Склеродермія - це аутоімунне захворювання, яке може вражати практично будь-який орган. Незважаючи на те, що діагноз звучить тривожно, за своїм способом життя пацієнт також може багато зробити для поліпшення свого стану та якості життя. Склеродермія - це хронічний стан, з яким ви повинні навчитися жити довго.
Назва склеродермія (також відома як системний склероз) - це поєднання грецьких слів склеро (тверда) та дерма (шкіра), що також вказує на один з основних симптомів захворювання. Пізніше ми побачимо, що склеродермія є набагато складнішим, багатоорганним захворюванням. Наскільки нам відомо, остаточного лікування не існує, але існує безліч способів полегшити симптоми та уповільнити прогресування захворювання. Досі тривають численні дослідження, щоб знайти остаточне ліки від цієї хвороби.
Поширеним захворюванням є склеродермія?
Склеродермія викликана т. Зв класифікуються як рідкісні захворювання. Кожна статистика показує частоту захворювань у дуже різних варіантах, оскільки у багатьох пацієнтів симптоми, які існували роками чи десятиліттями, насправді викликані склеродермією або лише дуже пізно. Ось чому дуже важливо думати про хворобу, навіть якщо симптоми самі по собі чітко не вказують на цей діагноз.
У кожного з 75 до 100 000 людей розвивається склеродермія. Захворювання, як правило, зустрічається у жінок у віці від 30 до 50 років, а склеродермія у чоловіків майже на порядок рідше, ніж у жінок.
Прояви склеродермії
Існує дві основні форми склеродермії, в межах яких можна виділити численні інші підтипи. Картина симптомів не повинна відрізнятися у кожного пацієнта.
Локалізована форма. Зазвичай він вражає лише певні ділянки шкіри, але іноді може інфікувати м’язи, суглоби та кістки. У цій формі відсутність ураження внутрішніх органів.
Системна форма. Це більш серйозний прояв хвороби, який може вразити судини, легені, серце, нирки та інші органи, крім щойно перерахованих. У межах системної форми розрізняють обмежений шкірний (тобто локалізований на шкірі) системний склероз (також відомий як синдром CREST) та дифузну шкірну системну склеродермію.
Що викликає склеродермію?
Склеродермія, безумовно, є хворобою аутоімунного походження, що означає, що організм розпізнає власні тканини як чужорідні і тому атакує їх, т.зв. виробляє тканинні антитіла. Результатом цього процесу є постійне, тривале запалення, яке спочатку викликає оборотні зміни в певних тканинах і органах, а потім з часом вони стають постійними, незворотними і пошкоджують не тільки шкіру, але і нормальну роботу органів, і з часом призводять до до відмови органу. Застуда відіграє найбільшу роль у розвитку та погіршенні симптомів склеродермії, тому головним елементом співіснування із хворобою є захист від застуди.
Хоча немає чітких доказів, генетичні фактори та вплив на навколишнє середовище (наприклад, тривалий вплив певних токсичних речовин та хімічних речовин, насамперед через виробничий травматизм) були причетні до розвитку склеродермії. Здається певним, що склеродермія викликана не однією причиною, а нещасним збігом кількох факторів.
Симптоми захворювання
Розпізнавання склеродермії ускладнюється тим, що її симптоми не є характерними і спочатку не вказують на це захворювання. Пацієнти часто блукають системою охорони здоров’я роками, десятиліттями, перш ніж остаточно встановити діагноз. Найхарактерніші симптоми можуть бути пов'язані з ефектом застуди.
Рейно-синдром. На холоді пальці - особливо пальці кисті - біліють або посиніють, німіють, набрякають. Симптоми засновані на розладі кровообігу, викликаному застудою на пальці. У разі тривалої наполегливості або частих рецидивів порушення кровопостачання пальців може призвести до виразки та загибелі тканин. Однак синдром Рейно не завжди є ознакою склеродермії, він може виникати при інших захворюваннях.!
Загартовування і потовщення шкіри. Шкірний феномен, який також дає назву хвороби, також може впливати на зовнішній вигляд: риси обличчя можуть змінюватися, пальці можуть тоншати. У важких випадках скутість шкіри може також погіршити роботу рук і ніг.
Поява варикозу. Як побічний ефект захворювання на руках або обличчі можуть стати помітними розширені червонуваті кровоносні судини, які називаються телеангіектазіями.
Підшкірні вузлики. Кристали кальцію осідають під шкірою та в інших місцях, що призводить до появи характерних грудочок, головним чином на пальцях.
Інші симптоми. Інші симптоми склеродермії залежать від того, які саме органи вражає захворювання. Це може призвести до високого кров'яного тиску, печії, порушення травлення, здуття живота, запору, втрати ваги, задухи, болю в суглобах тощо.
Обстеження склеродермії
Запідозрити захворювання слід переважно на підставі анамнезу та синдрому. У деяких випадках специфічні антитіла можуть бути виявлені за допомогою аналізу крові, але результат тесту на антитіла може бути нехарактерним або може бути нормальним або майже нормальним.
Хід подальшого дослідження залежить від характеру ураження органу. Для виявлення дисфункції органів можуть проводитися лабораторні тести, візуалізація, респіраторна функція тощо.
Варіанти лікування
Поки що остаточного лікування не існує, і немає двох подібних пацієнтів, тому існує незліченна кількість способів уповільнити прогресування захворювання та лікувати симптоми під час лікування.
Двома основними стовпами лікування є імунодепресивна та судинорозширювальна терапія. Крім того, зараз проводяться клінічні випробування для тестування нових методів лікування, які можуть включати пацієнтів, які відповідають критеріям включення.
Знову ж таки, інші елементи терапії визначаються лише за участю органів. Це наступне:
• При синдромі Рейно прийом препаратів, що покращують циркуляцію дрібних кровоносних судин, зберігаючи кінцівки в теплі;
• введення антацидів та/або засобів, що поглинають шлункову кислоту, у разі печії, підняття головного кінця ліжка;
• антигіпертензивне лікування гіпертонії, спричиненої ураженням нирок тощо.
Відповідальність лікуючого лікаря полягає у розробці індивідуального плану лікування, що відповідає симптомам.
Що може зробити пацієнт?
Захист від холоду. Найголовніше - захистити все тіло, але особливо руки та ноги від холоду. У холодну погоду залишайтеся в закритому, обігрітому місці. Якщо ви все-таки змушені вийти з квартири, надіньте теплу шапку, рукавички, черевики, використовуйте нагрівач рукавичок тощо. Уникайте вживання холодної їжі та напоїв (наприклад, морозива).
Захист від травм. Недостатня циркуляція кінцівок збільшує ризик отримання травм, а травми, що розвиваються, важче виліковуються з більшою кількістю ускладнень. Ось чому ми уникаємо шкідливих дій, використовуємо захисні засоби, виконуючи їх.
Захист від інфекцій. Виразка пальців збільшує ризик зараження, тому уникайте ситуацій, коли існує ризик зараження (наприклад, садівництво) - якщо ви змушені це робити, надіньте рукавички.
Підняття ліжка. Поширеним супутнім явищем склеродермії є кислотний рефлюкс через недостатність нижнього сфінктера стравоходу. В результаті вміст шлунка - переважно в положенні лежачи на спині - повертається в нижній відділ стравоходу. Щоб цього уникнути, не лягайте 2-3 години після їжі, заплануйте останній прийом їжі протягом дня до ранніх вечірніх годин, а потім більше не їжте. Важливим елементом уникнення рефлюксу є підняття головного кінця ліжка цеглою та книгами, підкладеними під підніжжям ліжка.
Догляд за шкірою. Правильний догляд за шкірою за допомогою пом’якшувальних кремів надзвичайно важливий для підтримки стану вашої шкіри. Якщо вашу шкіру важко контролювати, попросіть допомоги, якщо це необхідно.
Особиста гігієна. Для пацієнтів зі склеродермією гігієна також має першочергове значення для профілактики інфекцій, тому ми повинні звернути на це особливу увагу. Через труднощі з відкриванням рота, правильний догляд за порожниною рота може бути проблемою, пам’ятайте про це, а також регулярно оглядайте стоматологи.
Допоміжні товари. Через обмежену рухливість виконувати певні завдання (наприклад, натягування шкарпеток, відкручуючи кришку пляшки з напоєм) може бути важко. Щоб полегшити їх, доступні спеціальні засоби, придбайте ті, які нам потрібні.
ЦЕ ЛИСТОВКА НЕ ЗАМІЩАЄ МЕДИЧНОГО ЛІКУВАННЯ. КРІМ КОПІЙ ПАЦІЄНТІВ, ВИКОРИСТАННЯ ДОЗВОЛЕНО ТІЛЬКИ З ПІСЬМОВОЮ ЗГОДОЮ ВИДАВЧИКА