(Джерело фото: Adobestock.com)
Хвороба, яка нагадує гемофілію. Однак це частіше і вражає жінок. Він був відкритий лише у 20 столітті фінським лікарем Еріком фон Віллебрандом.
Які причини цього захворювання?
Як це проявляється посиленням кровотечі і чим воно відрізняється від гемофілії?
Як лікувати це захворювання?
Що відбувається при хворобі фон Віллебранда?
Якщо це вас турбує погана згортання крові, Хвороба фон Віллебранда (VWD) також є можливою причиною. Хоча гемофілія більш відома завдяки своєму історичному значенню та виникненню у королівських сім'ях, захворювання на СЗ частіше, ніж гемофілія.
У той час як при гемофілії бракує факторів згортання крові VIII або IX, при СХЗ існує проблема у факторі фон Віллебранда (vWF), а побічно - і у факторі VIII.
Фактор фон Віллебранда це своєрідний «клей», завдяки якому тромбоцити (тромбоцити) «прилипають» до місця, яке пошкоджується в кровоносній судині під час травми. Він складає основу для утворення тромбу, який закриває отвір у судині і зупиняє кровотечу. Крім того, vWF є "охоронцем" фактора згортання VIII.
При хворобі фон Віллебранда vWF не працює належним чином або це в його крові відсутність. Тому пластини не можуть «запечатати» отвір у пошкодженій посудині. Крім того, відсутність vWF спричиняє недостатність фактора згортання крові VIII.
Фактор VIII необхідний для утворення стійкого згустку (його відсутність є причиною гемофілії А). Фактор VIII є нестійким у крові, і vWF запобігає його руйнуванню, захищаючи його від потрапляння в те місце, де йому необхідно безпечно знаходитись.
Зниження рівня функціонального фактора VIII, а також неприлипання тромбоцитів до порушеного місця в судині призводить до поганої згортання крові, що проявляється кровотечею.
Хвороба фон Віллебранда: її причини та виникнення
Ви можете народитися (найчастіше) з хворобою фон Віллебранда, або вона розвиватиметься протягом вашого життя. Від цього страждає близько одного відсотка людей. Це вражає як чоловіків, так і жінок.
Однак це частіше зустрічається у жінок, оскільки один із симптомів сильніший менструальна кровотеча - про с 70% справ. Під час вагітності (як і при гемофілії А) стан покращується завдяки природному зростанню рівнів VWF та фактора VIII. Повідомляється, що це може бути важчим явищем у людей з групою крові 0.
Якщо ви за життя хворіли на хворобу фон Віллебранда, ви страждаєте на придбаний синдром фон Віллебранда. Зазвичай це викликано іншим захворюванням або ліками.
Які симптоми хвороби фон Віллебранда?
Симптоми варіюються від легких до важких. У вас може бути ця хвороба, навіть якщо ви цього не помітили. У деяких людей симптоми проявляються до після травм або у жінок після народження або під час менструації. В інших симптоми можуть бути присутніми з дитинства. Рідко СЗЗ викликає кровотечі, що загрожують життю.
Кровотеча із слизової оболонки попередить вас про можливість захворювання на СХЗ:
- часті носові кровотечі (носові кровотечі)
- часті кровоточивості ясен.
- синці «з нізвідки» - синці можуть покрити значну частину тіла.
- незвично тривала кровотеча з менших ран.
Проблема полягає в неконтрольованій кровотечі у разі серйозних травм. У жінок спостерігаються тривалі і сильні менструальні кровотечі або незвично рясні кровотечі після пологів. Це часто призводить до анемії в довгостроковій перспективі. Рідкіснішими, але більш серйозними є кровотечі з травного тракту, кровотечі в м’язи або суглоби.
Також читайте:
Хвороба фон Віллебранда має різні типи
Для лікаря важливо з’ясувати конкретний тип захворювання, щоб визначити правильне лікування. Ми знаємо три основні типи хвороби фон Віллебранда:
Тип I:
Це найпоширеніша форма. Він страждає від бл 75% люди з цією хворобою. VWf функціональний, але в крові його недостатньо. Ви можете навіть не помітити захворювання, поки не страждаєте від сильної кровотечі після серйозної травми або операції.
У випадку легкої форми ви також можете відчувати незначні синці, кровотечі з носа та ясен або тривалі кровотечі з невеликих ран. У жінок надзвичайно тривалі та рясні кровотечі під час менструації, що може призвести до хронічної втрати заліза та анемії.
Важливо, що навіть ця легка форма може спричинити сильну кровотечу під час операції або травми.
Тип II:
Це друга за поширеністю форма. Зазвичай вона помірна. Він має кілька підтипів, які потрібно точно визначити, оскільки їх лікування різне. Якщо у вас тип II, у вас може бути достатньо vWF у крові, але цей не працює належним чином. Отже, результат подібний, ніби у вас не було коефіцієнта.
Тип III:
Це найрідкісніше. Рівень vWF надзвичайно низький або його взагалі немає. Паралельно з цим йде відсутність фактора VIII. Якщо ви страждаєте на цю форму, у вас також можуть виникнути спонтанні кровотечі в суглоби або м’язи. Ці неприємні хворобливі ускладнення можуть також мати постійні наслідки. Крім того, у вас можуть спостерігатися носові кровотечі, ротові кровотечі, а у жінок - сильні та тривалі менструальні кровотечі.
Оскільки це серйозна форма хвороби фон Віллебранда, лікарі зазвичай виявляють її в дитинстві.
Джерело фото: AdobeStock.com
Які ще форми хвороби фон Віллебранда ми знаємо?
Окрім трьох основних типів, ми також розрізняємо отримана форма a тип плити хвороба фон Віллебранда.
Набутий синдром фон Віллебранда
Хоча більшість випадків хвороби фон Віллебранда є вродженими, ви можете захворіти нею протягом усього життя. Це трапляється, коли зміна викликає розлад і розвивається набута форма захворювання. Це трапляється, наприклад, при раку або аутоімунних захворюваннях.
Хвороба тромбоцитів типу Віллебранда
Також називається помилковим vWD або псевдо-формою. У цьому випадку vWF добре, і його досить в крові, немає дефектного гена vWF. Справжньою проблемою є рецептор GPIIb на тромбоцитах. Однак результат подібний до справжньої форми хвороби фон Віллебранда. У крові в цій формі також мало тромбоцитів.
Хвороба фон Віллебранда та її діагностика
Виявити це захворювання непросто, і не кожен лікар дотримується точної процедури діагностики.
Звичайні тести на згортання крові, які проводить, наприклад, лікар загальної практики, не виявлять цієї хвороби. Результати зазвичай нормальні. При другому типі СХВ у вас може бути нижча кількість тромбоцитів, але це також частина інших захворювань.
Ваш лікар може шукати інший, частіший діагноз. Наприклад, низький рівень тромбоцитів при другому типі хвороби фон Віллебранда може нагадувати лейкемію. У жінки з недіагностованою хворобою фон Віллебранда, яка страждає від сильних і тривалих менструальних кровотеч і не реагує на гормональну терапію, лікар може рекомендувати видалення матки. Цю процедуру можна запобігти за допомогою правильної діагностики та лікування хвороби фон Віллебранда.
Якщо ви страждаєте від поганої згортання крові, зверніться до гематолога, бажано до фахівця зі згортання крові. Дізнайтеся, чи мали місце подібні симптоми у вашій родині крові. Зокрема, запитайте родичів жінок, чи страждали вони/страждали від сильних та тривалих менструальних кровотеч.
Проблема полягає в тому, що результати тестів можуть різнитися залежно від дня. Навіть результати можуть бути нормальними, навіть якщо у вас хвороба фон Віллебранда. Це трапляється, наприклад, під час вагітності, годування груддю, природних гормональних коливань під час менструального циклу, застосування гормональної контрацепції. Інфекція, нещодавня операція, переливання крові або надмірні фізичні навантаження також можуть змінити результати.
Рівень VWF також може зростати з віком.
Також читайте:
Хвороба фон Віллебранда - лікування залежить від його виду
Хвороба фон Віллебранда неможливо вилікувати. Тим не менше, навіть з таким діагнозом у вас є шанс на повноцінне життя. У Словаччині ми маємо доступ до сучасної медичної допомоги, яка може надати вам найсучасніше лікування цієї хвороби.
Лікування залежить від типу вашої хвороби фон Віллебранда, а також тяжкості захворювання. Ваш лікар визначить конкретне лікування для вас.
Зокрема, при лікуванні застосовують десмопресин, плазмові концентрати vWF та фактора VIII та біологічне лікування рекомбінантним vWF та фактором VIII або лікування антифібринолітиками.
Синдром набутого фон Віллебранда використовує препарати, що пригнічують імунітет, - імунодепресанти.
Лікування проводять спеціалізовані центри гемофіліків або центри гемостазу та тромбозів.