ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ Топ

клубочкові

Нефротичний синдром - це клінічний стан, що характеризується втратою білків із сечею> 3,5 г/1,73 м 2/24 год, гіпоальбумінемією, ліпідурією, гіперліпідемією та набряками.

Здорова людина проходить через сечу Причини нефротичного синдрому у дорослих

1) первинні гломерулопатії (найчастіша причина в 70% випадків), такі як мінімальні зміни GN, MGN, GSFS, MPGN, рідко мезангіальні GN (включаючи IgA-нефропатію), RPGN (проліферативна екстракапілярна), фібрилярний GN, GIT

2) гломерулопатії при перебігу інших (вторинних) захворювань

а) незапальні (метаболічні): діабет, амілоїдоз

б) аутоімунні захворювання: вовчакова нефропатія, системний васкуліт, синдром Шегрена, саркоїдоз

в) новоутворення: лімфома Ходжкіна та неходжкінська лімфома, лімфолейкоз, множинна мієлома, солідні пухлини (легені, молочна залоза, товста кишка, шлунок, нирки)

г) лікарські реакції та нефротоксичні речовини: НПЗЗ, золото, пеніциламін, героїн, свинець, ртуть та літій

д) реакції гіперчутливості: отрута перетинчастокрилих комах та змій, вакцини, антитоксини (сироваткова хвороба)

f) інфекції: бактеріальні (ендокардит, шлуночково-шлункова інфекція, туберкульоз, проказа, сифіліс), вірусні (HBV, HCV, ВІЛ, EBV), паразитарні захворювання (малярія, шистосомоз, філяріаз)

g) Порушення ниркового кровотоку: тромбоз ниркових вен, злоякісна гіпертензія, серцева недостатність, таласемія

h) інші: прееклампсія або еклампсія, відторгнення трансплантата нирки, гіпотиреоз

3) вроджені гломерулопатії: вроджений нефротичний синдром, синдром Альпорта, хвороба Фабрі.

Зазвичай набряки виникають, коли втрата білка> 5 г/добу, а концентрація альбуміну в сироватці крові становить ≤25 г/л. Основною причиною набряків є зміна екскреції натрію та води (механізм різної етіології: симпатична активація системи ренін-ангіотензин-альдостерон (RAA), посилена секреція вазопресину, зниження секреції АНП). У пацієнтів з гіпоальбумінемією 2 -макроглобулін та антиплазмін сприяють тромбозу. Втрата IgG в сечі є основною причиною підвищеної сприйнятливості до інфекцій.

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ПРИРОДНА ІСТОРІЯ Верх

Якщо нефротичний синдром розвивається повільно, появі набряків передують слабкість, втома, головний біль, болі в животі, втрата апетиту, нудота, порушення менструального циклу. Спостерігайте, якщо сеча піниста (через високий вміст білка). Спочатку м’який набряк з’являється симетрично і розташування залежить від положення тіла (вранці вони частіші на обличчі, а вдень на нижніх кінцівках). Як правило, вони утворюються, коли затримка води у дорослої людини досягає 4-5 л. З розвитком нефротичного синдрому в порожнинах тіла можуть з’являтися транссудати. Наявність артеріальної гіпертензії свідчить про вторинну гломерулопатію. Сильна гіпоальбумінемія у літніх людей може спричинити ортостатичну гіпотензію. У деяких пацієнтів з важким нефротичним синдромом може з’явитися абдомінальний криз, тобто раптовий біль у животі з блювотою, м’язовим захистом та лихоманкою, ймовірно, в результаті запалення слизової оболонки кишечника. Сильна гіперліпідемія може проявлятися ксантелазмами на повіках.

У 10-40% пацієнтів (до 50% при нефротичному синдромі під час МГН) спостерігається тромбоз глибоких вен. Тромбоз ниркових вен може проявлятися лише як посилення протеїнурії. Гострий венозний тромбоз виникає з проявами інфаркту нирки (біль у поперековій області, швидке погіршення функції нирок, раптовий початок гематурії).

Коли, крім гіповолемії, з’являється фактор, який додатково зменшує нирковий потік (наприклад, втрата рідини через травний тракт, серцева недостатність, лікування АПФІ, інтенсивне лікування діуретиками), може спостерігатися гостра ниркова недостатність.

1. Аналіз сечі: виражена протеїнурія (співвідношення білок/креатинін> 3000 мг/г або співвідношення альбумін/креатинін> 2200 мг/г); мікроскопічна гематурія та зернисті або еритроцити (у деяких гломерулопатіях).

2. Аналізи крові: гіпоальбумінемія, підвищений відсоток α 2 - і β-глобулінів, змінна концентрація IgG (знижена в первинному GN і підвищена в деяких вторинних GN), гіпокальціємія (знижена концентрація неіонізованого кальцію; кальцій, зв’язаний з білками), гіперхолестеринемія і гіпертригліцеридемія. Примітка: ВПГ як показник запалення марний, оскільки при нефротичному синдромі він зазвичай значно збільшується. Навпаки, корисною є оцінка концентрації С-реактивного білка в сироватці крові.

3. Тести на зображення: можуть виявити випоти в порожнинах тіла.

4. Біопсія нирки: у більшості випадків необхідно встановити причину нефротичного синдрому (наприклад, діабет, амілоїдоз).

Щоденна втрата білка в сечі> 3,5 г/1,73 м 2 та гіпоальбумінемія, гіперліпідемія та набряки.

1) етіологічне лікування

2) симптоматичне лікування (особливо зменшення набряків)

3) лікування з метою уповільнення прогресування ХХН

4) лікування таких ускладнень, як тромбоз.

Дотримуйтесь дієти з обмеженням натрію до 50-100 ммоль/добу (3-6 г NaCl/д), білка до 0,8-1 г/кг + кількість втраченої через сечу, холестерин та насичені жири (1 Діуретики: у пацієнтів зі збереженою функцією нирок та помірним набряком → спочатку діуретики з низькою потужністю (тіазиди) разом із калійзберігаючими діуретиками, наприклад, гідрохлоротіазид 25-50 мг/добу з амілоридом 2,5-5 мг/добу. Коли очікуваний ефект не досягається → петльовий діуретик, напр., фуросемід 80-200 мг/добу, спочатку внутрішньовенно, оскільки набряк кишкових ворсин зменшує недоступність. У разі стійкості до фуросеміду за годину до його введення може бути пов’язаний з діуретичним інгібітором реабсорбції натрію в дистальних канальцях, наприклад 25 мг гідрохлоротіазиду Терапевтичною метою є досягнення зниження ваги

0,5 кг/добу при діурезі 2-2,5 л/добу. Якщо розвиваються ознаки гіповолемії (ортостатична гіпотензія, зниження швидкості клубочкової фільтрації) та за наявності сильних набряків перед введенням фуросеміду можна вливати 100 мл 20% альбуміну. Додавання калію у разі калію 2. Інгібування системи RAA: ACEI та ARB (препарати → розділ 2.20.1, таблиця 20-7), знижуючи внутрішньогломерулярний тиск, можуть зменшити протеїнурію до

п'ятдесят%. Почніть лікування з низької дози та поступово збільшуйте її до максимально переносимої дози. Регулярно контролюйте рівень калію та креатиніну в сироватці крові. Поєднання ACEI та ARA-II може в деяких випадках ще більше зменшити протеїнурію, однак, це пов’язано з більш високим ризиком побічних ефектів, особливо у пацієнтів із порушеннями функції нирок.

3. Ліпідознижуючі препарати: зниження рівня протеїнурії супроводжується зменшенням рівня ліпідів у плазмі крові. Медикаментозне лікування гіперліпідемії призначається при важкому нефротичному синдромі, коли протеїнурія не може бути зменшена. Рекомендується використання статинів, спочатку у низьких дозах (високий ризик рабдоміолізу).