Основна тромбоцитемія (ЕТ) - це гематологічне захворювання невідомої причини, при якому мегакаріоцити, що продукують тромбоцити, починають неконтрольовано ділитися, а кількість тромбоцитів значно зростає.
Тромбоцитемія - відносно рідкісне захворювання. Він частіше розвивається у жінок, ніж у чоловіків, і зазвичай починається приблизно у віці 40-60 років.
Важлива інформація про кістковий мозок
Які симптоми вказують на захворювання?
Спочатку захворювання не проявляє симптомів. У крові нормальний рівень тромбоцитів становить 150-400 Гіга на літр, тоді як при есенціальній тромбоцитемії він постійно перевищує 600 Гіга/літр - насправді, іноді близько 2000 Г/л. Так званий гематокрит (відсоток клітин у крові) та кількість еритроцитів в нормі, кількість лейкоцитів часто незначно збільшується.
На початку захворювання селезінка зазвичай має середній розмір, але в міру прогресування процесу збільшення селезінки може спостерігатися приблизно у половини пацієнтів.
Якщо кількість тромбоцитів продовжує збільшуватися, порушення кровообігу можуть розвиватися в коронарних артеріях, мозкових судинах та інших місцях, викликаючи головний біль, втрату зору на кілька секунд, біль у грудях та інсульт. Тромбози трапляються дуже часто, ризик яких зростає з віком. Тромбоз може розвинутися не тільки в кровоносних судинах кінцівок, але і в печінкових венах і венах шлунково-кишкового тракту.
Іноді кровотеча може виникати через дисфункцію тромбоцитів, оскільки багато тромбоцити можуть пригнічувати функції один одного. У деяких пацієнтів розвивається еритромелалгія, яка є хворобливим відчуттям печіння та почервонінням рук, ніг та пальців ніг.
Воістину важлива тромбоцитемія?
Важливо виключити захворювання та стани, які також спричиняють збільшення кількості тромбоцитів, але хвороби кісткового мозку немає, і кількість тромбоцитів ніколи не піднімається вище 800-1000 Гіга/літр.
Сюди входять ревматоїдний артрит, виразковий коліт, інші тривалі запальні захворювання, інфекції, важкий дефіцит заліза, певні види раку, запалення підшлункової залози, стан після видалення селезінки.
Якщо кількість тромбоцитів постійно перевищує 600 Гіга/літр, це викликає підозру щодо необхідної тромбоцитемії. Крім того, якщо кількість еритроцитів в нормі, селезінка більше середнього, в кістковому мозку багато мегакаріоцитів, і лікар виключив вищезазначені захворювання, як правило, не важко поставити діагноз.
Лікування захворювання
Мета - зменшити ризик тромбозу, чого можна досягти, регулярно контролюючи кількість тромбоцитів і підтримуючи його нижче 450-500 Гіга/літр. Таким чином, безсимптомні пацієнти також потребують лікування для запобігання ускладнень.
Найбільш часто використовуваними препаратами є гідроксисечовина, анагрелід або інтерферон-альфа, які знижують кількість тромбоцитів до відповідного рівня. Якщо тромбоз або кровотеча трапляються, незважаючи на лікування або до початку терапії, необхідне відповідне лікування.!
Основна тромбоцитемія є тривалим захворюванням, тому виживання тривалим, зазвичай перевищує 15-20 років. Рідко гострий лейкоз може розвинутися від захворювання в 5 відсотках випадків.
Джерело: WEBBeteg
Наш медичний автор: доктор Аннамарія Солтеш, лікар загальної практики
Рекомендація до статті
Часті запитання та відповіді щодо вакцини Pfizer-BioNTech.
Своєчасно лікуючи початкові симптоми, ми навіть можемо вилікуватися вдома. (х)
Молекула трансферину - це глікопротеїн, що циркулює в крові, відповідальний за транспорт іонів заліза. Відомо кілька типів молекул трансферину.
Тромбастенія Гланцмана (тромбастенія Гланцмана) - різновид рідкісних спадкових кровотеч (гемофілія). Тромбоцити функціональні.
- Основна тромбоцитемія безсимптомна, але тривалий час загрожує життю - Patika Magazin Online
- Основна тромбоцитемія - тривала безсимптомна, але небезпечна для життя
- Основна тромбоцитемія; HealthWorld
- Основна тромбоцитемія - тривала безсимптомна, але небезпечна для життя - лікар дня
- Основна тромбоцитемія - Гематологія Онкологія - Рідкісні захворювання та симптоми - AOP Orphan