Багато дорослих також страждають на захворювання печінки та жовчовивідних шляхів. У дитинстві це ще більш неприємно.

хвороби

Терапевтичні варіанти:

Медикаментозне лікування

У пізнанні патології найважливішою метою є заміна ферментів, необхідних для травлення, тобто заміщення. Зараз доступні сучасні склади (Kreon caps., Kreon gran., Kreon forte, Prolipase, Neo Pampur та ін.), Більшість з яких мають “ферментні пакети”, покриті плівковою оболонкою, що захищає їх від шкідливого впливу шлункової кислоти і лише розчиняється в лужному середовищі. Тому у разі повної недостатності підшлункової залози рекомендується доповнювати травні ферменти (Циметидин, Гістоділ) інгібіторами Н2-рецепторів для підвищення рН дуоденальної.

Дієтичне лікування

На відміну від дієти з низьким вмістом жиру, призначеної в останні десятиліття, заборона зараз практично не входить до дієтичних рекомендацій. Навпаки, тим більше більш енергетично багатий, багатий жирами, переважно рослинними оліями, лінолевою та ліноленовою кислотами, середньоланцюговими тригліцеридами рекомендується давати їжу. 40% усіх поживних речовин повинні становити жирні речовини. Також має бути багато білка для бодібілдингу, близько 30% і така ж кількість вуглеводів. Однак з роками слід дотримуватися обережності при прийомі самородних цукрів через повільний розвиток непереносимості глюкози внаслідок участі панереалів, що супроводжується розвитком цукрового діабету в 10 разів частіше у нормальної популяції.

Як можна довше в дитинстві годування груддю Найбільш важливим. Штучне відп. при переході на змішаний раціон бажано забезпечити кращу абсорбцію певними лікарськими кормами (Прегомін, Пепті Джуніор, Хумана МСТ та ін.).

Чим досконаліше ви можете зробити фізичний розвиток подібним до здорового із споживанням енергії на 150% більше, ніж в середньому, тим більша ймовірність того, що пацієнт зможе подолати легеневі ускладнення. Однак буває також так, що респіраторні інфекції настільки поширені і важкі, що а дитина або молодий дорослий стає абсолютно анорексичним, і таким чином соматично потрапляє в дуже поганий стан. У цьому випадку може знадобитися штучне введення підвищеної кількості енергії: капає носогастральний зонд або через шкіру (трансдермальна) гастростома (шлункова пульпа) ((PEG), щоб можна було використовувати будь-які дієтичні добавки (Alimentum, Ensur, Two Cal, Pulmocare та ін.).

Високодозова безперервна добавка вітамінів, мінералів, мікроелементів (цинку, селену тощо) є життєво важливою.

Ускладнення та їх лікування

На жаль, не можна запобігти першому ускладненню шлунково-кишкового тракту, оскільки воно може з’явитися при народженні: т. Зв. меконій леус (непрохідність кишечника плода). Під час життя плода вміст кишечника може потовщуватися до такої міри, що не може спорожнятися після народження, спричиняючи стан, що загрожує життю, спричиняючи кишкову непрохідність. Якщо це відбувається в відділі товстої кишки, клізма з рідиною з високою осмолярністю (гастрографін) може в багатьох випадках від’єднати “поглинений” стілець від стінки кишки, але якщо оклюзія відбувається в будь-якому відділі тонкої кишки, з хірургічним втручанням непрохідність кишки може бути вирішена.

В останні роки робилися спроби запобігти подальшим ускладненням. Для того, щоб запобігти згущеному вмісту жовчі з раннього віку не викликати розвиток біліарного цирозу або жовчнокам’яної хвороби, який майже обов'язково виникає. синтетична жовчна кислота може бути рекомендована для розрідження та спорожнення жовчі: введення урсодезоксихолевої кислоти (Урсофальк). Якщо жовчнокам’яна хвороба або жовчнокам’яна хвороба вже утворилися, це лікування слід доповнити хенодезоксихолевою кислотою (Chenofalk).

Маючи добре розроблені, бажано індивідуальні ліки та дієтичне лікування, діти з цією серйозною хворобою та для молодих людей, щоб продовжити своє життя та покращити якість життя.

Що професіонал повинен мати на увазі?

  • Дієта повинна бути енергетичною, збалансованою, смачною.
  • Можливість ентерального годування слід використовувати при серйозних порушеннях росту (носогастральний = носовий хід, носодуоденальна трубка вночі, якщо це необхідно вдень, або гастростомія = через шлунок).
  • Заміна ферменту підшлункової залози при необхідності доповнювати препаратами, що зменшують вироблення соляної кислоти в шлунку (циметидин, омепразол). Поточна мета цього - розробити належні умови рН в дванадцятипалій кишці для активності травних ферментів (при муковісцидозі вміст бікарбонату в підшлунковій рідині низький).
  • Дієта повинна містити достатню кількість жиророзчинних вітамінів, мінералів та незамінних жирних кислот (при необхідності необхідна добавка: вітаміни А, Е, К, D або полівітаміни, такі як Супрадин).

Рекомендація:

  • Незамінні жирні кислоти: лінолева кислота повинна становити 5% від загальної кількості калорій, лінолева кислота - 2%. Дієта також повинна включати докозагексаєнову кислоту та ейкозопентаенову кислоту.
  • Мікроелементи: цинк 1-5 мг/кг за необхідності, залізо: 4-5 мг/кг за необхідності.
  • Урсодезоксихолева кислота: 7-10 мг/кг у 2 прийоми на день - якщо у вас розвивається холестаз (жирова печінка) або жирова печінка або цироз (цироз)
  • Вітаміни: вітамін Е 10 мг/кг/тиждень, вітамін А 10000 МО/день, вітамін D 800 МО/день, за необхідності вітамін К.

Яку пораду ви можете дати пацієнту-дієтологу з муковісцидозом (вродженим метаболічним захворюванням)?

  • Їжте багато і багато разів.
  • Ваш раціон повинен бути смачним і різноманітним.
  • Для поліпшення травлення та всмоктування приймайте під час прийому їжі препарат ферменту підшлункової залози.
  • Домагайтесь регулярного щоденного споживання вітамінів і мінералів.
  • Регулярні заняття спортом та фізичні вправи не тільки зберігають фізичну активність, але й надають ефект підвищення апетиту (щоденне плавання, катання на конях, Корна!).
  • Щоденна фізіотерапія, спорожнення дихальних виділень частково покращує апетит, частково рятує пацієнта від подальших втрат енергії (бактерії використовують багато енергії в дихальних шляхах, застої виділень сприяють їх зростанню).

У харчуванні пацієнта з муковісцидозом важливо, на відміну від старих принципів, щоб споживання енергії досягалося споживанням жиру, лише засвоєння жирів забезпечувалося правильно дозованою заміною ферменту підшлункової залози. Ми не використовуємо заборони, винятком з цього правила є доведена погана толерантність до цукру, коли кристалоїдні вуглеводи потрібно зменшувати, а потім усувати.