В Америці існує сильна співпраця для досліджень бічного аміотрофічного склерозу.

online

Боковий аміотрофічний склероз (АЛС), який часто називають хворобою Лу Герінга після відомого американського гравця в бейсбол, який прожив в Америці 37 років, є невиліковним, як правило, летальним, прогресуючим, дегенеративно-нервово-м'язовим захворюванням. З першої появи м’язової слабкості в середньому пацієнти живуть лише 3-5 років, які дуже швидко стають прикутими до ліжка, потребуючи харчування та вентиляції. Є контраприклад: всесвітньо відомий фізик-теоретик Стівен Хокінг живе з цією хворобою з початку 1960-х років, в інвалідному візку з 1969 року, і читав лекції у віці 76 років до своєї нещасної смерті в березні цього року за допомогою відредагований інструмент.

У Сполучених Штатах повідомлення про ALS не є обов’язковим, але згідно з Національним реєстром ALS Агентства з реєстру токсичних речовин та захворювань (ATSDR), приблизно У 5000 людей діагностовано захворювання, яким зараз страждають близько 16 000 людей у ​​США, переважно білі чоловіки у віці від 60 до 69 років (у 2013 році було зареєстровано 15 633 пацієнтів з БАС, 77,9% з яких були білими, 62,6% були чоловіками 76,2% з них мали вік від 50 до 79 років). У 30 штатах США є 72 мультидисциплінарні клініки, куди надходять люди з БАС і де є всі необхідні інструменти та особисті умови, пов’язані із захворюванням (невролог, медсестра, фізіотерапевт, респіраторна підтримка, дієтичне консультування, групова терапія, тощо).). Пацієнти, які мешкали ближче до цих спеціальних закладів та мешкали у містах, звичайно, мали більший успіх у наданні допомоги, ніж ті, хто проживав більше ніж на 100 миль (> 160 км).

Доктор Мехта (ATDSR, Центри з контролю та профілактики захворювань, Атланта) ілюструє складність діагностики, представляючи випадок 62-річного чоловіка. Нижня ліва кінцівка пацієнта становить приблизно. За 2 місяці він все слабшав і слабшав і тягнув ноги. Раніше у нього була травма диска L3-L4, яку лікували хірургічно. Хворобливий артроз лівого коліна був відомий. Дружина скаржилася, що її чоловік кілька разів спотикався за останні 2 місяці без причини. Фізичний огляд виявив слабкість, і пацієнт не скаржився на біль, оніміння або поколювання. Потім відбулася ортопедична консультація: було виявлено, що диски добре піддаються МРТ хребта. Пацієнта було переназначено через 4 тижні. Через два тижні, однак, він впав зі сходів, вдарився в праве стегно, тому потрапив у надзвичайну ситуацію. Зображення не показало поломки. Слабкість нижніх кінцівок поступово погіршувалась. Невролог у багатопрофільній клініці призначив електроміографію (ЕМГ) та нервову провідність (ЕНМГ), на жаль, обидва показали ненормальні результати. На підставі цих даних підозрювали БАС і пацієнта направляли до фахівця з АЛС.

Зовнішній вигляд ALS варіюється від пацієнта до пацієнта, але неспецифічні неврологічні симптоми, наприклад незграбність рук, атрофія мовних м’язів («симптом кишечника горіха»), прогресуюче ослаблення кінцівок, аномальна втома або м’язові судоми можуть свідчити про ASL. Картина ускладнюється тим, що інші захворювання, такі як міастенія, гіпертиреоз, хвороба Кеннеді, сирингомієлія, також можуть імітувати ASL, тому диференціальна діагностика не є простою.

Едарав (Радікава), який був зареєстрований в останні десятиліття, може затримати погіршення захворювання і продовжити термін його життя на кілька місяців. Пацієнти часто не погоджуються з тим, що лікарі, правда, не знають причини БАС і не можуть її вилікувати. Національний реєстр ALS відіграє фундаментальну роль у розумінні частоти, потенційних факторів ризику та просуванні досліджень, а головне, терапії. Зареєструвавшись, пацієнт також стає частиною процесу дослідження ALS, що також може зміцнити його віру в відновлення.

У 2014 році в США було розпочато кампанію під назвою «Виклик крижаного відра» на підтримку Асоціації ALS, яка допомагає хворим на АЛС, коли в акції брали участь багато знаменитостей, прикриваючи відро крижаної води над головою.