Багатосистемна атрофія (MSA)
Симптоми захворювання:
Симптоми мультисистемної атрофії можна розділити на три основні групи:
- Паркінсонізм: повільність, скутість м’язів, нестабільність постави, часті падіння, порушення ходи, рідше тремтіння
- Дисфункція мозочка: порушення координації, викидень, атаксія
- Симптоми вегетативної нервової системи: нетримання сечі (затримка сечі або нездатність утримати), раптове падіння артеріального тиску (запаморочення, запаморочення після сидіння або вставання), імпотенція, запор, підвищене потовиділення, аритмія, утруднене дихання, порушення сну
Опис захворювання:
В основному це рідкісне захворювання.
Свою назву захворювання отримало від того, що одночасно пошкоджуються кілька систем нервової системи мозку. Відповідно до нашої поточної системи групування, існує три типи:
- MSA-P: Симптоми Паркінсона найбільш виражені
- MSA-C: Мозочкові симптоми найбільш виражені
- MSA-A: Вегетативні симптоми найбільш виражені
MSA - це захворювання, яке швидше виникає і менш піддається лікуванню, ніж хвороба Паркінсона. Це призводить до смерті в середньому через 9 років після появи симптомів, лише 20% пацієнтів проживають 12 років з моменту встановлення діагнозу. Симптоми можуть все ще покращуватися при застосуванні препаратів Паркінсона на початку захворювання, але вони не реагують пізніше.
Пацієнти часто повинні користуватися інвалідним візком через часті запаморочення або падіння.
Багатосистемна атрофія має угорські наслідки, оскільки робота професорів Матяса Паппа та Петера Лантоса пояснила, що олівопонтоцеребелярна атрофія, стриатонігральна дегенерація та синдром Шай-Драгера, які раніше вважалися трьома різними захворюваннями, є трьома різними проявами одного захворювання. У випадку MSA спочатку беруть участь не нейрони, а гліальні клітини, які їх оточують і обслуговують.
Діагноз:
Діагноз захворювання ґрунтується на клінічних симптомах, оскільки в даний час не існує відомого лабораторного або візуалізаційного тесту (КТ, МРТ, ПЕТ), який давав би характерний та надійний результат для МСА. Його часто можна сплутати з хворобою Паркінсона на початку захворювання, і в цьому випадку ці два захворювання можна відрізнити одне від одного на основі спостереження пацієнта.
- Неврологічне обстеження виявляє мозочкові та вегетативні симптоми на додаток до симптомів Паркінсона. Слід підкреслити, що на початковій стадії різниця між хворобою Паркінсона та МСА не завжди можлива.
- Атрофія головного мозку спостерігається на МР черепа.
- Спеціальні МРТ, ОФЕКТ та ПЕТ грають роль у розділенні різних синдромів Паркінсона, однак через недостатню надійність та чутливість їх практичне застосування незрозуміле.
- Серцевий СПЕКТ: здатний виявляти вегетативну іннервацію серця, що не характерно для хвороби Паркінсона.
- Тести на вегетативну нервову систему: напр. раптове падіння артеріального тиску при вставанні (тест Шеллонга), дослідження функції серця (відсутність дихальної аритмії)
- Лабораторні дослідження: важливі через виключення інших вторинних захворювань
Лікування:
В даний час MSA є невиліковною хворобою, яка зазвичай не реагує на ліки або лише на початкових стадіях:
- Леводопа, попередник вироблення дофаміну.
- Агоніст дофаміну наркотики намагаються компенсувати наслідки дофаміну.
- Мідодрін, відіграє роль у запобіганні падіння артеріального тиску.
- Доведено, що глибока стимуляція мозку неефективна при лікуванні МСА.
- Депресія, порушення сну, тривожність та сексуальні проблеми За наявності цих симптомів лікування цих симптомів також є важливим, оскільки вони можуть суттєво погіршити якість життя пацієнта та сімейні стосунки.
Поради щодо способу життя:
За допомогою відповідної фізіотерапії можна покращити падіння та рухливість. У разі частих падінь рекомендується використовувати інвалідне крісло, щоб уникнути травм голови та переломів кісток. Вживання білкової їжі (наприклад, молока, м’яса) пригнічує всмоктування леводопи, що може призвести до порушення рухової діяльності.