Нецукровий діабет - рідкісне, але піддається лікуванню захворювання, яке зазвичай проявляється полідипсією та поліурією. Але відрізнити ці симптоми від симптомів первинної полідипсії, цукрового діабету та інших причин частоти без поліурії може бути дуже важко.
Нецукровий діабет викликаний порушенням у виробництві вазопресину в гіпофізі. (центральний нецукровий діабет) або під дією вазопресину в нирках (нефрогенний нецукровий діабет).
Введення десмопресину, аналога вазопресину, є ефективним засобом лікування центрального нецукрового діабету. В Англії між 2009 і 2016 роками було 4 випадки смерті через пропуск десмопресину та ще 56 інцидентів через помилки в дозуванні десмопресину, що мало шкідливі результати.
Що потрібно знати
• Навряд чи у пацієнта з поліурією та осмолярністю сечі> 700 мОсмоль/кг буде страждати нецукровий діабет.
• Пацієнти з центральним нецукровим діабетом, які потрапляють до лікарні, повинні мати спеціалізовану інформацію та гарантії для забезпечення прийому десмопресину
• Інтеркурентні захворювання з гіпернатріємією у пацієнта з нецукровим діабетом повинні розглядатися як надзвичайна ситуація.
Нецукровий діабет зустрічається рідко, з поширеністю 1 на 25 000.
Нецукровий діабет центральний Зазвичай це викликано патологіями гіпофіза або в результаті інфільтративних, або запальних процесів, або після операції з приводу пухлини гіпофіза, але це може бути також через вроджений дефект у виробництві аргініну вазопресину (антидіуретичного гормону).
Нецукровий діабет нефрогенний зазвичай спричинені електролітними порушеннями, хворобами нирок або нефротоксичністю препарату (зазвичай літію).
Вазопресин аргініну викликає реабсорбцію води в збірних трубочках нирки. Дефіцит або опір гормону, як при нецукровому діабеті, призводить до надмірних втрат води з нирок (поліурія).
Як правило, компенсаторним потягом є спрага, яка забезпечить адекватну регідратацію, але у важких випадках, коли немає доступу до води, хворий на нецукровий діабет може швидко зневоднитися, що може призвести до гіперосмоляльності, гіпернатріємії та потенційно смерті.
| Як діагностується нецукровий діабет? |
> Подання симптомів
Сильна спрага та виділення великої кількості прозорої сечі є типовими симптомами нецукрового діабету, але диференціальний діагноз із цими симптомами може бути важким, хоча анамнез та тести можуть знайти показники, які можуть допомогти.
Симптоми погіршуються протягом дня
Погані симптоми вдень і вночі
Особливою проблемою є первинна полідипсія, яка стосується психологічного збільшення споживання рідини, а не зміни регуляції вазопресину; це часто спостерігається у пацієнтів з важкими психічними захворюваннями та/або порушеннями розвитку, хоча це може просто бути порушенням поведінки та траплятися у здорових людей без психічних захворювань. Поліурію слід відрізняти від частоти за історією захворювання, оскільки остання свідчить про урологічну проблему.
При центральному нецукровому діабеті в анамнезі поліурія та полідипсія, як правило, спостерігаються раптово, проявляються протягом декількох тижнів або місяців після початку. При нефрогенному нецукровому діабеті початок є більш підступним, і пацієнти часто мали симптоми за місяці до років до встановлення діагнозу.
Симптомами, що свідчать про захворювання гіпофіза, є втома, запаморочення, нерегулярний менструальний цикл і галакторея у жінок, або втрата лібідо та зниження вторинних статевих ознак у чоловіків.
Запитайте про історію захворювань гіпофіза, серйозної травми голови або нейрохірургічних втручань, які є факторами ризику центрального нецукрового діабету. У цьому стані було виявлено кілька генетичних мутацій, тому сімейний анамнез центрального або нефрогенного нецукрового діабету може бути дуже важливим.
Слід ретельно проаналізувати історію прийому ліків, які приймають пацієнти. Ті, хто приймає петльові діуретики та нефротоксичні препарати, мають ризик розвитку нефрогенного нецукрового діабету. Нефрогенний нецукровий діабет зустрічається майже у 15% пацієнтів, які приймають літій.
| Початкове розслідування |
> Цукровий діабет
Слід виключити цукровий діабет, або шляхом аналізу сечі, або тестування на місці, що підтверджується офіційним голодуванням або випадковим вимірюванням глюкози в крові.
> Порушення електролітів
Візьміть кров для виключення гіперкальціємії та гіпокаліємії, оскільки вони можуть спричинити нефрогенний нецукровий діабет.
> Діурез
Якщо цілодобовий діурез > Парна осмоляльність сечі та плазми
Якщо цілодобовий діурез > 2,5 літра, парні осмоляльні властивості сироватки та сечі можуть допомогти розрізнити нецукровий діабет та поліурію, вторинну до первинної полідипсії.
Якщо вихідна осмоляльність сечі дорівнює > 700 мОсмоль/кг, малоймовірно, що це нецукровий діабет, оскільки ця осмолярність демонструє концентраційну здатність сечі.
Нецукровий діабет вірогідний, якщо осмоляльність сироватки крові така підвищений (> 295 мОсмоль/кг), а осмоляльність сечі низька (295 мОсмоль/кг, направлення слід зробити протягом декількох днів або не більше кількох тижнів.
Пацієнти з відомим нецукровим діабетом, які мають гіпернатріємія повинні розглядатися в надзвичайному стані, який повинен бути вирішений того ж дня.
> Тест на дефіцит води
В даний час у сумнівних випадках, коли діагноз нецукрового діабету недостатньо чітко визначений, цей тест є найпоширенішим підтверджуючим тестом, що використовується в галузі спеціалізованої допомоги. Під час цього тесту людина позбавляється води протягом декількох годин, тоді як її виділення сечі та осмоляльність сечі та сироватки контролюються з часом.
У пацієнтів з важким нецукровим діабетом дефіцит води може бути вкрай неприємним і повинен контролюватися ендокринологічною групою шляхом постійного вимірювання осмоляльності сироватки та сечі, виділення сечі та ваги.
Якщо під час обмеження води пацієнт переживає занепокоєння або є чіткі докази дуже високого діурезу розведеної сечі, або спостерігається надмірне збільшення осмоляльності сироватки та надмірна втрата ваги, тест слід припинити.
У людей з нецукровим діабетом спостерігається безперервна поліурія з низькою осмоляльністю сечі, незважаючи на дефіцит води.
Якщо виділення сечі зменшується, а осмоляльність сечі> 750 мОсмоль/кг, нецукровий діабет виключається. У цих випадках найбільш вірогідним діагнозом є первинна полідипсія. У другій частині тесту на дефіцит води пацієнтам із підтвердженим нецукровим діабетом слід вводити десмопресин.
Пацієнти з центральним нецукровим діабетом реагують на десмопресин підвищеною осмоляльністю сечі та зменшенням об’єму сечі. Пацієнти з нефрогенним нецукровим діабетом не реагують на десмопресин.
> Інші спеціалізовані дослідження
В даний час широко поширене вимірювання копептину, маркера рівня вазопресину аргініну після гіпертонічної сольової інфузії. У нормальних людей гіпертонічна рідина спричиняє підвищене вивільнення вазопресину, а отже, і рівень копептину.
При центральному нецукровому діабеті копептин демонструє незначне збільшення і, можливо, є більш чутливим та специфічним діагностичним тестом, ніж тест на дефіцит води.
зображення гіпофіза, такі як МРТ та позитронно-емісійна томографія можуть допомогти диференціювати запальні та інфільтративні розлади гіпофіза.
| Лікування |
> Центральний нецукровий діабет
Основами терапії є адекватне заміщення рідини, лікування основної патології та введення десмопресину. Цей аналог антидіуретичного гормону можна вводити перорально або через інтраназальний спрей.
Загалом, центральний нецукровий діабет негайно реагує на десмопресин, і пацієнти відзначають значне зниження рівня поліурії та спраги. Симптомами недостатньої доставки десмопресину є спрага та поліурія, тоді як симптомами надмірного заміщення є головний біль та легка сплутаність свідомості (через гіпонатріємію) та зменшення діурезу.
Важливою частиною лікування є підготовка пацієнтів до ведення своєї хвороби, тоді як спеціалізована медсестра відіграє ключову роль у цьому питанні.
Важливою сферою самоменеджменту є запобігання гіпонатріємії, яка є загальним явищем, що є ускладненням лікування десмопресином, оскільки надлишкове споживання рідини в присутності постійного десмопресину може призвести до надмірного розрідження крові через надмірне реабсорбцію води.
Хорошою практикою є підтримка пацієнтом регулярного діурезу, пропускаючи дозу десмопресину 1-2 рази на тиждень або чекаючи сечовипускання, перш ніж приймати ліки. Фонд гіпофіза розробив картку для нецукрового діабету та брошури для пацієнтів, щоб взяти їх із собою, щоб лікар знав у разі надзвичайної ситуації.
Це гарантує, що якщо пацієнт занадто хворий, щоб відповісти на допит, перший лікар на місці події знає діагноз нецукрового діабету та важливість прийому рідини та десмопресину.
В даний час триває робота з випуску інформаційних брошур для пацієнтів, подібних до правил щодо гідрокортизону у дні хвороби для пацієнтів із гіпоадреналізмом.
> Нефрогенний нецукровий діабет
Лікується споживанням рідини та специфічним етіологічним лікуванням під наглядом нефролога. Інші методи лікування включають дієти з низьким вмістом натрію та білка, діуретики та нестероїдні протизапальні препарати.
| Лікування нецукрового діабету для лікарів-спеціалістів |
> Стаціонарна допомога
Нещодавно Товариство ендокринологів розробило рекомендації щодо стаціонарного лікування хворих на нецукровий діабет, які гостро хворіють. Ці рекомендації рекомендують ідентифікувати всіх госпіталізованих пацієнтів із центральним нецукровим діабетом під час надходження та повідомити відповідну ендокринологічну групу або клініциста.
Будь-який пацієнт із центральним нецукровим діабетом, який потрапляє до лікарні, потребує ретельного контролю за заміщенням рідини, а також відповідного прийому десмопресину. Потрібно встановити чіткий план операційного втручання при хірургічному обстеженні всіх пацієнтів, які мають пройти планову операцію.
Рекомендується, щоб лікарні розробили систему оповіщення для виявлення всіх пацієнтів, які потребують лікування десмопресином, для того, щоб не пропускати ліки.
Опитування ендокринологів Об’єднання ендокринологів Великобританії вказує на широке поширення проблеми відстроченого прийому десмопресину та рідин у госпіталізованих пацієнтів.
55% опитаних мали сумніви щодо ведення пацієнтів з нецукровим діабетом у їх лікарні, а 47% повідомили, що принаймні 1 пацієнт зазнав шкоди через затримку прийому десмопресину або недостатню заміну рідини.
Повідомлення про безпеку пацієнтів NHS повідомило про низку критичних випадків у пацієнтів із центральним нецукровим діабетом. У період з 2009 по 2016 рік в Англії було 4 смерті в лікарні, спричинені пропуском десмопресину. Одним з них був 22-річний чоловік з доброякісною пухлиною гіпофіза, який помер після звичайної ортопедичної процедури.
Це попередження щодо безпеки виявило кілька помилок у цих інцидентах, таких як недостатня обізнаність про важливість десмопресину серед медичного, фармацевтичного та медсестерського персоналу; недостатня доступність десмопресину в зонах клінічної госпіталізації та відсутність прийому рідини через рот через передумови "нічого через рот" або наявність гострого захворювання.
Невелике опитування некваліфікованого медперсоналу показало, що деякі з них не знали, що нецукровий діабет - це інший стан. цукрового діабету.
> Інтеркурентні захворювання
Центральний нецукровий діабет: тим, хто погано спричиняє інтеркурентні захворювання, важливо точно оцінити рівень рідини та електролітів. Пацієнтів з гіпернатріємією слід лікувати як невідкладну медичну допомогу з ретельним наглядом.
Під час реанімація рідини рівень натрію в сироватці крові слід контролювати кожні 4 рази. Пацієнтам із порушенням свідомості вводять дезмопресин внутрішньовенно, підшкірно або внутрішньом’язово.
Нефрогенний нецукровий діабет: пацієнти мають подібний ризик гіпернатріємії та важкої дегідратації. Зверніться за консультацією до нефролога. Лікуйте причину проривної хвороби, припиніть прийом ліків, які можуть спричиняти нецукровий діабет, та проведіть реанімацію рідини.
Короткий зміст та об'єктивний коментар: Дра Марта Паппонетті.