М'язова дистрофія - це захворювання, яке в першу чергу вражає м’язову систему. Характерною особливістю захворювання є руховий розлад або з точки зору м’язової слабкості, або розладів м’язового скорочення. При м’язовій дистрофії уражаються поперечносмугасті м’язи. М’язова тканина замінюється нікчемною тканиною.
Хвороба вражає майже виключно хлопчиків. Причини невідомі. Зазвичай це починається в молодому віці, непомітно, приховано, поступово погіршуючись. Зазвичай протягом десяти років від спалаху хвороби пацієнт втрачає здатність ходити. Зазвичай смерть настає після різних інфекційних захворювань або серцевої недостатності.

дистрофія

КЛІНІЧНИЙ КУРС

Захворювання починається непомітно, повзучість проявляється частою втомою при малому навантаженні. Супутньою особливістю є нестабільна ходьба, часті падіння. Відбуваються незначні контрактури (скорочення) литкового м’яза. Залучення м’язів зазвичай починає проявлятися спочатку на великих м’язах тазової області та на
м’язи живота.

- глибокі вигини шиє
- м’язи живота
- найширший м’яз спини (musculus latisimus dorsis)
- нижній трапецієподібний м’яз (mosculus trapézius)
- найбільший сідничний м'яз (musculus gluteus max.)
- середній сідничний м’яз (musculus gluteus médius)
- знімачі стегна.


На етапі, коли дитина все ще може ходити, він відносно добре контролює тулуб, навіть незважаючи на те, що м’язи в цій області уражені. Залучення м’язів тулуба проявляється тим, що постраждала людина не може встати прямо після нахилу вперед і повинна допомогти собі, спираючись руками на стегна. Ми спостерігаємо поперековий гіперлордоз. Дитина зазвичай не може присідати і повинен котитися на животі, коли встає з землі, перш ніж вставати з витягнутими нижніми кінцівками (міопатичне вставання). У разі двосторонньої атрофії сідничного м’яза характерна характерна коливається хода, т.зв. качині прогулянки.
Щоб підтримувати зв’язок дитини з іншим суспільством, надзвичайно важливо, щоб дитина все ще могла ходити. Втрата цієї здатності означає обмеження та погіршення соціальних можливостей. Розвиток контрактур має вирішальне значення для збереження ходьби. Контрактура згинання тазостегнових і колінних суглобів небезпечніша, ніж укорочення трицепсів.


Межа, коли дитина все ще може ходити:

- контрактура 30 градусів в гомілковостопних суглобах
- 15 градусів в колінних суглобах
- 20 градусів в тазостегнових суглобах.

На етапі, коли дитина вже не може самостійно ходити (при контрактурах, м’язовій слабкості до 50%), допомагають допоміжні пристосування - ортези. Коли дитина більше не може ходити, настає етап, коли вона вже назавжди утримується в інвалідному візку. У цей час вже уражені верхні кінцівки, тому одяг, дотримання особистої гігієни та часто їжа стають великою проблемою. На завершальній стадії уражаються дихальні м’язи, зменшується життєва ємність легенів, і дитина, як правило, помирає від легеневої недостатності та серцевої недостатності.

ЛІКУВАННЯ

Терапія спрямована на поліпшення м’язового обміну (вітамін Е пом’якшує зв’язки, полегшує звільнення контрактур), судинорозширювальне лікування та реабілітація та фізіотерапія мають вирішальне значення. Реабілітація повинна бути безперервною, індивідуальні процедури, особливо процедури фізичних вправ повинні виконуватися щодня. Основою є вилучення контрактів. Цю вправу потрібно робити двічі на день (після відповідної інструкції це можуть робити і батьки). Дитина може активно допомагати мені рухатися, щоб зміцнити групу антагоністів. Особливу увагу слід приділити психологічному керівництву дитини. Він не повинен забувати про технічні засоби, які полегшать йому їсти, писати та керувати собою. У денному режимі важливо і потрібно чергувати положення сидячи з положеннями лежачи. Важливо якомога довше підтримувати контакти дитини зі здоровим суспільством, напр. ходити до школи якомога довше і якомога довше бути самостійним.

Підготувала: Андреа Томікова, реабілітолог ДВЗ Зволен, Зволен 2003

Список літератури:

- В. Джанда - Й. Краус - НЕВРОЛОГІЯ для реабілітологів