запідозрити

В
В 		В

Мій SciELO

Індивідуальні послуги

Журнал

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Стаття

  • Іспанська (pdf)
  • Стаття в XML
  • Посилання на статті
  • Як цитувати цю статтю
  • SciELO Analytics
  • Автоматичний переклад
  • Надішліть статтю електронною поштою

Показники

  • Цитується SciELO
  • Доступ

Пов’язані посилання

  • Процитовано Google
  • Подібне в SciELO
  • Подібне в Google

Поділіться

Клінічний журнал сімейної медицини

версія В онлайновій версії ISSN 2386-8201 версія В друкованій версії ISSN 1699-695X

Преподобна Клін Мед ФамВ том 8В номер 3В АльбасетеВ жовтеньВ 2015

http://dx.doi.org/10.4321/S1699-695X2015000300013В

ХВОРИЙ НА.

Коли підозрювати періодичний параліч? До речі

Коли запідозрити періодичний параліч: повідомлення про клінічний випадок

Сара Гомес Родрігес, Наяра Модроньо Мостолес, Ізабель Павон де Пас, Клара Едуардіна Торан Ранеро та Кармен Перес Бланко

Служба ендокринології. Університетська лікарня Хетафе. Хетафе. Мадрид, Іспанія).

Періодичний параліч - це виняткова патологія, яка впливає на іонні канали м’язів з різних причин. Це призводить до вражаючої і різкої втрати м’язової сили, що більш очевидно в проксимальній ділянці нижніх кінцівок. Виявлення гіпокаліємії, яка збігається з цими нападами, веде нас до діагнозу та показує її початкову терапевтичну мету.

Ключові слова: Періодичний параліч. Тиреотоксикоз. Гіпокаліємія.

Періодичний параліч (ПП) - це незвичне захворювання, пов’язане з дефектом іонних каналів м’язів і спричинене різними патологіями. Характеризується різкою м’язовою слабкістю, що вражає швидше проксимальні, ніж дистальні м’язи нижніх кінцівок. Виявлення гіпокаліємії під час цих нападів приводить нас до діагнозу гіпокаліємічної РР та показує її початкову терапевтичну мету.

Ключові слова: Параліч, Періодичний. Тиреотоксикоз. Гіпокаліємія.

Вступ

Періодичний параліч (ПП) - незвична патологія. Його причини можна класифікувати як спадкові та набуті. Серед перших ми знаходимо такі, що пов'язані зі зміною рівня К + (як гіпер, так і гіпокаліємією) або рідкісним синдромом Андерсена. Другий за величиною відсоток виявляється в контексті гіпертиреозу, як і в нашому випадку. Нижче ми показуємо випадок ПП, пов'язаний з дебютом хвороби Грейвса-Базедова.

Клінічний випадок

Це 46-річний пацієнт чоловічої статі, який не мав анамнезу, який прийшов на консультацію через раптову втрату сили в нижніх кінцівках. Цей стан виникає неодноразово та епізодично, обмежуючись протягом декількох годин. Як правило, це вражає нижні кінцівки, хоча може робити це узагальнено. Це стосується попередніх епізодів, які за останній рік зростали за частотою та інтенсивністю. Під час направленого опитування він повідомив про втрату ваги на 20 кілограмів за останні чотири місяці без зменшення споживання їжі, випадкового тремору, дратівливості та нервозності.

Фізичний огляд не виявив зменшення сили кінцівок або змін сухожильних рефлексів. Він представив стабільну непатологічну ходу, без дисметрії. Як повідомлялося, він поступово відновив м'язову силу кілька хвилин тому. Виявлено тонкий дистальний тремор без екзофтальму. Частота серцевих скорочень становила 120 ударів на хвилину, збільшуючи щитовидну залозу при пальпації без пальпації вузликів. Було проведено екстрений аналіз, в якому було виявлено: креатинін 0,59 мг/дл (норма 0,60-1,35), натрій 142 мекв/л (135-145), калій 2,07 мекв/л (3, 5-5), магній 1,64 мг/дл (1,7-2,5), кальцію 8,01 мг/дл (8,50-10,50), іонного кальцію 3,95 мг/дл (4, 1-5,3), загального білка 6,47 мг/дл (6,00-8.50). Картина втрати сили, що збігається з гіпокаліємією, спрямувала нас на діагностику періодичного паралічу. Враховуючи наявність характерної семіології патології щитовидної залози, було запропоновано гормональне дослідження, яке виявило первинний гіпертиреоз аутоімунного походження з такими параметрами: FT4 4,07 нг/дл (0,9-1,7), ТТГ

Для гострого лікування можна вводити 30 мекв K + кожні 30 хвилин до іонної нормалізації, з особливою обережністю, щоб не викликати гіперкаліємії, що відновлюється, яка спостерігається у 40% випадків. Більш важливим є попередження цих епізодів. Ми повинні рекомендувати дієту з низьким вмістом вуглеводів і уникати інтенсивних фізичних навантажень. Подібним чином можна вводити інгібітори карбоангідрази (диклофенамід 50 мг двічі на день) 11. У нашого пацієнта через тиреотоксикоз ми розпочали антитиреоїдне лікування та додали β-адреноблокатори, які крім зменшення симптомів блокують насосний петлевий насос Na +/K +.

Цей випадок показує, що в рамках диференціальної діагностики втрати м’язової сили (табл. 1) періодичний параліч має своє місце, особливо коли він виникає у формі нападів. Знаючи його патофізіологію, ми можемо спеціально лікувати та запобігати його появі, лише рекомендуючи спосіб життя.

Бібліографія

1. Фонтен Б. Періодичний параліч. Adv Genet. 2008; 63: 3-23. [Посилання]

2. Кім Дж. Б., Кім С. Дж., Кан С. Ю., Й. Й. В., Кім СМ. Активований кальцієм калієвий канал з великою провідністю утримує ключ до загадки сімейного періодичного гіпокаліємічного паралічу. Корейський J Педіатр. 2014; 57 (10): 445-50. [Посилання]

3. Ptácek LJ, Tawil R, Griggs RC, Engel AG, Layzer RB, Kwiecinski H, et al. Мутації рецепторів дигідропіридину викликають періодичний параліч гіпокаліємії. Клітинка. 1994; 77 (6): 863-8. [Посилання]

4. Wang Q, Liu M, Xu C, Tang Z, Liao Y, Du R, et al. Нова мутація CACNA1S спричиняє аутосомно-домінантний періодичний параліч гіпокаліємії у китайській родині. Дж. Мол Мед (Берл). 2005 рік; 83 (3): 203-8. [Посилання]

5. Matthews E, Labrum R, Sweeney MG, Sud R, Haworth A, Chinnery PF, et al. Втрата заряду датчика напруги пояснює більшість випадків періодичного паралічу гіпокаліємії. Неврологія. 2009; 72 (18): 1544-7. [Посилання]

6. Corrochano S, Männikkö R, Joyce PI, McGoldrick P, Wettstein J, Lassi G, et al. Нові мутації в SCN4A людини та миші втягують AMPK у міотонію та періодичний параліч. Мозок. 2014; 137 (12): 3171-85. [Посилання]

7. Обер КП. Тиреотоксичний періодичний параліч у США Доповідь про 7 випадків та огляд літератури. Медицина (Балтимор). 1992; 71 (3): 109-20. [Посилання]

8. Лін Ю.Ф., Ву ЦК, Пей Д, Чу СЖ, Лін Ш. Діагностування тиреотоксичного періодичного паралічу в ЕД. Am J Emerg Med.2003; 21 (4): 339-42. [Посилання]

9. Гармата СК, Джордж А.Л. Патофізіологія міотонії та періодичний параліч. У: Есбері А.К., Мак-Хенн Г.М., Макдональд Вікторія, Годсбі П.Дж., Мак-Артур Дж. Хвороби нервової системи. 3-е видання. Кембридж: Cambridge University Press; 2002. с.1183. [Посилання]

10. Манукян М.А., Фут Ф.А., Крапо Л.М. Клінічні та метаболічні особливості тиреотоксичного періодичного паралічу в 24 епізодах. Arch Intern Med. 1999; 159 (6): 601-6. [Посилання]

11. Tawil R, McDermott MP, Brown R Jr, Shapiro BC, Ptacek LJ, McManis PG, et al. Рандомізовані випробування дихлорфенаміду в періодичних паралічах. Робоча група з періодичного паралічу. Енн Нейрол. 2000; 47 (1): 46-53. [Посилання]

Адреса для листування:
Сара Гомес Родрігес.
Університетська лікарня Хетафе.
Ctra.de Толедо, 12 500 км.
C.P. 28905.
Хетафе (Мадрид). Іспанія.
Електронна адреса: [email protected]

Надійшла 17 квітня 2015 року.
Прийнято до друку 7 травня 2015 року.

В Весь вміст цього журналу, крім випадків, коли він ідентифікований, перебуває під ліцензією Creative Commons