Звіт про справу

Луз Олена Флорес, доктор медичних наук *
Джон Фернандо Гарсія V MD **

Ключові слова: кишковий цистоїдний пневматоз, пневмоперитонеум, ентероколіт.

Резюме

Кістозний кишковий пневматоз - це рідкісне доброякісне захворювання, яке характеризується внутрішньомуральними кістами, розташованими переважно в стінках кишечника, певна причина яких ще не відома, але в основному пов’язана з іншим системним захворюванням.

Представлено випадок із літньою жінкою з цією патологією, яка отримувала хірургічне лікування і макроскопічні та мікроскопічні знахідки були сумісними із кістозним кишковим пневмотом. Крім того, проводиться оновлений огляд літератури, включаючи патогенез, діагностику та варіанти лікування.

Вступ

Кістозний кишковий пневматоз (ЦІН) - рідкісна патологія невідомої етіології, яка може вразити стінку всього шлунково-кишкового тракту. Він класифікується як: первинний (як ізольована патологія) або вторинний, коли пов’язаний з іншим захворюванням, будь то запального, обструктивного, інфекційного чи травматичного походження. Більшість випадків протікають безсимптомно, і їх виявлення є випадковим. Лікування не визначено з упевненістю. Для первинної форми були випробувані різні методи, такі як гіпербаричний кисень, антибіотики, дієта та хірургічне втручання. У середній школі лікування в основному спрямоване на основну патологію.

Ми описуємо випадок з літньою жінкою з діагнозом первинного НКІ, керованого хірургічним шляхом. Мотивовані незвичним характером патології, ми вирішили провести даний огляд.

Клінічний випадок

85-річна жінка, яка консультувалась з приводу колючого, тяжкого болю в животі, що супроводжується роздуттям і зупинкою стільця протягом десяти днів еволюції, без інших значних шлунково-кишкових симптомів. Відсутність особистого патологічного та/або хірургічного анамнезу. При фізичному огляді болючий тимпанічний живіт, але без чітких ознак подразнення очеревини. Зроблено рентген грудної клітки та черевної порожнини, який виявив великий пневмоперитонеум, тому було вирішено відвезти її на хірургічне втручання, де було виявлено натяжний пневмоперитонеум із вираженим розширенням товстої кишки з інтрамуральними кістозними ураженнями, розподіленими по всьому тому самому пряму кишку, а також скоєння апен

Ви говорите, що епіплоїчна, найбільша з них розташована в сигмоподібній зоні (з діаметром більше 20 см), без маси та інших видів патології, що пояснює висновки. Проведена сигмоїдектомія плюс колостома. Остаточний патологічний звіт був отриманий з NQI (рисунок 1).

Рентгенологічні та патологічні дані

кишків

Обговорення

NQI - рідкісна патологія, що характеризується наявністю інтрамуральних кіст (підслизових або субсерозних), наповнених газом, розташованих у стінці шлунково-кишкового тракту та невідомої етіології. Ці цисти містять змінні суміші водню, азоту, кисню, вуглекислого газу, бутану, пропану, метану, етану, аргону (1,4-6).

Перший випадок був описаний Ду Вероні в 1730 р., Але лише до 1835 р. Він отримав сучасну назву кістозного кишкового пневматозу, Майєром. Перший звіт про живу істоту зробив Ган у 1899 р. (5,6).

Захворюваність невідома, віковий діапазон становить від 25 до 60 років, хоча Косс та Джамарт спостерігали максимальний пік від 40 до 50 років; Також повідомлялося про випадки в екстремальних віках, таких як 12 днів та 81 рік (6).

Це трапляється у обох статей, але частіше у чоловіків у співвідношенні 1,9-3,5: 1 щодо жіночої статі (6).

Найбільш поширеними анатомічними місцями предлежання є тонка кишка 42% (тонка кишка 60%, дванадцятипала кишка 30%, клубова кишка 10%), товста кишка 36% та змішана 22% (5,6).

Його патогенез невідомий; Однак пропонується кілька теорій, які могли б це пояснити (1-6).

Механіка

Він заснований на проходженні внутрішньосвіткового газу до стінки кишечника (підслизової та/або підсерозної), що утворює кісти з вмістом газів. Всьому цьому сприяє анатомічне ураження слизової, яке може бути спричинене виразками, хірургічними втручаннями, біопсіями, травматичними або ятрогенними ранами, непрохідністю тощо, і навіть такими факторами, як імунодепресія, що змінює проникність лімфатичної системи, а також сприяє проходженню і транспортування газу всередині кишкової стінки.

Однак, здається, це не теорія, яка повністю пояснює патогенез цієї хвороби як єдиного фактора, враховуючи кількість ендоскопій та анастомозів, які проводяться без виникнення пневматозу.

Бактеріальні

Встановлено, що газ, що виробляється бактеріями, складається в основному з водню. У складі цист NQI понад 50% еквівалентно водню, тоді як нормальний кишковий газ містить лише 14% цього газу (2).

Тому передбачається, що при патологіях запального типу або там, де сприяє розростання бактерій (наприклад, обструкція або імунодепресія), є ураження слизової, які дозволяють потрапляння газів і бактерій, головним чином до підслизової, що призводить до утворення кісти.

В даний час це найбільш прийнята теорія, оскільки пацієнти з NQI мають позитивні тести на дихання на водень, що, в свою чергу, свідчить про підвищену бактеріальну активність. Цей тест стає негативним, як тільки кісти розсмоктуються. Крім того, значний відсоток пацієнтів покращується лікуванням на основі гіпербаричного кисню та антибіотиків.

Легенева

У пацієнтів з ХОЗЛ, астмою, емфіземою, ШВЛ, внаслідок підвищення внутрішньогрудного тиску альвеоли можуть розірватися, повітря проходить до середостінної стінки, розсікаючи заочеревинно, досягаючи периваскулярного простору і досягаючи серозних кишок через брижу. Це широко оспорювана теорія великою кількістю людей з ХОЗЛ та ШВЛ без ІЯК.

Хімічні та дієтичні

Дефіцит дисахаридази та підвищений вміст молочної кислоти в раціоні можуть змінити вуглеводний обмін, збільшуючи бактеріальну ферментацію, виробляючи великі обсяги газу, збільшуючи внутрішньосвітловий тиск та дифузію газу до тканин, сприяючи утворенню цист. Крім того, він, у свою чергу, може зменшити нормальне поглинання вуглекислого газу, який реабсорбується через лімфатичні канали, створюючи на цьому рівні обструкцію, розширення та утворення кісти.

Що стосується класифікації NQI, то відомі два типи: первинний та вторинний (4-6):

Первинна: ​​це пояснює 15% випадків невідомої етіології. Як правило, обмежується підслизовою оболонкою лівої ободової кишки або брижі, і часто сегментарним за розподілом.

Вторинні: решта 85%. Він включає підсерозну оболонку і може включати шлунок, тонку кишку і праву кишку; з сегментарним або узагальненим зразком. Загалом, пов’язане з іншою патологією, будь то шлунково-кишкового або позакишкового тракту.

У дорослих це майже завжди випадкова знахідка, із субсерозними або підслизовими кістами, або обома, і, як правило, доброякісна. Існує фульмінантна форма, яка пов’язана з псевдомембранозним ентероколітом.

У дітей більшу частину часу вони є підслизовими, і якщо це пов’язано з некротизуючим ентероколітом, це агресивно і фульмінантно (3).

Асоційовані патології

Вони множинні (4-6), серед них:

  • Запальні: запальні захворювання кишечника, апендицит, гострий або хронічний ентерит, псевдомембранозний коліт, перитоніт, целіакія, реципієнти.
  • Обструктивні: калькульозний кишечник, спайки, грижі, вольвул, рак, інвагінація кишечника, стравохідний або пілоричний стеноз, мальротація кишечника, меконієва кишка, недосконалий задній прохід, псевдообструкція кишечника.
  • Інфекційні: туберкульоз, паразити, цитомегаловірус, ВІЛ, ротавірус, криптоспоридій.
  • Закрита або відкрита травма живота.
  • Ятрогенез з ендоскопічними процедурами.
  • Ішемія кишечника: некротизуючий ентероколіт, мезентеріальний тромбоз, ішемічний коліт, застійна серцева недостатність.
  • Позакишкові: ХОЗЛ, гострий мієлоцитарний лейкоз, діабет, хвороби колагену, муковісцидоз, лімфосаркоми, стероїди, хіміотерапія, їдкі опіки.
  • Різне: хвороба Гіршпрунга, хвороба Уіппла, синдром короткої кишки.

Коли проводиться патологічне дослідження, кісти макроскопічно виявляються однаковими в тонкому кишечнику і товстій кишці; Вони гладкі, тонкостінні, дифузно розподілені, ізольовані або в скупченнях, але без зв’язку між собою, з різними розмірами (від мм до см). Вони можуть виглядати поліпоїдно або імітувати лімфангіоми. Якщо є запальний процес, вони розвивають спайки навколо нього (3).

Вони також зустрічаються в позакишкових структурах, таких як шлунково-печінкова та серпоподібна зв’язки, очеревина, брижа, сальник, аденопатія, жовчний міхур, сечовий міхур та піхва.

Мікроскопічно (6) вони інтегровані листками ендолеціальних клітин, витягнутих до кубоподібних, що утворюють стовпчастий епітелій з малими, круглими і темними ядрами та еозинофільною цитоплазмою. Гігантські багатоядерні клітини можуть бути присутніми або відсутніми, пухкими в просвіті кісти. Ступінь запалення мінлива.

Природний анамнез кісти - це кіста з простою ендотеліальною пластинкою, запальною реакцією, фіброзом, зменшенням розміру кісти до повного фіброзу з її зникненням.

Клінічна презентація (4-6)

Більшість з них протікають безсимптомно, хоча можуть бути неспецифічні симптоми, такі як діарея або запор, блювота, здуття живота, метеоризм, біль у животі або дискомфорт, ректальна кровотеча (3).

При вторинному пневмотозі основне захворювання зазвичай маскує будь-які симптоми НКІ.

При фізичному огляді типових даних захворювання немає, але якщо кіста розривається, може бути здуття живота пневмоперитонеумом (без перитоніту) або навіть напруга пневмоперитонеуму. Іноді може відчуватися тріскуча маса.

Діагностика

Поки невідомо, яка найкраща техніка (4-6). Здебільшого це випадкові знахідки, і їх можна зробити за допомогою:

  • Рівенький рентген живота та грудної клітки, де видно кісти або пневмоперитонеум.
  • Томографія живота.
  • Колоноскопія або клізма товстої кишки.
  • УЗД.
  • Соноендоскопія.
  • Гістологія.

В рамках диференціальних діагнозів слід враховувати кістозні патології шлунково-кишкового тракту (5,6), такі як: емфізематозний гастрит, емфізема кишечника, гострий ентерит, ентерогенні кісти, гранулематозний некроз, кістозний коліт, хвороба Уіппла та ін.

Лікування

Це ще не визначено з певністю (4-6). Однак загалом він є медичним і виконується з:

  • Гіпербаричний кисень.
  • Такі антибіотики, як метронідазол, ампіцилін.
  • Елементарна дієта.
  • Обговорюється використання носогастрального зонда та склеротерапія.

Хірургічне лікування застосовується рідко, якщо немає діагнозу таких ускладнень, як вульва, сильна кровотеча, обструкція, напруга пневмоперитонеуму.

Коли пневматоз вторинний, лікування в основному спрямоване на основну патологію (3).

Дякую

Доктору Сесілії Хенао, відділення патології, лікарня ім. Медельїна.

Анотація

Pneumatosis intestinalis - рідкісне доброякісне утворення, що характеризується внутрішньомуральними кістами, розташованими переважно в стінці кишечника; її причина ще не з’ясована, але, як правило, вона пов’язана із системним захворюванням.

Ми представляємо випадок із жінкою похилого віку з цією патологією, яка перенесла хірургічне лікування і макроскопічні та мікроскопічні знахідки були сумісними з пневматозом кишечника або муковісцидозом. Ми також представляємо короткий огляд літератури, зосереджуючи увагу на патогенезі, діагностиці та варіантах лікування.

Ключові слова: пневматоз цистоїд кишечника, пневмоперитонеум, ентероколіт.

Список літератури

1. Фонд радіологічної освіти: Вікторина -V1 n11. https://www.refindia.net/ref/auiz/voI1/v1n15 ans .
2. Спектр пневматозу кишечника у дітей. Кафедра рентгенологічного медичного коледжу або штату Вірджинія. Або Університет Співдружності штату Вірджинія, Річмонд, штат Вірджинія. http: // перегляди. vcu.edu/mcuvrad/pneum%pneumatosis
3. Надель М. Конспект пневматозу cystoides intestinalis. https://155.37.5.42/TMGEN/67034000
4. Гусман М, Косселл В, Кантера Р, Гусман В, Каділло М, Амая Н, Алдаве А. Кістозний кишковий пневматоз: звіт про клінічний випадок та огляд літератури. Rev Gastro Per 2000; 20
5. Вонг С.Л., Галандіюк С.Пневматоз цистоїдів кишечника. У: Zuidema GD, Yeo Caries JY. Хірургія шлунково-кишкового тракту Шаккельфордом. Т. V. 5а. вид. В.Б. Компанія Saunders, 2002. pp. 461-466.
6. Хані AC, Torres D, Alvarado J, Rodríguez A, Sanmigue. Кишковий муковісцидоз. Звіт про справу та огляд літератури. Гастроентерологічне відділення, Університетська лікарня Сан-Ігнасіо. Богота, округ Колумбія.
7. Chavarri-Guerra Y, Plata JJ, Cabrera-Aleksandrova T, Gamboa-Domínguez A. Кишковий пневматоз, звіт про три випадки. Rev Gastroenterol Mex 2000; 65: 165-169.

* Загальний хірург, Загальна лікарня Медельїна, професор Університету CES Університету Антіокія.
** Резидент хірургії, Університет CES, Медельїн.

Дата отримання: l серпня 2003 р
Дата затвердження: 3 жовтня 2003 р