Автори
Хвороба мітрального клапана рідко зустрічається у дітей, але може спричинити серйозні клінічні картини і, не рідко, вимагає складного хірургічного лікування.
Аномалії мітрального клапана часто пов'язані з іншими серцевими вадами розвитку, такими як дефект міжшлуночкової перегородки, двостулковий аортальний клапан або аортальний стеноз. Вони також можуть бути частиною складних серцевих захворювань, таких як гіпопластичне ліве серце, атріовентрикулярний канал та синдром Шона. Ми також можемо знайти неправильно сформовані мітральні клапани при захворюваннях сполучної тканини, таких як синдром Марфана або синдром Елерса-Данлоса.
Мітральний клапан дозволяє проходити кисневу кров з лівого передсердя (ЛА) до лівого шлуночка (ЛШ), запобігаючи поверненню цієї крові назад до лівого передсердя кожного разу, коли лівий шлуночок скорочується. Мітральний клапан у профілі та спереду видно на доданих верхніх кресленнях відповідно у відкритому та закритому положенні. Це як двері, що відчиняються і закриваються. Він складається з твердого овального кільця, яке не рухається (еквівалентно дверній коробці), на якому лежать дві листівки (еквівалентно дверним стулкам, які рухаються, дозволяючи проходженню крові або запобігаючи їй). Ці черепашки зроблені з дуже тонких, але стійких листів. Листки укріплені сосочковими м’язами, які через хордові сухожилля закріплюють листки в закритому положенні, коли лівий шлуночок стискається.
Верхня анімована схема показує, як мітральний клапан ускладнює перетікання крові від ЛА до ЛШ, коли він стенотичний, і дозволяє крові текти назад від ЛШ до ЛА, коли цього недостатньо.
У рамках вроджених аномалій цього клапана можна спостерігати дві ситуації: вузький клапан (мітральний стеноз) ускладнює перетікання крові з ЛА в ЛШ, або неправильне закриття клапана, дозволяючи крові текти назад з ЛШ в ЛА кожного разу, коли ЛШ стискається (мітральна регургітація), кров у АІ та легенях.
Вроджений мітральний стеноз
Це рідкісна вада розвитку серця, яка з’являється у 0,5% пацієнтів із вродженими вадами серця. При мітральному стенозі киснева кров, яка досягає ЛА, стикається з перешкодою, яка перешкоджає її проходженню до лівого шлуночка. З огляду на цю складність при проходженні крові, менше кисневої крові розподіляється в організмі і накопичується в ІА, який стає більшим за норму. Оскільки ШІ не може зібрати всю надлишок крові, яку він отримує, він стає застоєм в легенях, спричиняючи дихальний дистрес. Обструкція потоку може бути спричинена залученням листочків, кільця (фіброзної тканини, яка підтримує клапан), підклапанного апарату або допоміжної тканини.
Аномалії стенотичного мітрального клапана:
- Супрамітральний стеноз: Ми можемо знайти допоміжну тканину, яка називається мембраною, розташованою над мітральним клапаном, яка сильно звужує надходження крові через клапан. У цих випадках цю мембрану легко видалити, звільнивши клапан від перешкоди, як видно на верхніх кресленнях.
- Маленьке або гіпопластичне мітральне кільце. Ця ситуація складна, оскільки сама дверна коробка вузька. Залежно від листівок, ми можемо виявити дві ситуації: Якщо мітральний клапан ненормальний із кільцем, яке також є гіпопластичним, це слід вважати марним, і у цього пацієнта слід обрати одношлуночковий серцевий хірургічний шлях. Якщо клапан нормальний, хоча і невеликий, і є частиною синдрому Шона, пацієнт сприйнятливий до двошлуночкової корекції, якщо інші пов'язані з цим ураження не перешкоджають цьому.
- Листівки диспластичні або аномальні. У стулках клапанів є різні зміни: вони можуть бути втягнуті, кальциновані, фіброзні ... Може бути клапан із подвійним отвором, що ускладнює проходження крові. У цих випадках на клапанах можуть проводитися пластичні (реконструкційні) методи, такі як комісуротомія, стоншення країв тощо.
- Канати, які кріплять клапан до сосочкового м’яза, товсті, жорсткі і короткі, а м’язи, що дозволяють рух клапана, деформуються, так що клапан мало відкривається і дозволяє мало крові проходити до лівого шлуночка. Якщо розвинувся лише один з сосочкових м’язів, ми матимемо парашутний мітральний клапан із сильно зменшеним отвором. У цих випадках можуть виконуватися такі хірургічні прийоми, як поділ сосочкового м’яза (розщеплення папіляра), резекція обструктивних хорд тощо.
Клініка
При важкому стенозі симптоми проявляються протягом перших двох років життя і полягають у поганому наборі ваги (недостатня кількість кисневої крові надходить до тканин для живлення тканин), прискореному диханню (рідина накопичується в легенях), втомі та пітливості разом з постріли. Діти старшого віку не переносять фізичних навантажень, оскільки кров накопичується в легенях і менше крові перекачується в м’язи, і вони розвиваються легенева гіпертензія. У деяких дітей порушення серцевого ритму (аритмії) розвиваються як наслідок зростання лівого передсердя.
Діагностика
На електрокардіограмі ми виявимо ріст лівого передсердя, а в грудній плівці збільшене серце і надлишок рідини в легенях. Ехокардіограма надає нам багато інформації про всі компоненти мітрального клапана і дозволяє діагностувати інші пов’язані серцеві вади розвитку.
Лікування
Найбільш підходящий час для лікування залежить від типу мітрального стенозу та наявності симптомів серцевої недостатності або підвищеного легеневого тиску. Дітям, які мають легкі травми та/або мало симптомів, спочатку слід застосовувати діуретики, щоб уникнути надлишку рідини в легенях та уважно стежити за ними, відкладаючи операцію на потім.
Якщо вони мають важкі симптоми із симптомами відмови від корму, зі слабким ростом, надлишком рідини в легенях, що утруднює дихання, серйозними анатомічними ураженнями, виявленими на ехокардіограмі, та ознаками важкої легеневої гіпертензії, слід провести операцію. Без затримки. Це також вказано Так дисфункція шлуночків існує.
Хірургія, Як ми вже говорили, це залежить від анатомії (конформації клапана) або від наявності допоміжної тканини. Методи включають: резекцію надмітральної мембрани, проведення коміссуротомії, резекцію обструктивних хорд та розподіл стенотичних сосочкових м’язів. Ці прийоми дуже часто поєднуються між собою.
Якщо ці консервативні методи неможливі або якщо вони не вдаються, слід імплантувати звичайно механічний (штучний) мітральний протез - варіант, якого слід уникати та відкладати у маленької дитини, оскільки в майбутньому це передбачатиме нові оперативні втручання для адаптації штучний клапан для зростання дитини. Протезам потрібен антикоагулянт (він утримує кров у більшій кількості рідини), щоб не утворювались згустки, що перешкоджають відкриттю клапана. Контроль протизгортання у дітей є складним.
У ситуаціях дуже малих мітральних кілець (менше 16 мм) та мітрального клапана, при яких вальвулопластика неможлива, імплантація штучного мітрального протеза неможлива або є дуже складною, оскільки на сучасному ринку немає протезів розміру ( найменший - 16 мм). Існує техніка, рекомендована одним з наших хірургів (доктором Альваро Гонсалесом), яка називається "димохідна техніка", яка дозволяє імплантувати більші протези, що плавають в передсерді в дакронної трубці, щоб дозволити імплантацію протеза, більшого за кільцевий.
У деяких випадках із сприятливою анатомією, балонна дилатація мітрального клапана за допомогою катетеризації, що дозволило б нам відкласти операцію, поки дитина дуже маленька. Отже, це тимчасове лікування, яке дозволяє нам придбати трохи часу і піти на операцію зі старшою дитиною.
Вроджена мітральна регургітація
Мітральна регургітація складається із зворотного потоку крові від ЛШ до ЛА та легенів кожного разу, коли ЛВ б'ється. Мітральна регургітація може мати вроджене походження, і в цьому випадку вона зумовлена вадами розвитку самого клапана, включаючи розширення мітрального кільця, ураження стулок або вади розвитку сосочкових хорд і м’язів. Таким чином, ми можемо виявити щілину в мітральному клапані (щілину), ізольовану або пов'язану з атріовентрикулярними дефектами, або неадекватну коаптацію листочків, що перешкоджає герметичному закриттю клапана (як при мітральному пролапсі), що дозволяє вийти з клапана. кров до лівого передсердя.
Мітральна регургітація часто асоціюється із захворюваннями серця, такими як атріовентрикулярний канал, обструктивні ураження зліва (стеноз аорти, коарктація аорти), синдром гіпопластичного лівого серця або дефект міжшлуночкової перегородки.
Кров, яка витікає через неадекватне закриття клапана, відступає до лівого передсердя; надлишок крові в цій камері змушує її розширюватися і підвищувати тиск усередині неї, перешкоджаючи адекватному дренуванню легеневих вен, які потрапляють в передсердя. Ретроградно, це призводить до накопичення крові (рідини) в легенях. Ця надлишок рідини в легенях відповідає за появу респіраторного дистрессу та збільшення кількості респіраторних інфекцій.
Це не рідкість подвійна мітральна травма, тобто стеноз та недостатність одночасно, що ускладнює консервативний ремонт, будучи найпоширенішим імплантатом штучного протеза у цих випадках.
Клініка
У легких випадках мітральної регургітації симптоми не розвиваються, а середні випадки також можуть протікати безсимптомно або мати втому при навантаженнях. Насправді пацієнти роками дуже добре переносять мітральну регургітацію. Якщо мітральна регургітація важка, з’являться труднощі з годуванням, затримка ваги, надмірне потовиділення, прискорене дихання та повторювані респіраторні інфекційні симптоми.
Діагностика
Як електрокардіограма, так і грудна плівка зазвичай є нормальними у випадках легкої та помірної мітральної регургітації. У важких випадках на електрокардіограмі з’являється ріст лівих камер, а на грудній плівці розширене серце із збільшенням легеневої рідини.
Ехокардіограма є фундаментальним тестом для діагностики та моніторингу мітральної регургітації. Якщо ми недостатньо візуалізуємо мітральний клапан за допомогою трансторакальної ехокардіографії, ми можемо вдатися до чреспищеводного ехо, оскільки це покращує візуалізацію мітрального апарату.
Лікування
Безсимптомні пацієнти зазвичай не потребують лікування, хоча ми будемо проводити серійне клінічне та ехокардіографічне спостереження. У пацієнтів із симптомами ми спочатку можемо застосовувати такі ліки, як діуретики (вони сприяють виведенню зайвої рідини) та судинорозширювальні засоби (вони зменшують ступінь недостатності, сприяючи відтоку крові з ЛШ).
Хірургічний ремонт клапанів показаний у випадках важкої мітральної регургітації із симптомами, що не піддаються медикаментозному лікуванню, або набряку легенів з легеневою гіпертензією. Ми також повинні вказати хірургічне втручання, якщо ми маємо важку мітральну регургітацію з шлуночковою дисфункцією, навіть якщо пацієнт протікає безсимптомно.
Методи відновлення недостатнього мітрального клапана (верхній лівий малюнок) багаторазові і дуже часто поєднуються один з одним: Відремонтування листочків шляхом ушивання щілини мітрального клапана, резекції випадаючої частини мітрального клапана, закриття спайок, повторного введення зламана хорда, вкорочення сосочкового м’яза, зшивання листків (Техніка Альф’єрі) тощо. Ми можемо впливати на кільце, зменшуючи його розмір за допомогою швів або за допомогою кільцевих імплантатів, таких як Carpentier або Cosgroove. Деякі з цих методів представлені на верхніх кресленнях. Нарешті, якщо консервативна методика не вдається, слід імплантувати протез мітрального клапана.
Інші хірургічні альтернативи
В останні роки ми маємо ще один хірургічний варіант, який полягає в імплантації спеціального біологічного протеза в мітральному положенні. Див. Мелодія. Це може бути показано дітям раннього віку зі зменшеним мітральним кільцем, яке не дозволяє розміщувати механічний мітральний протез (це альтернатива імплантації “мітрального димоходу”). Оскільки це біологічний протез, він не вимагає лікування антикоагулянтами, які важко контролювати у маленьких дітей та мають значний ризик кровотечі. Імплантація цього протеза використовується лише в екстремальних ситуаціях як остання терапевтична альтернатива, оскільки цей штучний клапан не призначений для використання в мітральному положенні, і це використання не відповідає його показанням у "вкладиші упаковки". Ще одне незрозуміле питання - тривалість цього протеза в цьому положенні. Наш початковий досвід роботи з цим пристроєм хороший у таких екстремальних випадках, як описано в нашій публікації (д-р Альваро Гонсалес).