Стаття медичного експерта
Хвороба Гіршпрунга (вроджений мегаколон) - вроджена аномалія нижньої кишкової іннервації, зазвичай обмежена товстою кишкою, що призводить до часткової або повної функціональної кишкової непрохідності. Симптоми включають постійний запор і збільшення живота. Діагноз заснований на ковзанні барію та біопсії. Лікування хвороби Гіршпрунга є хірургічним.
[1], [2], [3], [4], [5]
Що викликає хворобу Гіршпрунга?
Хвороба Гіршпрунга спричинена вродженою відсутністю вегетативних нервових сплетень (Мейснера та Ауербаха) у стінці кишечника. Зазвичай ураження обмежується дистальним відділом товстої кишки, але може охоплювати всю товсту кишку або навіть всю товсту кишку і тонку кишку. Перистальтика в ураженому сегменті відсутня або відхилена від норми, що призводить до постійних і спазмів гладкої мускулатури часткової або повної кишкової непрохідності з накопиченням кишкового вмісту та масивним розширенням проксимального, нормально іннервованого сегмента. Ураження та неушкоджені сегменти майже ніколи не чергуються.
Симптоми хвороби Гіршпрунга
Найбільш поширені симптоми хвороби Гіршпрунга проявляються майже: у 15% пацієнтів протягом першого місяця, у 60% - протягом року та від 85% до 4 років. У дітей вони виявляють ознаки хронічного запору, збільшення живота та можливе блювоту, як при інших формах обструкції з низьким відділом кишкового тракту. Іноді у дітей з дуже короткою зоною аганлії спостерігаються лише легкі або періодичні запори, які часто змінюються епізодами легкої діареї, що призводить до затримки діагнозу. У дітей старшого віку прояви можуть проявлятися анорексією, відсутністю психологічного потягу до спорожнення, а також при погляді на порожню пряму кишку з відчутними литками над місцем звуження. У дитини також може бути гіпотрофія.
Що вас турбує?
Enterokolit Girşprunga
Ентероколіт Гіршпрунга (токсичний мегаколон) - загроза життю ускладнення хвороби Гіршпрунга, що призводить до значного збільшення товстого кишечника, після чого часто розвиваються сепсис і шок.
Причина Hirschsprung ентероколіту пов'язана з помітним збільшенням проксимального сегмента внаслідок кишкової непрохідності, розрідження кишкової стінки, надмірного росту бактерій і руху кишкових мікроорганізмів. Шок може швидко розвинутися, а після нього смерть. Тому необхідні регулярні часті обстеження дітей із хворобою Гіршпрунга.
Ентероколіт Гіршпрунга найчастіше виникає в перші місяці життя до хірургічної корекції, але може виникати і після операції. Клінічні прояви включають лихоманку, біль у животі, діарею (яка може бути кривавою) та інші постійні запори.
Початкове лікування - підтримка закінчення рідини, декомпресія кишечника назогастральним зондом та прямою кишкою, антибіотики широкого спектру дії, включаючи анаеробні бактерії (наприклад, комбінація ампіциліну, кліндаміцину та гентаміцину). Деякі фахівці пропонують проводити клізми з фізіологічним розчином для очищення кишечника, але їм слід бути обережними, щоб підвищити тиск у товстій кишці та викликати перфорацію. Як вже було сказано вище, радикальне хірургічне лікування.
[6], [7]
Діагностика хвороби Гіршпрунга
Діагноз хвороби Гіршпрунга повинен бути поставлений якомога швидше. Чим довше хвороба не лікується, тим більша ймовірність розвитку ентероколіту Гіршпрунга (токсичного мегаколону), який може мати глибокий перебіг і призвести до смерті дитини. Більшість випадків можна діагностувати в перші місяці життя.
Початкова тактика включає прокляття барію або іноді ректальну біопсію. Іригоскопія може виявити різницю в діаметрі між збільшеним, проксимальним, нормально іннервованим сегментом і звуженим дистальним сегментом (агангліальна зона). Іригоскопію слід проводити без попередньої підготовки, яка може розширити уражений сегмент, що спричинить недіагностику обстеження. Оскільки характеристики можуть бути відсутні в період новонародженості, відкладене зображення слід робити через 24 години; Якщо товста кишка заповнена барієм, ймовірний діагноз «хвороба Гіршпрунга». Відсутність гангліозних клітин може бути виявлена за допомогою біопсії прямої кишки. Фарбування ацетилхолінестеразою можна проводити для виявлення міцних нервових стовбурових клітин. Деякі центри також мають можливість реалізувати програму під назвою рероманометрія, яка може виявити аномальну іннервацію. Остаточний діагноз вимагає біопсії прямої кишки на всю товщину.
[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20 ]]]