Адріана Вегнер А. 1; Марія Євгенія Вегнер А. 2; Марсела Мілад А. 3
Вроджений хілоторакс є однією з найпоширеніших причин гідротораксу новонароджених, що виключає імунні, неімунні та інфекційні причини. Це може бути причиною респіраторного дистрессу та смерті в неонатальному періоді через гіпоплазію легенів, вторинну внаслідок значної плевральної окупації. Захворюваність, за оцінками, дуже низька, що сприяє недостатній діагностиці мертвонароджених з гідротораксом, враховуючи ще не хилозний вигляд випоту. У цій статті повідомляється про випадок новонародженого з антенатальним діагнозом гідроторакс, який еволюціонував у постнатальному періоді з прогресуванням плеврального випоту, супутньо збільшенню обсягу нижніх кінцівок. Пункція цієї плевральної рідини була сумісною з хилом та зображеннями кінцівок, з лімфедемою. Зрештою їх дослідження зробило висновок про хворобу Мілрой-Мейга. На основі цього випадку переглядається існуюча література, яка обговорює фізіологію, патогенез, симптоми, діагностику та лікування вродженого хілотораксу в перинатальний період.
(Ключові слова: хілоторакс, новонароджений, гідроторакс, лімфедема, хвороба Мілрой.)
Хілоторакс у неонатальному періоді: звіт про випадок та огляд
Вроджений хілоторакс є найчастішою причиною відмови від гідротораксу імунної, неімунної та інфекційної етіології. Якщо плевральний випіт важливий, може спостерігатися дихальний дистрес та смерть у неонатальному періоді внаслідок вторинної гіпоплазії легенів. Вважається, що частота його захворювань є дуже низькою в порівнянні з недостатнім діагнозом у померлого новонародженого, який має випіт без хилозного аспекту. У цій статті повідомляється про випадок новонародженого з антенатальним діагнозом гідроторакс. Вона еволюціонувала в постнатальний період із прогресуючим плевральним випотом та, крім того, зі збільшенням нижніх кінцівок. Плевральна пункція цієї колекції відповідала хілозному, а знімки нижніх кінцівок - лимфедемі. Її дослідження зробило висновок про хворобу Мілрой-Мейж. У цьому випадку ми розглядаємо літературу, яка коментує фізіологію, клініку, діагностику та лікування вродженого хілотораксу в перинатальному періоді.
(Ключові слова: хілоторакс, новонароджений, гідроторакс, лімфедема, хвороба Мілрой-Мейга.)
Виявлення гідротораксу під час внутрішньоутробного життя зазвичай дається в контексті водянки плода, будь то імунна чи неімунна. Однак іншими причинами, здатними спровокувати розвиток гідротораксу, є внутрішньоутробні інфекції та вроджені хілозні випоти. Таким чином, вроджений хілоторакс є однією з найпоширеніших причин плеврального випоту, виключаючи інші можливості 1-4. Як і всі ураження, що займають плевральний простір, ризик легеневої гіпоплазії, вторинної цьому, призводить до смерті та/або респіраторного дистрес-синдрому (РДС) у новонародженому періоді, який у разі смерті або мертвонародження класифікується як вроджений ідіопатичний гідроторакс або -імунна гидропсія плода через ще не хилозний вигляд плевральної рідини 5-7 .
Загалом, хілоторакс визначається як наявність лімфи в плевральному просторі, підтверджене цитохімічним та цитологічним аналізом цієї підозрілої рідини. Протягом періоду новонародженості його можна розділити на вроджений або набутий хілоторакс 5, 8, 9 .
Частота вродженого хілотораксу недостатньо чітко визначена внаслідок недостатньої діагностики у перинатальний період (смерті/мертвонародження), але, за оцінками, вона є дуже низькою, про що повідомляється в Лікарня для хворих Діти Торонто, Канадазахворюваність 1 на 2000 прийомів (в середньому від 1200 до 1300 прийомів на рік) 2 .
На основі опису клінічного випадку ця стаття обговорює та оглядає етіопатогенез, клінічну картину, діагностичні процедури та терапевтичні ресурси, які в даний час доступні для адекватного лікування хілотораксу, судинного захворювання, яке вважається рідкісним протягом неонатального періоду.
Клінічний випадок
| Фігура 1: Рентген грудної клітки, що показує м’який правий гідроторакс протягом декількох годин життя. |
| Малюнок 2: Рентген грудної клітки на 96 годинах життя. Більше завуальованість спостерігається біля основи правого геміторакса. |
| Малюнок 3: Лімфо-сцинтиграфія, виконана на 11 дні життя. Уповільнення лімфатичного потоку в нижній правій кінцівці. Зверніть увагу на відсутність правих пахових груп гангліїв. |
Підтримуючи дієту з обмеженням жирних кислот з довгими ланцюгами та еквівалентну заміну калорій на основі вуглеводів, було встановлено хороший приріст ваги під час планових регулярних перевірок стану здоров’я відповідно до їх початкового каналу росту. Серійний контроль бронхолегеневої хвороби показав зменшення та подальше зникнення рентгенологічного хілотораксу (рис. 4). Генетичний контроль підтвердив початковий діагноз хвороби Мілрой шляхом ретроспективного спостереження за сім'єю 10-12 .
| Малюнок 4: Рентген проводиться у віці 3 місяців. Немає жодних доказів завуальованості в правому гемітораксі. |
Лімфатичні судини - це м’язові структури, що регулюються вегетативною нервовою системою, і мають численні клапани, що перешкоджають рефлюксу лімфи.
Нормальний середній потік лімфи становить приблизно 1,38 мл/кг/год - величина, яка істотно коливається по відношенню до споживання води і головним чином при надходженні довголанцюгових жирних кислот. Останнє пов’язано з тим, що відбувається диференційоване кишкове всмоктування ліпідів: короткі та середньоланцюгові жирні кислоти всмоктуються безпосередньо в кров, а довгі ланцюги жирних кислот (* 12 атомів вуглецю) безпосередньо в лімфу, складаючи те, що відомо як хиле. Ця фізіологічна деталь є фундаментальним стовпом, на якому базується лікування хілотораксу.
Хейл в основному складається з нейтральних жирів, білків з низькою молекулярною масою (альбумін, глобуліни, фібриноген та ін.) І великої кількості лімфоцитів 3, які всі втрачаються внаслідок витоку цієї рідини в плевральну порожнину, що призводить до недоїдання. та наступні інфекції 2, 3, 8 .
Серед причин хілотораксу в літературі описаний ряд як вроджених, так і набутих патологій (табл. 1) 2, 3, 6-8, 10-12, 15-19. Основний патогенез у всіх з них сходиться у зміні нормального потоку лімфи через лімфатичну систему, або шляхом перешкоди їй у набутій формі (при підвищеному гідростатичному тиску в лімфатичній системі, вторинному щодо цього), та/або аплазії або гіпоплазія лімфатичних судин - продукт вродженої спадкової аномалії, як у випадку новонародженого, представленого в цій статті, який виявився носієм хвороби Мілрой - спадкової патології, що характеризується генералізованим аномальним розвитком судин лімфатична система.
Причини виникнення хілотораксу
I. Вроджений хілоторакс
II. Придбаний хілоторакс
Посторакальна хірургія
- Перев'язка DAP
- Відновлення коарктації аорти
- Перев'язка легеневої артерії
Під час внутрішньоутробного періоду хілоторакс, що розвинувся в контексті спадкової аномалії, проявляється як гідроторакс, тобто як рідина з характеристиками транссудату. Це пояснюється відсутністю всмоктування жиру на кишковому рівні у плода, який, очевидно, ще не годується перорально.
Хілоторакс (фетальний гідроторакс) може бути пов'язаний з багатоводдям в результаті поганого ковтання навколоплідних вод, що є наслідком механічного здавлення стравоходу, що може спровокувати симптоми передчасних пологів. Масивний плевральний випіт також може сприяти розвитку неімунного гідропсу в результаті здавлення міокарда та верхньої порожнистої вени та/або гіпоальбумінемії, вторинної в результаті виходу альбуміну в плевральний випіт. 3, 6 Так само гідроторакс середньої та важкої величини здатний викликати РДС, гіпоплазію легенів плода з ризиком подальшої легеневої гіпертензії. Цей гідроторакс можна виявити за допомогою акушерського ультразвуку, якщо його величина дозволяє йому 2, 4, 5, 7. У випадку з новонародженою, представленою в цій статті, виявлення її гідротораксу у внутрішньоутробному періоді за допомогою акушерського ультразвуку дозволило ретельно стежити за цією вагітністю та апріорно знати про потенційні перинатальні ускладнення, які може розвинутись у цього новонародженого. що в кінцевому підсумку призвело до його профілактичної госпіталізації у відділення інтенсивної терапії новонароджених.
Протягом періоду новонародженості хілоторакс спочатку може бути безсимптомно дихальним. Однак із початком годування лімфа починає накопичуватися на плевральному рівні та/або в кінцівках, стаючи таким чином симптоматичною. 2, 4, 5, 7 У нашої пацієнтки це було очевидним, що підтверджувало під час рентгенологічного спостереження збільшення завулювання грудної клітки та появу лімфедеми в її кінцівках після початку перорального годування.
Що стосується лікування хілотораксу, це буде залежати від: а) періоду, протягом якого ставиться діагноз, і б) супутніх симптомів. Протягом внутрішньоутробного періоду, якщо гідроторакс протікає безсимптомно, переважно підтримувати консервативне лікування за допомогою послідовного ультразвукового спостереження, оскільки це може розвиватися до спонтанного вирішення протягом життя плода, а інвазивна внутрішньоутробна процедура може лише затьмарити прогноз плода, враховуючи, що летальність внутрішньоматкова 2-а кількість до хілотораксу коливається від 3 до 5%, що на відсоток менше, ніж ризик самої інвазивної процедури. Якщо гідроторакс є симптоматичним (легенева гіпоплазія, важке багатоводдя, гідропс), слід враховувати такі інвазивні процедури, як внутрішньоматкова евакуація торакоцентезу та/або плевроамніотичні шунти або шунти. 5, 3 .
Тепер, якщо лімфатичний потік високий і/або спостерігається недоїдання з самого початку, слід розглянути питання про початок загального парентерального харчування. Якщо після випробувального часу (який є змінним) не спостерігається зменшення хілотораксу і не відбувається мимовільного закриття та/або утворення колатералей для відведення лімфатичного потоку, по можливості розглядається хірургічна корекція дефекту, що чітко зазначено в наступні випадки: 1) стійкий дренаж хилу більше 14 днів, 2) дренаж хайла * 100 мл/рік у віці/добу (1500 мл/день у дорослих), 3) локульований хілоторакс та/або утворення фібринових пробок, 4 ) констриктивний плеврит, що вимагає декортикації, та 5) важкі вторинні метаболічні ускладнення. Серед описаних хірургічних терапевтичних можливостей є: дослідницька торакотомія (для виявлення грудної протоки та очищення плевральної порожнини), перев'язка грудної протоки плюс розміщення торакостомічної трубки (класичний метод), плевропно-ритоельний шунт, плевродез, плевректомія та випромінювання середостіння., всі методи з чітким і конкретним вказівкою відповідно до випадку зіткнулися 2, 7, 9, 13, 14, 16 .
У випадку з нашою пацієнткою та враховуючи її клінічну стабільність, початкове лікування було консервативним, призупинивши грудне вигодовування та розпочавши Портаген® як основна формула вашого раціону. Завдяки цьому було досягнуто суттєве зменшення хілотораксу, а також гарне збільшення як ваги, так і окружності голови, а також хороший психомоторний розвиток. Подальші спостереження показали, що підтримка лише належного харчування, інші можливі терапевтичні можливості не потрібні.
Ускладнення, спричинені хілотораксом, можуть бути: 1) вторинними внаслідок втрати хилу в напрямку до грудної клітки та/або назовні та 2) вторинними щодо окупації плеврального простору. Перший включає гіповолемію, гіпоальбумінемію, гіпотрофію та рецидивуючі інфекції через значну втрату рідини, білків та лімфоцитів, що знаходяться в хилі. У другій групі ризик пов’язаний з розвитком дихальної недостатності, яка може бути різного ступеня залежно від величини плеврального випоту. 8, 2, 3 .
Прогноз хілотораксу мінливий, смертність коливається від 5 до 100% залежно від причини. Фактори, пов’язані з прогнозом, пов’язані з ранньою діагностикою, швидкістю початку лікування, адекватною харчовою підтримкою та основною причиною хілотораксу. 8, 3 .
Таким чином, хоча хілоторакс протягом періоду новонародженості має явно низьку частоту, його слід запідозрити у присутності гідротораксу неуточненої причини, виконуючи пункцію цієї рідини після того, як годування розпочато для підтвердження діагнозу, а пізніше проводять дослідження зображень визначити патогенез, що бере участь, і таким чином мати можливість встановити оптимальне та поетапне терапевтичне управління.
ДЯКУЮ
Доктору Ігнасіо Санчесу Д., Бронхолегеневій службі для немовлят Педіатричної служби лікарні Clínico de la Pontificia Universidad Catolica de Chile, за його співпрацю в перегляді цієї статті.
________________________________
1. Дитячий резидент-резидент. Папський католицький університет Чилі.
два. Студент IV курсу медицини. Чилійський університет.
3. Мешканець відділення неонатології, акушерсько-гінекологічна служба, лікарня доктора Сотеро дель Ріо.
ЛІТЕРАТУРА
1. Пайперс Л, Ройсс А, Стюарт П, Владиміров З: Неінвазивне лікування ізольованого двостороннього гідротораксу плода. Am J Obstet Gynecol 1989; 161: 330-2. [Посилання]
два. Ван Арде Дж, Кемпбелл А, Сміт Дж, Ллойд Д, Брайан М.Х .: Спонтанний хілоторакс у новонароджених. AJDC 1984; 138: 961-4. [Посилання]
3. Ван Стратен H, Gerards L, Krediet T: Хілоторакс в неонатальному періоді. Eur J Pediatr 1993; 152: 2-5. [Посилання]
4. Янсі Ш, Спок А: Спонтанний плевральний випіт новонароджених. J Pediatr Surg 1967; 2: 313-9. [Посилання]
5. Азізхан Р, Кенфілд Дж, Алфорд Б, Роджерс Б: Плевропно-ритоеальні шунти в лікуванні хілотораксу новонароджених. J Pediatr Surg 1983; 18: 842-8. [Посилання]
6. Moerman P, Vandenberghe K, Devlieger H, van Hole C, Fryns JP, Lauweryns J: Вроджений легеневий фангіектаз легенів з хілоторксом: гетерогенна аномалія лімфатичного міхура. Am J Med Gen 1993; 4: 54-8. [Посилання]
7. Вільямс М, Джозефсон К: Незвичайні аутосомні рецесивні лімфатичні аномалії. Am J Med Gen 1997; 73: 286-9. [Посилання]
8. Робінзон С: Управління Хілоторакс. Ann Thor Surg 1985; 39: 90-5. [Посилання]
9. Marts B, Naunheim K, Fiore A, Pennington G: Консервативне проти хірургічного лікування хілотораксу. Am J Surg 1992; 164: 532-5. [Посилання]
10. Гудман Р: Сімейна лімфедема типу Мейга. AJM 1962; 32: 651-6. [Посилання]
одинадцять. Гурвіц П, Пінальс Д: Плевральний випіт при хронічній спадковій лімфедемі (хвороба Нонна, Мілроя, Мейджа). Радіол 1964; 246-8. [Посилання]
12. Михаеску Т, Верес Л, Збранца V: Хілоторакс при сімейній лімфедемі типу Meige. Скриня 1992 р .; 101: 290-1. [Посилання]
13. Льюїс Дж., Уолд Е: Лімфедема praecox. J Педіатр 1984; 104: 641-8. [Посилання]
14. Ko D, Lerner R, Klose G, Cosimi B: Ефективне лікування лімфедеми кінцівок. Arch Surg 1998; 133: 452-8. [Посилання]
п’ятнадцять. Bresser P, Kromhout J, Reekers J, Verhage T: Хілозний плевральний випіт, пов'язаний з первинною лімфедемою та лімфангіомоподібними вадами розвитку. Скриня 1993 р .; 103: 1916-18. [Посилання]
16. Дункельман Х, Шаріф Н, Берман Л, Нінан Т: Генералізований лімфангіоматоз з хілотораксом. Arch Dis Child 1989; 64: 1058-60. [Посилання]
17. Льюїс М, Калленбах Дж, Зальцман М, Конлан А, Цві С, Абрамовіц Дж: Плеуректомія при лікуванні масивного плеврального випоту, пов'язаного з первинною лімфедемою: демонстрація аномальної плевральної лімфатичної системи. Торакс 1983; 38: 637-9. [Посилання]
18. Сад R, Wiles H: Плевроперитонеальний шунт для стійкого дренування плеври після процедури Фонтана. J Thorac Cardiovasc Surg 1990; 100: 621-3. [Посилання]
19. Вонг Дж, Пітлік Д, Абдул-карім Ф: Цитологія плевральної, перитонеальної та перикардіальної рідин у дітей. Acta Cytol 1997; 41: 467-73.
- Первинний туберкульоз передміхурової залози Презентація випадку та огляд літератури
- Харчові добавки як імуномодулятори у дітей: огляд літератури -
- Магнітний резонанс; етика аутоімунного панкреатиту; огляд; n журналу «Література»
- Огляд апаратного забезпечення PS Vita Slim - Показуйте, якщо хочете рухатися швидше - MAXI GAME
- Бібліографічний огляд нервової булімії - Окронос - Науково-технічна редакція
[Посилання]
Весь вміст цього журналу, крім випадків, коли він ідентифікований, підпадає під ліцензію Creative Commons
Мер Едуардо Кастільо Веласко 1838
Сунюа, Сантьяго
Графа 593-11
Тел .: (56-2) 2237 1598 -2237 9757
Факс: (56-2) 2238 0046