сироватці та сечі підвищується через 30-60 хвилин після внутрішньовенного введення АКТГ. Нереагування свідчить про руйнування надниркових залоз.
- Тест на стимуляцію CRH: Якщо кора надниркових залоз не реагує під час тесту на стимуляцію АКТГ, внутрішньовенно вводять гормон, що виробляється в гіпоталамусі, CRH (кортикотропін-рилізинг-гормон), а потім беруть кров через 30, 60, 90 та 120 хвилин. Якщо рівень АКТГ підвищений, а секреція кортизолу ні, гіпофіз здоровий, але кора надниркових залоз руйнується. Якщо вироблення АКТГ також не збільшується, можна зробити висновок про недостатність надниркових залоз, що походить від гіпофіза. Якщо рівень АКТГ підвищується, але з часом затримується, ми стикаємося з гіпоталамічною хворобою.
Джерело: терапевт гормонального балансу Norloi Syversen Nora (Норвегія)