Резюме

захворювання

Хронічні захворювання легенів раннього дитинства виникають в контексті росту і дозрівання легенів. Вони найчастіше є захворюваннями сучасності в умовах інтенсивної терапії новонароджених. Вони тісно пов’язані з неповним розвитком легенів у недоношених дітей. Нещодавно з’явилися роботи щодо генетично обумовлених хронічних захворювань легенів, спричинених порушенням синтезу сурфактанту. Найпоширенішим хронічним захворюванням легенів раннього дитинства є бронхолегенева дисплазія.

Ключові слова: розвиток легенів - нелегко зрілі новонароджені - недоношені діти - бронхолегенева дисплазія - генетично обумовлені порушення виробництва сурфактанту.

Резюме

Хронічні захворювання легенів у ранньому дитячому віці з’являються в контексті розвитку та дозрівання легеневої тканини. Здебільшого пов’язані із сучасною інтенсивною терапією в перинатальному періоді, маючи тісний зв’язок з незрілими легенями недоношених новонароджених. Останнім часом з’являються роботи, що стосуються ролі генетично індукованих дефектів у синтезі сурфактанту, що впливають на ураження легенів. Найбільш частою прихильністю в цьому віці є бронхолегенева дисплазія.

Ключові слова: розвиток легенів, пізно недоношені новонароджені, недоношені новонароджені, бронхолегенева дисплазія, генетично індуковані дефекти синтезу сурфактанту.

Хронічна хвороба легенів (CHPCH) у дітей помітно відрізняється від CHPCH у дорослих. Дитяча CHPCH виникає в контексті росту і дозрівання легенів. Передчасні пологи переривають розвиток легенів. На сьогоднішній день ми маємо відносно мало знань про ранній постнатальний розвиток легенів (2). Деякі автори опублікували статті про CHPCH, які спричинені порушенням синтезу білка В сурфактанта - дефіцитом SP-B та відкладенням глікогену в інтерстиції. Порушення синтезу білка сурфактанту С, дефіцит SP-C, спостерігається як у дітей, так і у дорослих (4). Початок захворювання може бути в будь-якому дитинстві, але пік припадає на неонатальний період (3).

Трохи незрілим або майже зрілим новонародженим вважається дитина, яка народилася між 34-м та 36-м тижнями вагітності. На думку деяких авторів, це діти, народжені з

33-й гестаційний тиждень. У порівнянні з доношеними немовлятами, народженими з 37-го по 42-й GT, вони мають вищу захворюваність та смертність. Легко недозрілі новонароджені - це не просто маленька версія дитини. Вони не є ідентичними у розвитку або функціонально, що призводить до гіршого управління потенційними проблемами. У них вищий ризик короткочасної, а також тривалої захворюваності. Відразу після народження та на першому тижні життя у них загрожує переохолодження, респіраторний дистрес та інші проблеми з диханням, зупинка дихання, підвищена схильність до ранніх інфекцій, нестабільна температура тіла, гіпоглікемія, гіпербілірубінемія та розлади харчування.

Всі ці ускладнення можуть призвести до тривалої госпіталізації або повторних госпіталізацій пізніше (15,2: 7,9% доношених дітей). У них захворюваність на ДЦП до трьох разів більша. Поширені затримки психомоторного розвитку або розумова відсталість. Смертність на першому році життя вища порівняно з доношеними немовлятами (10).

Дихальні ускладнення легко незрілих новонароджених. Найчастішими респіраторними ускладненнями на ранніх пологах є: пневмонія, минуща тахіпное новонароджених (TTN) та респіраторний дистрес-синдром (RDS). Порівняно з доношеними немовлятами, діти з РДС потребують більшої підтримки дихання (дистанційне лікування або штучна вентиляція легенів). Респіраторні ускладнення спричиняють більшу смертність протягом неонатального періоду (0,8: 0,4% доношених новонароджених). Ці ускладнення - незріла вегетативна дихальна реакція, незріла система дихання та сурфактанту, затримка дренування легенів, посилення легеневої перфузії та уповільнення альвеолярного розширення. Причиною слабкої реакції на інфекції є незріла імунна система, низькі захисні антитіла матері, незрілий кишковий антибактеріальний бар'єр (10).

Респіраторні ускладнення - віддалені наслідки. Легко недозрілих новонароджених неодноразово госпіталізують у перші 2 тижні та протягом перших шести місяців життя (1,8: 2,2 порівняно з доношеними немовлятами). Частота синдрому раптової смерті (SIDS) становить у них 1,3/1000, тоді як у доношених пацієнтів - 0,69/1000. Низька маса тіла при народженні, неповний розвиток легенів, оксигенотерапія та вентиляційна підтримка в неонатальному періоді, низька фізіологічна та функціональна здатність недоношених новонароджених є факторами ризику зараження, спричиненого респіраторно-синцитіальним вірусом (RSV) (10).

В інший час акцент робиться на попередженні ураження легенів шляхом штучної вентиляції легенів, що спричиняє пошкодження альвеолярної структури, набряк легенів, запалення та фіброз. Відомо 4 механізми, що ведуть до такої участі: баротравма (високий тиск), волюмотравма (великі обсяги), ателектотравма (альвеолярний колапс та їх повторне розширення) та біотравма (запалення) (1). У дітей, народжених між 24 та 32 тижнями гестації, бронхолегенева дисплазія (БЛД), вперше описана Northway та ін., Є найпоширенішим хронічним захворюванням легенів. у 1966 р. Передчасні пологи переривають розвиток легенів. Хоча альвеоли рідко присутні вже на 32-му гестаційному тижні, їх розгортання завершується лише на 36-му гестаційному тижні.

Спочатку бронхолегеневу дисплазію (БЛД) визначали як сукупність клінічних та рентгенологічних симптомів у новонароджених з респіраторним дистрес-синдромом, які пройшли штучну вентиляцію легенів у перший тиждень життя, отримували тривалий кисень (принаймні 28 днів) і які персистували на рентгенівських знімках. (8).

Нова форма BPD - це більш легка форма хронічного захворювання легенів, що характеризується тривалою кисневою залежністю та менш вираженими рентгенівськими променями. зміни. Це частіше асоціюється з незрілістю, перинатальною інфекцією та запаленням, стійкою артеріальною протокою боталій, гіпоплазією альвеол та капілярів (6).

Діагноз і ступінь тяжкості можуть бути встановлені у дитини, якщо його киснева залежність зберігається протягом 28 днів після народження. Ступінь тяжкості оцінюється у дітей, народжених до 32-го гестаційного тижня на 36-му постменструальному тижні, та у дітей, народжених після 32-ї ГТ на 56-му тижні життя. Легкою стадією є потреба в обробці киснем FiO2 0,21, середньою стадією FiO2 0,22 - 0,29 та важкою стадією FiO2? 0,30, необхідність позитивного позитивного тиску або штучної вентиляції легенів (7).

Клінічні прояви. Найбільш частими труднощами у дітей з БЛД є рецидивуючі респіраторні інфекції, які важче піддаються лікуванню, мають гіршу реакцію на лікування і вимагають повторних госпіталізацій. Бронхіт має обструктивну складову. За нашими спостереженнями, пневмонія є найпоширенішою бактерією. Через свою тяжкість та необхідність повторних госпіталізацій вони уповільнюють психомоторний розвиток дитини. Бронхіоліт загрожує дитині дихальною недостатністю і вимагає дорогого посиленого лікування. Найчастіше це викликано інфекцією RSV. У новонароджених БЛД може бути причиною розвитку легеневої гіпертензії в подальшому житті. Шлунково-стравохідний рефлюкс є причиною рецидивуючих респіраторних інфекцій (10).

У подальшому житті інфекції дихальних шляхів нагадують бронхіальну астму, але мають більш складний перебіг, слабшу реакцію на лікування та більш серйозні функціональні зміни. Незважаючи на періодичну задишку, BPD не є бронхіальною астмою. Немає даних про еозинофільну інфільтрацію дихальних шляхів або атопію при БЛД. Немає доказів збільшення гіперреактивності бронхів.

На ранніх стадіях БЛД інгаляційні кортикостероїди можуть бути ефективними, але їм не місце в продовженні лікування БЛД (5). Для запобігання розвитку BPD показані допологове лікування та профілактика, включаючи введення кортикостероїдів матері перед очікуваними передчасними пологами, введення сурфактанту недоношеним немовлятам та щадні режими вентиляції. У разі розвитку БЛР під час перебування дитини в палаті новонароджених це діуретики, кортикоїди та бронходилататори. Для подальшого лікування рекомендується наступне:

• інгаляційні кортикостероїди, які полегшують клінічні прояви захворювання, регулюють функцію легенів, зменшують потребу в лікуванні бронходилататорів та потребу в системних кортикостероїдах у дітей віком до 1 року;
• інгаляційні бетасимпатоміметики та антихолінергічні засоби (сальбутамол, атровент). У симптоматичних недоношених дітей регулярне введення полегшує бронхіальну обструкцію, покращує функцію легенів та зменшує частоту симптомів розвитку в довгостроковій перспективі (5).

Тривала домашня киснева терапія (ДДОТ) прискорює ріст організму і відповідне дозрівання легенів, покращує толерантність до фізичних навантажень (особливо споживання їжі без виснаження). Це знижує ризик легеневої гіпертензії, хоча і не усуває структурні дефекти легеневих судин, але зменшує оборотний судинний опір. Він запобігає негативним наслідкам періодичної гіпоксемії для мозку дитини, що розвивається, що часто приховується «пластичністю» молодої центральної нервової системи. Залежність від DDOT не є довічною, як правило, лише до першого-другого року життя. Іноді першою ознакою хронічної гіпоксемії є поганий набір ваги або загальний збій дитини.