Мастоцитоз - це шкірне захворювання, що характеризується посиленим виробленням та відкладенням тучних клітин у різних органах, особливо шкірі. Мастоцитоз має кілька форм. Шкірна форма найчастіше зустрічається у дітей.
Мастоцит (тучна клітина) - це клітина, що міститься в різних тканинах, особливо в шкірі та травному тракті. Ці клітини містять зернисті кишені, які містять гістамін і гепарин. Тучні клітини здатні виділяти свій вміст за певних обставин. Гепарин відповідає за згортання крові, а гістамін - за алергічний 1
Виникнення
Мастоцитоз виникає в однаковій пропорції між жіночою та чоловічою статтю. Більшість хворих на мастоцитоз - це діти. 75% випадків мастоцитозу трапляється у дітей віком до двох років 1
життя. У 10% випадків захворювання з’являється до статевого дозрівання. Однак хвороба може виникати і в зрілому віці, найчастіше у другому і третьому десятиліттях життя.
Відділ
Всесвітня організація охорони здоров’я (ВООЗ) поділяє мастоцитоз на:
- шкірний мастоцитоз:
- кропив'янка пігментна
- макулопапульозний шкірний мастоцитоз
- дифузний шкірний мастоцитоз (поширюється по всьому тілу) - найважча форма, вся шкіра інфільтрована тучними клітинами, отже, симптоми проявляються на всій поверхні
- мастоцитома - найчастіше зустрічається у дітей до двох років, це буро-червоний вузлик від 0,5-4 см
- системний мастоцитоз - впливає на будь-яку систему
- агресивний системний мастоцитоз
- лейкоз тучних клітин
- саркома тучних клітин
Найпоширенішою формою мастоцитозу в дитячому віці є пігментна кропив’янка, яка характеризується численними червоними овальними плямами.
Причина
Причина захворювання не ясна, але передбачається, що генетична мутація (зміни на рівні гена) відповідальна за хворобу. Генетична мутація спричиняє аномальне вироблення тучних клітин, які виділяють подразники під час подразнення (наркотики, стрес, рух) і, таким чином, мастоцитоз проявляється клінічно.
Хвороба не є спадковою.
Виступи
Мастоцитоз проявляється шкірними симптомами або загальними проявами. Іноді першою ознакою мастоцитозу є анафілактична реакція. Хвороба проявляється, коли виділяється гістамін. Викид гістаміну може бути викликаний:
- певні ліки (аспірин, знеболюючі засоби),
- алкоголь,
- стрес
- фізичний стимул (надмірні фізичні навантаження, спека),
- їжа (сир, гострі страви, омари).
- інфекція
Перший прояв - виявлення червоної плями на тулубі та кінцівках. Це пляма може підніматися вище рівня шкіри. У цьому ураженні шкіри виявляються гістаміновиділяючі тучні клітини, ця ділянка шкіри набрякає і свербить.
Прапор Дар'є присутній приблизно у 90% пацієнтів, утворюючи пухирі на шкірі. Пухирі часто виникають у дітей до двох років, оскільки шкірні зв’язки не такі міцні, як у дорослих.
- більшість пацієнтів мають сверблячі ураження шкіри
- головний біль
- анорексія 1
, блювота
- мастоцитоз може проявлятися на шкірі у вигляді різних уражень шкіри, які мають форму вузликів, червоних плям або невеликих утворень, наповнених гноєм.
- утворення на шкірі обмежені або злиті між собою
- тулуб уражений більше, ніж кінцівки
- ураження шкіри мають темно-червоний до коричневий колір
Діагностика
- типові клінічні прояви на шкірі
- лабораторні дослідження - в картині крові мало еритроцитів, багато білих клітин, також досліджується рівень гістаміну.
- біопсія шкіри - при мастоцитозі в шкірі є велика кількість тучних клітин
- УЗД черевної порожнини
Лікування
Лікування симптоматичне і належить дерматологу. Пацієнт повинен уникати тригерів, що провокують опустошні клітини. Лікування також включає антигістамінні засоби, які запобігають свербіж, набряклість і почервоніння шкіри. Ураження шкіри лікуються кортикостероїдними мазями. Ультрафіолетове світло покращує знахідки на шкірі.
При системній формі застосовуються кортикостероїди або препарати інтерферону альфа (впливає на імунітет)
Пацієнти повинні бути обережними при введенні анестезії, оскільки анестетики діють як провокаційний фактор. Пацієнтів з анафілактичною реакцією лікують як при гострій алергічній реакції, що загрожує життю, часто доводиться давати пацієнту норадреналін.
Також мастоцитоз може бути викликаний укусом бджоли.
Прогноз
У 50% дітей вони полегшуються до статевого дозрівання, і симптоми або симптоми повністю зникають. Мастоцитоз важчий у пацієнтів, у яких захворювання вперше розвивається у зрілому віці.