- Пошук
- Клінічні ознаки та симптоми
- Класифікації
- Гени
- Інвалідність
- Енциклопедія для широкого загалу
- Енциклопедія для професіоналів
- Посібники для надзвичайних ситуацій
- Джерела/процедури
Пошук рідкісного захворювання
Інші варіанти пошуку
Кільцеподібна підшлункова залоза
Визначення захворювання
Це форма атрезії дванадцятипалої кишки, при якій головка підшлункової залози утворює кільце навколо другої частини дванадцятипалої кишки.
ОРФІЯ: 675
Резюме
Епідеміологія
Щорічна захворюваність оцінюється приблизно в 1/50 000 пологів, що становить 10% усіх випадків дуоденального стенозу.
Клінічний опис
Протягом періоду новонародженості в клінічній картині переважає розтягнення епігастрії з блювотою, яка є жовчовивідною, оскільки непрохідність, як правило, є суправатеріанною (над сосочком Ватера). Як і при інших формах атрезії дванадцятипалої кишки, вади розвитку черепної кишки також поширені у пацієнтів з кільцеподібною підшлунковою залозою. Серцеві аномалії також можуть бути пов'язані, частіше в контексті аномалій або недоліків індукції нотохордів. Хромосомні аномалії спостерігаються у третині випадків кільцеподібної підшлункової залози, причому трисомія 21 (з подальшою трисомією 18 та 13; див. Ці терміни) є найбільш часто виявленою патологією.
Етіологія
Кільцеподібна підшлункова залоза - це ембріопатія, що є наслідком аномалії, яка виникає на початку розвитку (приблизно на четвертому тижні). Це варіант атрезії дванадцятипалої кишки, а не аномалії підшлункової залози, і її не слід плутати з іншими вродженими вадами розвитку підшлункової залози або панкреатикобіліарних проток (наприклад, аномалії панкреатикобіліарного з’єднання), які неможливо діагностувати до дитинства або дорослого віку.
Методи діагностики
Діагностика кільцеподібної підшлункової залози часто ставиться перед пологами на основі даних УЗД, що показує розширення дванадцятипалої кишки та труднощі при спостереженні розвитку перидуоденальної підшлункової залози. У тих випадках, коли не діагностували пренатально, діагноз ставлять у період новонародженості на основі клінічної картини та візуалізаційних досліджень (рентгенографія та УЗД черевної порожнини).
Диференціальна діагностика
Диференціальний діагноз повинен включати інші форми дуоденального стенозу.
Пренатальна діагностика
Пренатальна діагностика дозволяє планувати ведення в спеціалізованому центрі відразу після народження.
Лікування та лікування
Дослідження розглядали використання шлункового зонда для забезпечення дренування шлунково-кишкового тракту до точки непрохідності. Лікування хірургічне і проводиться в період новонародженості.
Прогноз
Прогноз для кільцевої підшлункової залози дуже сприятливий, хоча загальний прогноз залежить від наявності супутніх вад розвитку.
Експерти: Pr Frйdйric BARGY - Останнє оновлення: Січень 2019 р