Індекс

  1. Що робить інші назви?
  2. Що таке мієлофіброз?
  3. Який вплив робить?
  4. Які причини?
  5. Які симптоми можуть виникнути?
  6. Як це діагностується?
  7. Як можна лікувати?
  8. Який прогноз захворювання?

Що робить інші назви?

Агногенна мієлоїдна метаплазія

Ідіопатичний мієлофіброз

Хронічний мієлосклероз

Мієлофіброз з мієлоїдною метаплазією

МКБ-9: 289,83

МКБ-10: D47.4

Що таке мієлофіброз?

мієлофіброз - рак крові (мієлопроліферативна неоплазія), при якому кістковий мозок заміщується фіброзною рубцевою тканиною.

вплив робить

Це пов’язано з неконтрольованим ростом попередників клітин крові, що спричинює накопичення рубцевої тканини в кістковому мозку. Кістковий мозок - це м’яка, губчаста тканина, яка знаходиться у великих кістках і виробляє кров’яні клітини (еритроцити, білі кров’яні клітини та тромбоцити).

При мієлофіброзі стовбурові клітини крові виростають поза контролем і починають виробляти незрілі клітини крові та надлишок волокнистої рубцевої тканини. Ця фіброзна тканина накопичується переважно в кістковому мозку, перешкоджаючи виробленню нормальних клітин крові.

Як наслідок, кров, що утворюється в кістковому мозку, низької якості, і для компенсації цієї проблеми вироблення клітин крові також починає відбуватися в інших частинах тіла, таких як селезінка або печінка (екстрамедулярний кровотворення), що спричиняє селезінку для збільшення (спленомегалія) та печінки (гепатомегалія). Екстрамедулярний кровотвор недостатньо ефективний, і анемія закінчується.

Який вплив робить?

За оцінками, захворюваність становить 1 або 2 випадки на 100 000 людей.

Більшість хворих на мієлофіброз старші 50 років. Середній вік діагнозу - 65 років. Однак мієлофіброз може виникнути в будь-якому віці.

Мієлофіброз зустрічається однаково часто у жінок і чоловіків, але у хлопчиків він вражає дівчат удвічі частіше, ніж хлопчиків.

Які причини?

Причина первинного або ідіопатичного мієлофіброзу невідома. Вторинний мієлофіброз може бути обумовлений іншими захворюваннями крові, такими як лейкемія, лімфома або мієлодиспластичний синдром.

Люди, які зазнали впливу нафтохімічних речовин (бензолу, толуолу тощо), радіоактивного діоксиду торію або високих доз опромінення, можуть мати підвищений ризик розвитку мієлофіброзу.

Крім того, мабуть, існує зв'язок між мієлофіброзом та аутоімунними захворюваннями, такими як вовчак або склеродермія.

Також було показано, що люди, які страждають цим, мають мутації в генах JAK2 (50% випадків), MPL (5-10% випадків) та CARL (20-35% випадків).

Які симптоми можуть виникнути?

Як правило, симптоми прогресують повільно протягом тривалого періоду часу.

Близько чверті всіх хворих на мієлофіброз протікають безсимптомно (не мають симптомів).

Перша підозра - це збільшення селезінки (спленомегалія) або збільшення печінки (гепатомегалія), виявлене під час планового медичного огляду.

Інші симптоми мієлофіброзу включають:

  • Втома
  • Втрата ваги
  • Бліда шкіра
  • Лихоманка
  • Надмірна нічна пітливість
  • М'яке пляма
  • Серцебиття
  • Задишка (задишка)
  • Сверблячий
  • Відчуття ситості після легкої їжі
  • Біль у животі або дискомфорт
  • Біль у верхній лівій частині тіла під ребрами
  • Несподівана кровотеча
  • Біль у кістках, особливо в нозі
  • Часті інфекції

Як це діагностується?

Також слід проводити дослідження крові та аналіз сечі для виявлення анемії, лейкоцитозу або тромбоцитопенії.

Аспірація кісткового мозку та біопсія можуть допомогти поставити діагноз, але часто не вдаються через фіброз.

Також можуть бути проведені рентгенологічні та МРТ-дослідження.

Як можна лікувати?

Єдиним лікувальним методом, який діє лише в деяких випадках, є трансплантація кісткового мозку.

Загалом лікування спрямоване на зменшення симптомів та поліпшення якості життя, хоча багато безсимптомних пацієнтів не потребують лікування.

Серед паліативних препаратів, що використовуються для лікування мієлофіброзу, є:

  • Андрогени (чоловічі гормони): Андрогени можна використовувати для лікування анемії, але у жінок ці препарати можуть спричинити розвиток чоловічих характеристик (наприклад, ріст волосся на обличчі та тілі).
  • Глюкокортикоїди: це ефективне лікування анемії та може покращити мієлофіброз у дітей.
  • Залізо, фолієва кислота та вітамін В12: Може зменшити анемію.
  • Гідроксисечовина: це тип хіміотерапії, який може зменшити спленомегалію та гепатомегалію, зменшити симптоми мієлофіброзу, зменшити анемію та інколи зменшити фіброз кісткового мозку.
  • Альфа-інтерферон: зменшує розмір селезінки, зменшує біль у кістках, а в деяких випадках збільшує кількість тромбоцитів у крові.
  • Руксолітиніб: Це пероральний інгібітор білків JAK1/JAK2. Зменшує спленомегалію та покращує симптоми.

Інші методи лікування, які можна застосовувати в певних ситуаціях:

  • Спленектомія (видалення селезінки)
  • Променева терапія
  • Переливання крові

Який прогноз захворювання?

Мієлофіброз прогресує і часто вимагає терапії для контролю захворювання. Мієлофіброз може перерости в гострий лімфолейкоз або лімфому. Мимовільна ремісія захворювання зустрічається рідко.

Середня виживаність пацієнтів з діагнозом мієлофіброз становить п’ять років.