КЛІНІЧНІ СПРАВИ

Легкий та шлунковий саркоїдоз. Клінічний випадок

Легкий та шлунковий саркоїдоз. Звіт про одну справу

Хорхе Ернандес C 1, Серхіо Гонсалес B 2, Мануель Альварес L 3, Carmen Lisboa B 4 .

1 Навчальний відділ медицини, лікарня Асистенція Публіка. Кафедри патологічної анатомії 2, гастроентерології 3 та респіраторних захворювань 4, Понтіційський університет Католіки де Чилі. Сантьяго де Чилі.

Ми повідомляємо про 66-річну жінку з легеневим саркоїдозом в анамнезі, якій у 1993 році діагностували біопсію легенів і яку 2 роки лікували преднізолоном. У нашому закладі вона презентувала у 1999 році захворювання IV стадії та важливі функціональні та клінічні порушення. Біопсія бронхів виявила не казеативні гранульоми. Туберкульоз був інтенсивно вивчений і стійко негативний. Через часту нудоту та блювоту була проведена ендоскопічна біопсія шлунка, яка виявила не казеюючі гранульоми із залученням слизової шлунка. Не було доказів наявності хелікобактер пілорі, а плями від грибків та кислотостійких паличок були негативними. Лікування преднізоном полегшило травні симптоми, хоча контрольна біопсія слизової оболонки шлунка виявила стійкість неказеозних гранульом. І легенева IV стадія, і саркоїдоз шлунка є незвичайними формами захворювання.

(Ключові слова: Гранульома, гігантська клітина; Саркоїдоз, шлунковий; Саркоїдоз, легеневий)

Саркоїдоз - це системна гранулематозна хвороба невідомої причини, яка в першу чергу вражає легені. Найбільш частими формами захворювання є двобічні аденопатії голарних кісток без або з інфільтратами в паренхімі легенів, ураження очей та шкірні ураження. Оскільки це системне захворювання, воно вражає різні органи, зокрема печінку, серце, селезінку, лімфатичні вузли, слинні залози. Діагноз є виключенням і підтверджується наявністю неказеованих епітеліоїдних гранульом. Перебіг захворювання мінливий і залежить від форми його протікання. Хворі з гострим передлежанням, як це відбувається при безсимптомній лімфаденопатії венорної кістки та вузликовій еритемі, як правило, самообмежуються. На відміну від них, ті, у кого підступний вигляд, із множинним позалегеневим ураженням, еволюціонують із прогресуючим фіброзом легенів та інших органів 1,2 .

Ми представляємо випадок з пацієнтом із саркоїдозом легенів IV стадії IV, діагностованим у 1993 р. Шляхом хірургічної біопсії легені з обширним та прогресуючим фіброзним ураженням легені, який внаслідок диспептичних симптомів у 2007 р. Пройшов ендоскопію травлення з біопсією слизової шлунка, яка показала неказію гранульоми, сумісні з саркоїдозом 4 .

Клінічний випадок

66-річна жінка з легеневим саркоїдозом в анамнезі діагностована в іншій лікарні в 1993 році через задишку та рентгенологічне ураження легень, що свідчить про туберкульоз легенів, дослідження якої не змогло встановити наявність паличок Коха, незважаючи на множинні мазки та посіви. Хірургічна біопсія легенів виявила неказефіновані гранульоми. Плями Грокотта та Ціля Нільсена були негативними. З діагнозом саркоїдоз легенів його лікували преднізоном по 30 мг на день протягом 30 днів, а потім - по 10 мг протягом 2 років. Мазки мокротиння та культури Коха, проведені пізніше, завжди були негативними.

У травні 1999 року він проконсультувався у нашому закладі через задишку та ознаки бронхіальної непрохідності. Рентген грудної клітки показав великі двосторонні залишкові ураження, особливо у правій верхній частці (рис. 1а), а спірометрія виявила розширене обструктивне вентиляційне обмеження (табл. 1). У липні того ж року він був госпіталізований через акцентуацію задишки та підозру на туберкульоз легенів; Була проведена біопсія бронхів, яка знову показала не казеїфіковані гранульоми та негативне дослідження на туберкульоз. Він продовжував регулярний амбулаторний контроль і лікувався короткочасними бронходилататорами з клінічною та функціональною стабільністю. Починаючи з 2003 року, він посилив задишку, зменшивши активність у повсякденному житті та повторювані бронхіальні інфекції, що вимагало частої терапії антибіотиками. Лікування було змінено на β2 адренергічні бронходилататори тривалої дії, пов’язані з інгаляційними кортикостероїдами, а пізніше на тіотропій з частковим полегшенням задишки, що дозволило їй відновити повсякденну діяльність.

легкий


Наприкінці 2006 року, не зважаючи на проблеми з легенями, він часто спостерігав епізоди нудоти та блювоти. Ендоскопія травлення, проведена в іншому медичному центрі, показала набряки, застійні явища, ерозії та виразки на рівні антрума шлунка. Біопсія слизової шлунка показала не казеїфіковані гранульоми, сумісні з саркоїдозом. Було показано напіврідке годування та омепразол 20 мг кожні 12 год з частковим зменшенням її симптомів. Через постійний дискомфорт у шлунку додавали 30 мг преднізону на день, спостерігаючи важливе полегшення диспепсії після 4 місяців лікування, зменшуючи дозу до 20 мг на день. Контрольна ендоскопія показала потовщення слизової оболонки очного дна та тіла шлунка з наявністю вузликів у антрумі шлунка, біопсія яких показала хронічний поверхневий гастрит та епітеліоїдні гранульоми, деякі з саркоїдоподібними астероїдними тілами (рис.2). Біопсія дванадцятипалої кишки не виявила відхилень. Комп’ютерна томографія ентерокліз виключала ураження кишечника.


У контролі в серпні 2008 р. Пацієнт повідомив про меншу дисфагію без нудоти та блювоти і відновив 4 кг ваги, тому преднізон знижували до 10 мг на день. На сьогодні, однак, задишка при фізичному навантаженні зберігається, і введення кисню було необхідним, особливо під час фізичних навантажень через гіпоксемію фізичних навантажень.

Малюнок 1b відповідає поточній рентгенограмі, що показує посилене втягнення правої верхньої частки.

Еволюція легеневої функції узагальнена в таблицях 1 і 2, які демонструють прогресивний спірометричний компроміс, лише із покращенням ФВК в передостанньому контролі. Також спостерігається серйозне погіршення функціональних можливостей із зменшенням з 308 до 188 метрів у 6-хвилинному тесті ходьби за останній рік, разом із гіпоксемією в кінці тесту.


Поточний аналіз крові та біохімічний профіль в нормі. Офтальмологічне обстеження не виявляє змін, що свідчать про саркоїдоз.

Ми вважаємо цікавим повідомляти про цей випадок, головним чином тому, що це саркоїдоз, при якому існує компроміс принаймні у двох різних системах. Однак, маючи наявні попередні висновки, ми не можемо виключити, що це могло б мати компроміс з іншими органами протягом усієї його еволюції.

Поширеність саркоїдозу в Чилі невідома, оскільки у національній літературі існує лише декілька повідомлень про випадки, що відповідають ураженню легеневих або лімфатичних вузлів, які є найбільш частими формами захворювання. З моменту свого першого візиту до нашого закладу, пацієнтка була носієм легеневого саркоїдозу IV стадії, згідно з результатами рентгенографії грудної клітки, яка показала двостороннє ураження легенів, більш підкреслене праворуч, із сітчастою помутнінням, свідченням втрати об’єму легенів та бронхоектази, особливо у правій верхній частці. Ця стадія захворювання рідкісна, спостерігається приблизно в 10% випадків, а основним її диференціальним діагнозом є туберкульоз легенів, який у цього пацієнта був вичерпно розшуканий і остаточно виключений 2,9 .

Незважаючи на те, що пацієнт лікувався в 1993 році, коли діагноз саркоїдозу легенів ставили пероральними кортикостероїдами протягом 2 років, що відповідало б чинним рекомендаціям терапії 10 і підтримувалося при лікуванні бронходилататорами та інгаляційними кортикостероїдами, захворювання легенів продовжувало прогрес з посиленою задишкою та зниженою функціональною здатністю, а також більшим обструктивним компромісом та прогресуючою гіпоксемією, особливо під час фізичних вправ, як показано в таблицях 1 та 2, що показують розвиток дихальної функції з 1999 р. легеневої гіпертензії, пацієнт підтримував задовільну бронходилататорну терапію та домашню кисневу терапію, особливо під час амбулації, яка, дихаючи повітрям, виробляла на додаток до значної задишки, сильну десатурацію, обмежуючи вашу щоденну діяльність.

Цей випадок збігається із випадком, про який повідомляють Фарман та співавт., Де у 4 з 5 випадків саркоїдозу шлунка в анамнезі легеневий саркоїдоз діагностували за 14-25 років до ураження шлунка. Аналогічно, у 3 випадках, про які повідомляли Левін та співавт. 15, в анамнезі був саркоїдоз легень.

Що стосується компрометації функції дихання, то при застосуванні стероїдної терапії не спостерігалось покращення спірометрії або їх фізичної здатності.

Підсумовуючи, цей випадок описує симптоматичне ураження шлунка саркоїдозом у пацієнта з легеневим саркоїдозом. Ймовірно, що внаслідок субклінічної еволюції травного компромісу або його неспецифічних симптомів він може бути частішим, ніж передбачається 14 .

ЛІТЕРАТУРА

1. Американське торакальне товариство: Заява про саркоїдоз Am J Respir Crit Care Med 1999; 160: 736-55. [Посилання]

2. Король Т.Є. Клінічні прояви та діагностика саркоїдозу 2007 UpToDate www.uptodate.com [Посилання]

3. Silzbach L, James D, Neville E. Курс і прогноз саркоїдозу у всьому світі. Am J Med 1974; 57: 847-52. [Посилання]

4. Фрідман М, Алі А, Форум МЛ. Саркоїдоз шлунка: звіт про випадок та огляд літератури. Саут Мед Дж 2007; 100: 301-3. [Посилання]

5. Альварес М, Лісабон С, Родрігес Дж, Луччіні А, Ферретті Р. Легкий саркоїдоз. Преподобний Мед Чилі 1968; 96: 673-82. [Посилання]

6. Acuña M, Herane H. Саркоїд легеневого середостіння. Преподобний Мед Чилі 1947; 75: 556-9. [Посилання]

7. Гарсія Валенсуела Р. Саркоїдоз. Хвороба грудної клітки та туберкульоз 1960; 25: 144-9. [Посилання]

8. Grau J, Corvalán G, Larraín S, Olguín I. Легеневий саркоїдоз. Перегляд 6 справ. Преподобний Мед Чилі 1963; 91: 130-5. [Посилання]

9. Михалович-Вучініч V, Йованович Д. Легеневий саркоїдоз. Clin Chest Med 2008; 29: 459-73. [Посилання]

10. Baughman RP, Costabel U, Du Bois RM. Лікування саркоїдозу. Clin Chest Med 2008; 29: 533-48. [Посилання]

11. Akinyemi E, Rohewai U, Tangorra M, Matin A, Abdullah M. Шлунковий саркоїдоз. J Nati Med Ass 2006; 98: 948-9. [Посилання]

12. FarmAn J, Ramírez G, Rybak B, Lebwohl O, Semrad C, Rotterdam H. Шлунковий саркоїдоз. Візуалізація живота 1997; 22: 248-52. [Посилання]

13. Карпентер Х.А., Таллі Нью-Джерсі. Значення клініко-патологічної кореляції в діагностиці запальних станів товстої кишки: гістологічні картини з клінічними наслідками. Am J Gastroenterol 2000; 95: 878-96. [Посилання]

14. Палмер Е.Д. Примітка про тихий саркоїдоз слизової оболонки шлунка. J Lab Clin Med 1958; 52: 231-4. [Посилання]

15. Левін Мс, Екберг О., Рубесін С.Є., Гатенбі Р.А. Шлунково-кишковий саркоїдоз: результати рентгенографії. ARJ 1989; 153: 293-5. [Посилання]

Отримано 30 грудня 2008 р. Затверджено 28 квітня 2009 р.

Листування: Доктор Кармен Лісбоа. Кафедра респіраторних хвороб, Понтіфійський університет католицького де Чилі. Марколета 350, 1 поверх. Телефон: 6331541. Факс: 6335255. Електронна пошта: [email protected]

Весь вміст цього журналу, крім випадків, коли він ідентифікований, підпадає під ліцензію Creative Commons

Бернарда Морін 488, Провіденсія,
Графа 168, пошта 55
Сантьяго, Чилі

Тел .: (56-2) 2753 5520


[email protected]