Спочатку розроблена групою клініки Майо в 1920-х роках, а згодом відмовлена ​​на роки, лікування кетогенною дієтою при важких рефрактерних епілепсіях в дитячому віці набуває все більшого значення.

кетогенної дієти

Він заснований на заміні вуглеводів (СН) у раціоні ліпідами, які стають основним енергетичним споживанням, імітуючи ситуацію натще (що було відомо ще за часів Гіппократа як можливий засіб від епілепсії). Це створює стан кетозу за рахунок обміну жирних кислот. Невідомо точно, чому ця дієта зменшує кількість судом. Припускають, що це може бути пов'язано з такими факторами, як наявність кетонових тіл, церебральний ацидоз, посилений синтез основної гальмівної амінокислоти головного мозку, гамма-аміномасляної кислоти (ГАМК) або зменшення аспартату.

Кетогенна дієта містить мало вуглеводів і білків, а також багато жирів. Можливі співвідношення жиру/HC + білка варіюються, коливаючись від 2: 1 до максимум 5: 1. Його слід призначати індивідуально та максимально пристосовувати до особливостей та смаків кожного пацієнта. Необхідний дуже суворий контроль харчового та метаболічного стану пацієнтів, тому, як тільки буде визначено його вказівку, його слід починати в лікарняних умовах, при цьому пацієнт повинен прийматися і контролюватися групою дієтологів, які проводять інструктаж для пацієнта, зазвичай це дитина та їх родичі. Зазвичай починається з початкової стадії голодування, яка сприяє швидкому вступу в кетоз, немає чіткого консенсусу щодо того, якою повинна бути тривалість цієї стадії, але вона зазвичай не перевищує двох днів. Згодом, через три-чотири дні, дієта поступово встановлюється, контролюючи біохімічні та метаболічні параметри. Дієту слід доповнювати кальцієм і вітаміном D, а також рекомендується також поєднувати такі елементи, як магній, цинк, селен і фосфор.

Серії, що аналізують результати кетогенної дієти, дуже неоднорідні та, як правило, ретроспективні. Загалом, відсоток пацієнтів, що не страждають від нападів через 3 місяці, становить від 3-33% до від 7 до 25% на рік (Cross, 2008). У рандомізованому дослідженні, яке порівнювало кетогенну дієту з плацебо, було виявлено більш ніж 50% зменшення судом у 38% пацієнтів через 3 місяці проти 6% у групі плацебо (Neal, 2009).

Альтернативні схеми кетогенної дієти розроблені для випадків, коли вона не переноситься. Він включає модифіковану дієту Аткінса та лікування низьким глікемічним індексом (LGIT). Модифікована дієта Аткінса набуває популярності завдяки легшому дотриманню. Деякі серії виявляють подібну ефективність з кетогенною дієтою, і випадки починають реєструватися у дорослих пацієнтів (Carrete, 2008).

Хоча кетогенна дієта зазвичай вводиться, коли бракує реакції на різні комбінації протиепілептичних препаратів і немає можливості корекції хірургічним шляхом епілепсії, це вибір лікування двох метаболічних синдромів, дефіциту транспортного глюкози білка 1 (GLU -1) та дефіцит піруватдегідрогенази. У цих випадках його слід вводити достроково, враховуючи чудову відповідь (Kossoff, 2008). Інші тугоплавкі епілепсії, при яких були отримані хороші відповіді, детально описані в таблиці 1. Існують також ситуації, особливо пов’язані із змінами метаболізму або транспорту жирних кислот і карнітину, коли це формально протипоказано (табл. 2).

Основні побічні ефекти, пов'язані з кетогенною дієтою, незначні і в основному є метаболічними змінами, такими як гіперурикемія, гіперхолестеринемія, гіпокальціємія, гіпомагніємія та ацидоз. Шлунково-кишковими симптомами є блювота, запор або діарея та болі в животі, які виникають у 15-20% дітей. У 3-7% пацієнтів можуть бути викликані камені в нирках, особливо сечова кислота, яка, як правило, не вимагає переривання дієти або використання літотрипсії (Kossoff, 2008). Щодо довгострокових наслідків, коли дієта зберігається більше двох років, існує не так багато даних, але деякі дослідження виявляють підвищений ризик переломів кісток через остеопороз, камені в нирках та затримку росту у дітей (Groesbeck, 2006). Можливі довгострокові серцево-судинні наслідки цієї дієти з високим вмістом жиру недостатньо вивчені.

Вважається, що дієту слід перервати, якщо реакція не спостерігається через три місяці від початку. У випадках, коли користь виникає, вона зберігається близько 2 років, а потім поступово відміняється, хоча в середньому існує 20% ризику відновлення судом при припиненні дієти. Цей ризик вищий у дітей, які мають епілептиформні відхилення на ЕЕГ, коли МРТ черепа є патологічним та при туберкульозному склерозі. Потрібні триваліші періоди лікування у випадках дефіциту GLU-1 та дефіциту піруватдегідрогенази (Kossoff, 2008).

Таблиця 1. Епілептичні синдроми, які потенційно піддаються лікуванню за допомогою кетогенної дієти. (Коссофф, 2008)
• Дефіцит білка-транспортера глюкози 1 (GLUT-1) *
• Дефіцит піруватдегідрогенази *
• Глікогеноз V типу
• Синдром Дравет
• синдром Леннокса-Гасто
• Дитячі спазми
• Міоклонічно-астатична епілепсія
• Бульбовий склероз
• Синдром Ландау-Клеффнера
* Кетогенна дієта - це вибір лікування

Таблиця 2. Ситуації, при яких кетогенна дієта протипоказана (Kossoff, 2008)
• Дефіцит карнітину
• Дефіцит карнітин-пальмітоїл-трансферази
• Вроджені аномалії бета-окислення жирних кислот
• Дефіцит піруват-карбоксилази
• Порфірія
• Неможливість належного дотримання або моніторингу

БІБЛІОГРАФІЯ

Kossoff H, Zupec-Kania B, Amark P et al. Оптимальне клінічне ведення дітей, які отримують кетогенну дієту: Рекомендації міжнародної кетогенної дослідницької групи. Епілепсія 2008;
Cross JH, Neal E. Кетогенна дієта: оновлення останніх клінічних випробувань. Епілепсія 2008; 49 (доповнення 8): S6-10.
Ніл Е, Chaffe H, Schwartz R et al. Рандомізоване дослідження класичних та середньоланцюгових тригліцеридних кетогенних дієт при лікуванні дитячої епілепсії. Епілепсія 2009; 50: 1109-17.
Reel E, Vonck K, De Herdt V et al. Пілотний шлях із модифікованою дієтою Аткіна у дорослих з рефрактерною епілепсією. Clin Neurol Neurosurg 2008; 119: 797-803.
Groesbeck DK, Bluml RM, Kossoff H. Тривале використання кетогенної дієти для лікування епілепсії. Dev Med Child Neurol 2006; 48: 978-81.