Індекс

  1. Що робить інші назви?
  2. Що є основним тромбоцитозом?
  3. Яка причина його спричинення?
  4. Які симптоми есенціального тромбоцитозу?
  5. Як можна виявити?
  6. Яке рекомендоване лікування?
  7. Який діагноз хвороби?

Що робить інші назви?

Основна тромбоцитемія

Первинна тромбоцитемія

МКБ-9: 238,71

МКБ-10: D47.3

Що є основним тромбоцитозом?

есенціальний тромбоцитоз це частина хронічного мієлопроліферативного синдрому (CMPS). При цих синдромах клітини кісткового мозку, що відповідають за вироблення клітин крові, ростуть непропорційно, виробляючи аномальне збільшення елементів крові в крові.

есенціального тромбоцитозу

Залежно від того, які клітини-попередники найбільше уражені, той чи інший тип клітин буде переважати в крові, тому його можна розрізнити:

  • Хронічний мієлоїдний лейкоз, з переважанням лейкоцитів або лейкоцитів
  • Поліцитемія, переважно еритроцити
  • Агногенна мієлоїдна метаплазія, переважно фіброз у кістковому мозку
  • Основний тромбоцитоз, переважно тромбоцити

При тромбоцитозі мегакаріоцити кісткового мозку є ураженими клітинами, це попередники тромбоцитів, тому відбувається їх збільшення в крові.

Тромбоцити мають функцію сприяти згортанню крові з метою запобігання кровотечі. Збільшення тромбоцитів викликає надмірне згортання крові та подальше утворення тромбів.

Яка причина його спричинення?

Тромбоцитоз обумовлений збільшенням розміру клітин-попередників тромбоцитів (мегакаріоцитів). Вони розщеплюють тромбоцити, що виробляють. При цьому захворюванні мегакаріоцитів більше, тому тромбоцитів виробляється більше, ніж зазвичай.

Частота захворювання становить 2-3 випадки на 100 000 жителів на рік.

Які симптоми есенціального тромбоцитозу?

Тромбоцити відповідають за згортання крові, тому збільшення їх продукує утворення тромбів у всьому тілі, викликаючи тим самим інфаркти в різних регіонах (серце, мозок).

Ці тромби також можуть викликати:

  • Повторити аборти
  • Еритромелалія (пекучий біль у руках і ногах, викликаний тромбозом)
  • Приапризма: тривала і болісна ерекція статевого члена, спричинена тромбозом всередині.

Тромбози спричиняють смерть 30-40% пацієнтів.

Парадоксально, але в той же час може також спостерігатися посилення кровотечі. Це пов’язано із зміною тромбоцитів, що перешкоджає їх з’єднанню.

Нарешті, головним ускладненням є його еволюція до лейкемії. Цей ефект є дуже рідкісним і вражає лише менше 1% постраждалих.

Як можна виявити?

Для встановлення діагнозу медичний працівник може попросити у вас аналіз крові, який показує збільшення рівня тромбоцитів у крові (понад 450 000) та інші зміни.

Вони також замовлять дослідження кісткового мозку, щоб перевірити, чи вражені клітини-попередники тромбоцитів.

Крім того, зазвичай проводять генетичний тест, оскільки 50% пацієнтів мають мутацію гена JAK2, розташованого в хромосомі 9. (9р24.1), який успадковується автосомно-домінантним способом (досить успадкувати мутований ген від батько або мати страждають на розлад).

Яке рекомендоване лікування?

Лікувального лікування есенціального тромбоцитозу не існує.

Лікування, яке застосовується, має на меті спробувати підтримати рівень тромбоцитів у відповідних межах. Для цього можна використовувати різні препарати:

  • Гідроксисечовина
  • Анагрелід
  • Альфа-інтерферон

Низькі дози ацетилсаліцилової кислоти (аспірин) також можна використовувати для зменшення утворення тромбу, хоча її не слід давати, якщо підвищений ризик кровотечі.

Який діагноз хвороби?

Дослідження виживання показують, що при правильному управлінні хвороба не скорочує життя по відношенню до населення того ж віку, якщо уникати тромботичних та геморагічних випадків.