надниркових

Надниркові інциденталоми (ШІ) представляють групу так званих випадково візуалізовані (УЗД, КТ, МРТ) ураження надниркових залоз, маси в черевній порожнині. В даний час термін ІІ позначає патологічну сутність розміром 1 см і більше, але до цієї групи не входить ШІ з проявами ендокринного перевиробництва та інциденталомами у пацієнтів з відомими злоякісними захворюваннями. Поступово, у міру розвитку техніки, частота інциденталом зростає. Це частіше у жінок, у пацієнтів зі злоякісними захворюваннями, з метаболічним синдромом або у людей похилого віку. Основною метою у разі їх лікування є усунення або підтвердження гормональної активності та, можливо, визнання їх можливого злоякісного потенціалу. В даний час точного консенсусу щодо їх управління не досягнуто. Доброякісні ураження надниркових залоз, як правило, частіше, ніж злоякісні новоутворення. Переважною причиною гіперфункції є субклінічний гіперкортицизм, але терапевтичний погляд цих пацієнтів суперечливий. Немає чітких рекомендацій щодо частоти регулярного рентгенологічного спостереження під час спостереження за хворими на ШІ. Повторні КТ також представляють підвищений ризик раку через іонізуюче випромінювання.

ШІ представляють велику групу уражень надниркових залоз, які в основному виявляються як вторинна випадкова знахідка при візуальному огляді черевної порожнини. Захворюваність на ШІ зросла за останні десятиліття, головним чином, завдяки розвитку неінвазивних методів візуалізації черевної порожнини. Діагностично-терапевтичний аспект полягає, перш за все, у виключенні або підтвердженні злоякісного потенціалу інциденталом, а також у дослідженні можливої ​​гормональної активності ШІ. Однак, незважаючи на прогрес у технологіях візуалізації, питання управління ШІ залишається відкритим (1, 3).

Захворюваність, поширеність та етіологія

Клінічна картина

У більшості випадків клінічна картина при ШІ майже безсимптомна, присутність ШІ часто трапляється лише випадково. На додаток до місцевих симптомів у разі збільшення маси надниркових залоз, ШІ може також проявлятися у виробленні гормонів (табл. 2) (1). Тому кожного разу, коли виявляють пухлину надниркових залоз, слід визначати, чи є інциденталома гормонально активною (4, 5).

  • перевиробництво альдостерону часто проявляється важкою артеріальною гіпертензією, гіпокаліємією, втомою, парестезіями, судомами та слабкістю,
  • перевиробництво кортизолу (за винятком субклінічного гіперкортицизму) характеризується характерним ожирінням живота, місячним обличчям, м’язовими та шкірними атрофіями, гематомами, набряками, артеріальною гіпертензією, остеопорозом, порушенням толерантності до глюкози та порушеннями менструального циклу.,
  • у разі перевиробництва катехоламінів, артеріальної гіпертензії (часто нападоподібної), серцебиття, болю в грудях, набряку легенів, інсульту та інших,
  • перевиробництво андрогенів характерно головним чином для карцином кори надниркових залоз, що менш виражено у чоловіків, але у жінок часто спостерігається гірсутизм, вугрі, облисіння, іноді навіть вірилізація (1, 4, 5).

Діагностика

Як уже зазначалося, основною діагностичною метою є дослідження можливої ​​гормональної активності ШІ. До групи секреторних активних пухлин належать феохромоцитоми та пухлини кори, які можуть продукувати альдостерон, глюкокортикоїди або статеві гормони (6, 8).

Методи візуалізації

Загалом, чітко визначені невеликі пухлини з однорідною щільністю є найпоширенішими доброякісними ураженнями, на відміну від карцином, які є більшими, неоднорідними, із центральною гіподенсною ділянкою, що представляє відповідно некроз або крововилив. Кальцифікати є приблизно у 30% ракових захворювань, підтвердження злоякісності ґрунтується на даних місцевої інвазії, вузликового поширення або віддаленого МТС (4, 8). Зокрема, критерій розміру відіграє важливу роль в оцінці можливого злоякісного потенціалу ШІ. У разі уражень надниркових залоз діаметром близько 4 см відношення доброякісного ураження до злоякісного ураження становить 8: 1. Думки суперечливі щодо прогресування розвитку ураження до злоякісного потенціалу. На сьогоднішній день не підтверджено жодної злоякісної трансформації при збільшенні маси надниркових залоз понад 1 см під час тривалого спостереження (табл. 3) (1, 8, 9).

Більш підходящим критерієм для оцінки злоякісного потенціалу ураження є вимірювання неконтрастної КТ щільності маси надниркових залоз, а також корисним є постконтрастне збільшення щільності при неаденоматозних ураженнях, таких як феохромоцитоми, МТС та адренокортикальні карциноми. . Щільність вимірюється в одиницях Хаунсфілда (HU), тоді як пухлини з щільністю менше 10 HU часто є доброякісними, з щільністю вище 10 HU, ураження слід додатково досліджувати та диференціювати (10).

МРТ-дослідження також відіграє значну позицію в діагностиці ШІ завдяки кращій контрастності тканин та здатності зображати у багатьох площинах, хоча воно не має вищої чутливості, ніж КТ-дослідження. МТС та адренокортикальні карциноми мають вищу інтенсивність сигналу на МРТ-зображенні порівняно з доброякісними ураженнями. МР також важливий при визначенні стадії раку надниркових залоз. Чутливість цього методу дослідження становить приблизно 75-80%. Типова картина - феохромоцитома, що має найвищу інтенсивність сигналу.

З інших методів обстеження на практиці використовуються наднирники УЗГ, які, однак, обмежені низькою чутливістю і надійно відображаються лише маси більше 3 см. Також доступна сцинтиграфія, яка важлива головним чином для діагностики первинного гіперальдостеронізму, диференціації між доброякісними та злоякісними ураженнями та для візуалізації феохромоцитоми.

Інші методи обстеження включають позитронно-емісійну томографію (ПЕТ) для розрізнення доброякісних та злоякісних уражень (3, 4, 9).

Молекулярна діагностика (ДНК, РНК, FISH та ін.) Частково придатна лише для феохромоцитом (приблизно 24% передаються у спадок), пов’язаних з МОЖ 2 (МЕН 2а та МЕН 2b), нейрофіброматозом фон Реклінггаузена NF-1, синдромом фон Гіппеля Ліндау та сімейними парагангліома (2).

На межі корисності в діагностиці ШІ через часті нерепрезентативні зразки та необхідність повторного обстеження є обстеження за допомогою тонкогольної аспіраційної біопсії (FNAB). У той же час диференціальний діагноз між аденомою та добре диференційованим раком є ​​відносно складним. Якщо у пацієнта немає жодної злоякісної пухлини, або КТ, МРТ або сцинтиграфічне дослідження передбачають наявність аденоми, вказівка ​​на FNAB не є виправданою (2, 4, 6).

Моніторинг та лікування

У разі моніторингу ШІ без гормональної активності та при підозрі на доброякісний характер ураження, на даний момент не зайнято твердої позиції. Зазвичай рекомендується досліджувати гормони ІІ один раз на рік протягом 5 років, при цьому ураження з типовими характеристиками аденоми розміром до 2 см не рекомендується взагалі, а більші ураження рекомендується ресуспендувати через 3-6 місяців. У деяких випадках відбувається поступове зменшення маси надниркових залоз, рідко до зникнення ШІ. Однак точний принцип цього процесу наразі незрозумілий. Індивідуальне рішення щодо того, як діяти на ШІ, приймається у випадку початку гормональної активності при ШІ або у випадку збільшення пухлини на 1 см. При розгляді повторних обстежень на КТ слід враховувати підвищене опромінення та ризик злоякісного утворення після повторних обстежень (2, 3, 11, 12, 13).

Адреналектомія показана при всіх гормонально-активних ураженнях надниркових залоз, а також при злоякісних пухлинах. У багатьох роботах повідомляється про захворюваність 90% адренокортикальних карцином діаметром більше 6 см, тоді як аденоми такого розміру дуже рідкісні. Отже, хірургічний розчин (резекція) повністю вказаний у випадку ШІ розміром понад 6 см, тоді як у випадку ІІ розміром від 3 до 6 см індивідуальна оцінка знахідки є доречною з урахуванням можливого ШІ резекція, яка в даний час рекомендується у випадку гормонально неактивного ШІ у цих вимірах. ШІ менше 3 см слід оцінювати на предмет гормональної активності та злоякісного потенціалу (1, 8, 10).

Висновок

Ідеальною процедурою діагностики та лікування ШІ є вивчення гормональної активності та анатомічних показників КТ та МРТ. Мінімальне обстеження включає тест на калій, нічний тест на дексаметазон у дозі 1 мг та 24-годинний збір сечі на катехоламіни. Адреналектомія показана у разі підтвердження гормональної активності, можливо за анатомічними показниками, що вказують на злоякісність.

Подяки: робота була підтримана грантами VEGA 1/0187/17 та APVV-17-0054.