Нефротичний синдром зазвичай супроводжується затримкою води та натрію, ступінь якого може варіюватися від незначного набряку повік, який зменшується протягом дня, або в нижніх кінцівках, який узагальнюється до анасарки.
Основними проявами нефротичного синдрому є:
Протеїнурія більше 3,5 г/24 год./1,73 м² та 40 мг/год./М2 у дітей (від 3 до 3,5 г/24 год. Вважається протеїнурією в нефротичному діапазоні). За відсутності 24-годинного дослідження сечі для вимірювання загального білка часто використовують співвідношення альбуміну в сечі до концентрації креатиніну. При нефротичному синдромі це співвідношення перевищує 200-400 мг/ммоль. Ця велика втрата білка зумовлена збільшенням проникності клубочка, що дозволяє білкам проникати в сечу, а не утримувати їх у крові. За нормальних умов проба сечі протягом 24 годин не повинна перевищувати 80 міліграмів або 10 міліграмів на децилітр.
- Гіпоальбумінемія менше 2,5 г/дл, що перевищує компенсація печінки, тобто синтезу білка в печінці недостатньо, щоб компенсувати низький рівень білка в крові.
- Набряки, спричинені гіпоальбумінемією та затримкою натрію та води, стимулюються вмістом антидіуретичного гормону. Цей набряк нефротичного синдрому з’являється спочатку в похилих ділянках (наприклад, на ногах) і на століттях; на запущених стадіях він поширюється також на плевральну та очеревинну порожнини (асцит) аж до анасарки.
- Гіперліпідемія є наслідком посиленого синтезу ліпопротеїдів низької та дуже низької щільності в печінці, відповідальних за транспорт холестерину та тригліцеридів; крім того, спостерігається збільшення печінкового синтезу холестерину.
- Гіперкоагуляція, що розуміється як більша схильність до утворення тромбів крові, зумовлена зменшенням крові антитромбіну III через втрату сечі.
- Ліпідурія або втрата ліпідів у сечі свідчить про патологію клубочків через посилену фільтрацію ліпопротеїдів.
ТЕСТИ І ЕКСПЕРТИ
Лікар проведе фізичний огляд. Також будуть проведені лабораторні тести, щоб побачити, наскільки добре працюють нирки. Вони між ними:
- Аналіз крові на альбумін.
- Тести хімії крові, такі як Основна метаболічна тестова група та Комплексна метаболічна тестова група.
- Азот сечовини в крові (BUN).
- Аналіз крові на креатинін.
- Кліренс креатиніну, аналіз сечі.
- Аналіз сечі.
Часто в сечі також є жир. Рівень холестерину та тригліцеридів у крові може зростати. Для виявлення причини розладу може знадобитися біопсія нирки. Тести для виключення різних причин можуть включати наступне:
- Антинуклеарні антитіла.
- Кріоглобуліни.
- Рівні доповнення.
- Тест на толерантність до глюкози.
- Антитіла до гепатиту В і С.
- Тест на ВІЛ.
- Ревматоїдний фактор.
- Електрофорез білків сироватки (EPS).
- Серологія сифілісу.
- Електрофорез білка в сечі (ЕПУ).
Це захворювання також може змінити результати наступних тестів:
- Рівень вітаміну D.
- Сироваткове залізо.
- Сечові циліндри.
ЛІКУВАННЯ
Цілями лікування дитячого нефротичного синдрому є полегшення симптомів, запобігання ускладнень та затримка ураження нирок. Щоб контролювати нефротичний синдром, ви повинні лікувати злочинний розлад. Лікування може знадобитися протягом усього життя.
СИМПТОМАТИЧНЕ ЛІКУВАННЯ
- Набряки: Зміна набряку займає головне місце в лікуванні нефротичного синдрому. Це здійснюється завдяки взаємодії кількох керівних принципів:
Відпочинок: визначається тяжкістю набряку. Врахувати ризик тромбоутворення внаслідок тривалого відпочинку. - Дієтотерапія: основа полягає в дієті з правильним споживанням енергії, достатньої для того, щоб білки використовувались у процесах синтезу, а не як джерело калорій. Рекомендується кількість близько 35 ккал/кг ваги на добу.27 Ця дієта також повинна відповідати ще двом рекомендаціям: перша складається з не споживання більше 1 г білка/кг ваги на добу, 27 оскільки кількість вище рівні можуть посилити протеїнурію та спричинити негативний азотний баланс; 24 другий - споживання води не перевищує діурез. Для цього слід також контролювати споживання солі, оскільки це сприяє затримці рідини. Бажано обмежити споживання натрію до 1 або 2 г на день, що передбачає уникання використання солі для приготування їжі та надмірного вживання продуктів, що її містять.
- Фармакологія: фармакологічне лікування набряків базується на призначенні діуретичних препаратів (особливо петльових діуретиків, таких як фуросемід). У разі сильного набряку (або з психологічними наслідками, такими як набряк мошонки, крайньої плоті або уретри), різних важких інфекцій, сепсису або плеврального випоту, пацієнту вводять внутрішньовенні діуретики, завжди до розширення плазми, 29 з огляду на ризик інтенсивної гіповолемії, спричиненої потужною діуретичною дією внутрішньовенного лікування. Процедура наступна:
Беруться значення гемоглобіну та гематокриту.
Альбумін 25% використовується як розширювач, який вводять принаймні 4 години для запобігання набряку легенів.
Новий контроль гемоглобіну та гематокриту: якщо значення гематокриту нижче початкового (ознака правильного розширення), діуретики вводять принаймні 30 хвилин. Якщо значення гематокриту вище вихідного, застосування діуретиків протипоказано, що може збільшити це значення.
Враховуючи гіпокаліємію, вторинну за фармакологічною дією багатьох діуретиків, іноді доводиться вводити пацієнту калій або змінювати їх харчові звички. - Гіпоальбумінемія: вона лікується за допомогою дієтотерапії, описаної при лікуванні набряків. Включає помірне споживання продуктів, багатих білком тваринного походження.
- Гіперліпідемія: залежно від тяжкості гіперліпідемії дієтотерапія застосовується як єдине лікування або поєднується з лікарськими препаратами. При дієтотерапії передбачається, що споживання холестерину становить менше 300 мг на добу, тому важливо застосовувати здорові харчові звички та замінювати продукти, багаті насиченими жирами, іншими, які їх не містять. Коли гіперліпемія висока і не повертається при дієтотерапії його поєднують з гіполіпідемічними препаратами (статини, фібрати та смоли, що секвеструють жовчні кислоти).
- Гіперкоагуляція: низькомолекулярний гепарин (НМГ) вводять як профілактику у безсимптомних пацієнтів, які не мали попереднього епізоду тромбоемболії. Коли гіперкоагуляція така, що призводить до утворення тромбу, гепарин призначають принаймні 5 днів разом із пероральними антикоагулянтами (OAC). Через цей час, і якщо рівень INR досягає терапевтичного діапазону (від 2 до 3), ви можете призупинити НМГ, підтримуючи OAC щонайменше 6 місяців.
- Інфекційні ускладнення: відповідна антибіотикотерапія відповідно до збудника інфекції.
На додаток до цих п’яти основних цілей, якщо зміна вітаміну D спричиняє інтенсивну гіпокальціємію, будуть введені пероральні комбінації зазначеного вітаміну та кальцію для відновлення фізіологічних рівнів цього мінералу в організмі.
ЛІКУВАННЯ ТРАВМИ НИРКИ
Лікування пошкодження нирок здатне змінити або затримати прогресування захворювання. Застосовувана терапія є фармакологічною:
- Імунодепресанти (циклофосфамід): показаний лише при рецидивуючому нефротичному синдромі, у кортикозалежних та кортиконепереносимих пацієнтів. У перших двох випадках, перед початком імунодепресивної терапії, протеїнурію потрібно зробити негативною і тривалий час вводити преднізон.
Негативізація протеїнурії вказує на точний час ініціювання циклофосфаміду, який зберігається протягом приблизно 8 тижнів при 3 мг/кг/добу; через цей час імунодепресія призупиняється. Щоб розпочати це лікування, пацієнт не повинен страждати нейтропенією або анемією, що може спричинити додаткові ускладнення.
Можливим побічним ефектом циклофосфаміду є облисіння. Протягом періоду лікування проводяться контрольні гемограми, щоб знати рівні тих компонентів, які попереджають про можливу інфекцію.
ПРОГНОЗ
Прогноз нефротичного синдрому під час лікування загалом хороший, хоча він залежить від основної причини, віку пацієнта та реакції на терапію. мінімальні зміни захворювання він має чудовий прогноз, а рецидиви, що виникають, з часом стають все більш віддаленими; протилежне відбувається з мезангіокапілярний гломерулонефрит, при якому нирка відмовляє до перших трьох років захворювання, що робить діаліз та подальшу трансплантацію обов’язковими. Крім того, загалом у дітей віком до 5 років прогноз гірший, ніж у дітей перед пубертатом, а також у дорослих старше 30 років, у яких є більший ризик ниркової недостатності.
Без лікування нефротичний синдром має дуже поганий прогноз, особливо швидко прогресуючий гломерулонефрит, що призводить до гострої ниркової недостатності протягом декількох місяців.
ДЖЕРЕЛА
ВИПОВНЕНО
MedlinePlus
Вікіпедія
ОСТАННІ СТАТТІ
Інформація за останній квартал 2020 року
Шановні співробітники! Тут ми повідомляємо Вам останні новини та дії, здійснені AESNI: Новий веб-сайт: у нас є новий веб-сайт вже більше двох місяців, оновлений, привітніший, красивіший ... Це наш презентаційний лист.
НЕОТДІЛНІ БЛАГОДІЙНІ ГАЛА 11-28-20
Шановні члени та друзі! Ми маємо надзвичайне задоволення запросити вас на благодійну церемонію, організовану лікарнею Сан-Хуан де Ду в Барселоні 28 листопада 2020 року о 20:30 за півостровом. Через поточну ситуацію зі здоров’ям.
Вистава балету на користь AESNI
Минулої неділі, 2 грудня, в театрі Колегіо Саградо Корасон Репарадорас де Маджадахонда відбувся балет "Дон".