Простори імен
Дії сторінки
Еритема поліморфна. Запальний стан шкіри після імунологічної реакції, осадженої великою кількістю збудників.
Резюме
- 1 Клінічна картина
- 2 Етіологія
- 2.1 Найчастіші причини
- 2.2 Патогенез
- 3 Многоформная еритема
- 4 Багатоформна еритема
- 4.1 Гістопатологія
- 4.2 Диференціальна діагностика
- 4.3 Лікування
- 4.4 Терапевтичні принципи важких випадків
- 5 Джерела
Клінічна картина
Характерна клінічна та гістопатологічна картина. Шкірні прояви з широким симптоматичним спектром мають за прототип ураження "мішенню" або "райдужку" і варіюють від легкого та середнього вираження до важких станів слизової шкіри, із системною участю, іноді із летальним наслідком. Гістологія показує некроз кератиноцитів як фундаментальну зміну.
Традиційно поліморфна еритема класифікується на багатоформну еритему та велику еритему велику, щоб позначити відповідно легкі або середньотяжкі випадки та найважчі випадки захворювання. Ще кілька років тому була прийнята класифікація мультиформної еритеми на топалоподібну і везикулобулярну еритему, яка враховувала лише морфологію уражень.
Синдром Стівенса-Джонсона визначається як важка мультиформна основна еритема з переважно ураженням слизової оболонки та вісцеральним прийомом. В даний час обидва терміни використовуються як синоніми.
Етіологія
Хоча деякі автори підраховують, що в половині випадків мультиформної еритеми збудник захворювання не виявляється, вірус простого герпесу (ВПГ), як губний, так і генітальний, багатьма розглядається як осаджувач малої мультиформної еритеми.
Багатоформна еритема найчастіше спричинена прийомом всередину препаратів сульфатів, протисудомних препаратів та нестероїдних протизапальних препаратів. Близько 100% випадків незначної мультиформної еритеми відносять до ВПГ, що базується на тому, що 60% з них передують ураженням ВПГ. У тих випадках, коли збудника не вдалося вказати, більшість з них виліковувались безперервним профілактичним введенням ацикловіру. Крім того, антитіла проти ВПГ були виявлені в сироватці крові цих пацієнтів, і хоча вірус не вдалося відновити внаслідок уражень незначної мультиформної еритеми, було продемонстровано наявність специфічних до вірусу антигенів та ДНК. Незначні реакції мультиформної еритеми також викликали імунізацію проти ВПГ (вакцина з вірусом, інактивованим формальдегідом), і вірус іноді виявляли в циркулюючих імунних комплексах.
Сульфаніламіди тривалої дії відповідають за більшість випадків мультиформної еритеми.Фенітоїн є найбільш ризикованим протисудомним засобом. Найчастіше повідомляють про нестероїдні протизапальні препарати - піразолони, бутазони, ібупрофен та піроксикан.
Безсумнівно, мультиформна еритема також спричинена багатьма іншими причинами, хоча деякі автори вважають, що більшість опублікованих випадків не демонструють адекватних доказів збудника, якому приписують реакцію.
Найчастіші причини
д) Лейкемії, лімфоми, карциноми.
е) Холод, спека, сонячне світло.
g) Вагітність, хвороби колагену та багато інших.
В останні роки випадки мультиформної еритеми, віднесені до екзогенних агентів, контактують.
Патогенез
Патогенез мультиформної еритеми не був чітко визначений.
Для багатьох він являє собою клітинну імунну реакцію; вони засновані на тому, що основним і фундаментальним пошкодженням цього патологічного процесу є цитоліз внаслідок некрозу та озинофільності кератиноцита (клітини-мішені); в якій запальний інфільтрат дерми складається здебільшого з Т-лімфоцитами; а також, що часовий інтервал між впливом агента та початком захворювання скорочується з 10 до 20 днів при першому впливі до декількох годин при повторному впливі, що все свідчить про те, що імунологічний патогенний механізм мультиформної еритеми це уповільнена, опосередкована клітинами реакція. Ще кілька років тому мультиформна еритема вважалася специфічним проявом імунокомплексного васкуліту, що підтверджувалося тим, що в деяких випадках циркулюючі імунні комплекси можуть бути продемонстровані в сироватці крові цих пацієнтів. Сьогодні функція, яку деякі приписують імунним комплексам, полягає в транспортуванні збудника до шкіри.
В останніх дослідженнях у пацієнтів з мультиформою еритеми були виявлені аутоантитіла, спрямовані проти десмоплакінів I та II, 2 основних білків кератиноцитарного десмосомного нальоту, що свідчить про гуморальну роль у цих реакціях. Крім того, було показано, що зміни, що спостерігались у молекулах адгезії, пов’язаних з гемідесмосомою (інтегрин, ламінін та колагени типу IV та VII), відіграють фундаментальну роль у патогенезі мультиформної еритеми.
Клінічні прояви . Класифікація мультиформної еритеми на малу мультиформну еритему та велику мультиформну еритему є дуже корисною для виявлення клінічних проявів, що спостерігаються на двох кінцях широкого спектру симптомів, якими виражається це захворювання.
Як випливає з назви, клінічна картина мультиформної еритеми є поліморфною. Ця мінливість є результатом різних морфологічних виразів одного і того ж «цільового» прототипу на різних етапах його еволюції.
Багатоформна еритема незначна
Вісімдесят відсотків усіх випадків мультиформної еритеми є незначною мультиформою еритеми, яка найчастіше спостерігається між другим і четвертим десятиліттями життя. Клінічні прояви слабкі або середні.
Загалом ураження з’являються різко і осідають через 2-3 дні, але в деяких випадках вони з’являються послідовно протягом усього епізоду. Вони можуть підніматися до сотні з них. Відсутність продромальних симптомів.
Ураження бувають двосторонніми та симетричними, частіше розташовуються на акральній поверхні розгинання кінцівок (тильна сторона кисті та стопи, лікоть, коліно) та на обличчі, хоча можуть з’являтися на тулубі, сідницях, долонях та підошвах.
На еволюцію уражень впливають механічні фактори (феномен Кобнера) та актинічні фактори (схильність до ділянок, що піддаються дії сонця).
Поразка "мішень" або "райдужка" є прототипом, який характеризує клінічну картину шкірних проявів. Також можна спостерігати ураження “герпесу райдужки”, але рідше.
Спочатку з’являється круглий, уртикарний, еритематозний наліт або пляма, який залишається стабільним протягом декількох днів, а потім ексцентрично зростає до 2 см і більше в діаметрі. Вони можуть сходитися, утворюючи поліциклічні та дугоподібні фігури, химерно.
Периферія нальоту залишається еритематозною, залишаючи центр регресованим, ціанотичним або пурпуровим; таким чином формується ураження "цілі" або "райдужки". Також при більших ураженнях бик може з'явитися в центрі бляшки, оточений крайовим кільцем пухирців, утворюючи вогнище ураження "герпес райдужка".
Послідовні спалахи уражень можуть зберігатися протягом 1-2 тижнів, що після загоєння може залишити залишкову гіперпігментацію. Як правило, немає ні суб’єктивних симптомів, ні системного прийому. Слизові оболонки уражаються рідко. Ураження (булли та ерозивні ділянки) є помірними і знаходяться лише в ротовій порожнині. Багатоформна еритема, спричинена ВПГ, з’являється через 10-15 днів після початку спалаху герпесу. Цей період характерний для кожного пацієнта. Епізоди заживають спонтанно; рецидиви є частими, але з роками вони стають все більш помірними та віддаленими.
Багатоформна еритема
Багатоформна еритема є найсерйознішим вираженням захворювання, смертність від 5 до 15%. Це частіше спостерігається у дітей та молодих людей. Постійна і широка участь слизових оболонок та забір інших внутрішніх органів - ось що дає похмурий прогноз у цих випадках. Часті продромальні симптоми: лихоманка, головний біль, загальне нездужання, блювота, діарея. Поверхня шкіри береться від 10 до 90%. Ураження схожі на багатоформну еритему, але більші, більш некротичні та більш масштабні.
Еритематозні ураження спостерігаються в дисемінованих бляшках, з геморагічними булами. Дах бика некротичний і ламається. Некротичний епідерміс відділяється клаптями, залишаючи ерозійні, червоні, ексудативні ділянки. Ураження слизової оболонки є найбільш помітними та найсерйознішими. Вони можуть бути першими, а в деяких випадках і єдиними, хоча майже завжди супроводжуються некротизуючими ураженнями шкіри.
Потрібно вразити принаймні 2 слизові оболонки. Слизова оболонка рота незмінно бере участь; часто супроводжується цибулиною кон’юнктивою та аногенітальною слизовою.
На слизовій оболонці порожнини рота (щічної та піднебінної) та верміліонної межі губ помітні запальні були, які розриваються і залишають афтозні виразки, великі криваві ерозійні ділянки та білуваті псевдомембрани. У найважчих випадках вони поширюються на мову, глотку, гортань та стравохід.
Ураження дуже болючі, з відчуттями печіння та печіння, які ускладнюють ковтання та дихання. На губах часто можна побачити масивні геморагічні струпи, дуже характерні. На слизовій кон’юнктиви з’являються хворобливі везикули зі сльозотечею, гнійним кон’юнктивітом та псевдомембранами, що доставляє хворому сильний дискомфорт. На аногенітальній слизовій з’являються везикулобули, ерозивні, гнійні та геморагічні ділянки, також дуже болючі. У мультиформної еритеми є загальні симптоми: артралгія, лихоманка, слабкість, прострація, утруднене вживання їжі та дихання, кашель, відхаркування тощо.
Також у важких випадках може виникнути психічна розгубленість, кома та серйозні ускладнення, такі як септицемія, пневмонія, шлунково-кишкові кровотечі, гепатит та інші. Ураження шкіри заживають без наслідків, залишаючи залишкову гіперпігментацію.
При ураженні слизової, коли є залишковий рубець, можуть бути наслідки: синехії, симблефарон, трихіаз, помутніння рогівки та постійна сліпота. Звуження стравоходу, уретри, бронхів та інших спостерігається рідко. У слизовій оболонці порожнини рота відсутні наслідки. Різноманітна еритема іноді пов’язана з ураженнями вузликової еритеми.
Гістопатологія
Основні гістопатологічні зміни відбуваються в базальній мембрані та в папілярній дермі. Вони варіюються від помірного набряку та запалення до широкого некрозу епідермісу. Ці гістопатологічні зміни широкого спектру відповідають клінічним спостереженням з різними стадіями еволюції (на ранніх та пізніх стадіях) того самого "цільового" ураження. Раннє "цільове" ураження ([[ексцентрично зростаючий уртикарний еритематозний наліт) відображає помірні набряклі та запальні зміни, виявлені при гістологічному зображенні.
У міру еволюції спостерігається екзоцитоз всередині епідермісу та в базальній мембрані, що, очевидно, призводить до озинофільного некрозу кератиноцитів. Клінічно цей некроз відповідає центру кільцевої пластинки ураження “райдужки” на пізній стадії. Міжклітинний (спонгіоз) та внутрішньоклітинний (балоніруючий) набряк призводить до некрозу кератиноцитів, що призводить до появи внутрішньоепідермальних везикул. Субепідермальні були утворюються внаслідок вакуолізації базальної мембрани або сильного набряку сосочкової дерми. Дах ампули утворений базальною мембраною та некротичним епідермісом, оскільки він відокремлюється від дерми. Акантолізу немає. Шкірний інфільтрат складається з лімфоцитів та гістіоцитів, а також деяких нейтрофілів та еозинофілів, а також ядерного пилу. Крім того, спостерігаються ектатичні судини, екстравазація еритроцитів та ендотеліт.
При одужанні відбувається повторна епітелізація некротичного епідермісу та поступове зменшення запального інфільтрату.
Диференціальна діагностика
Диференціальний діагноз часто проводять з кропив'янкою, відцентровою кільцевою еритемою, бульозною пемфігоїдною інфекцією, лікарським висипанням, синдромом Бехчета, виразками, епідермальним некролізом та герпетиформічним дерматитом. Позитивний діагноз мультиформної еритеми не повинен спричиняти труднощів через характерну морфологію та розподіл вогнищ ураження.
Лікування
Головне - виявити та усунути причину. У легких та середніх випадках рекомендується місцеве лікування кортикостероїдними кремами, такими як клобетазол, тріамцинолон та іншими, а також лужними розчинами при ураженнях порожнини рота. В епізодах з короткими інтервалами рецидивів слід постійно вводити ацикловір від 200 до 400 мг на день.Кортикостероїди можна вводити в дозах від 50 до 80 мг преднізону на день. Також можуть застосовуватися антигістамінні препарати.
У важких випадках догляд та лікування цих пацієнтів складний і складний, і вимагає великого досвіду. За ними слід доглядати в опіковій установці та відповідно до принципів пошкодження опіком.
Терапевтичні принципи важких випадків
1. Увага в опіковому блоці.
2. Введення кортикостероїдів на ранніх стадіях, у випадках, викликаних наркотиками, у дозах від 80 до 180 мг метилпреднізолону, протягом 2-3 днів або до припинення прогресування захворювання.
3. Лікування повинно бути зосереджене на вторинній інфекції, яка є найбільш смертельним ускладненням. Антибіотики слід вводити відповідно до антибіограми, як профілактичний засіб, відповідно до культури уражень, яку робитимуть регулярно.
4. Перевірити рідинний, білковий та електролітний баланс.
5. Профілактична офтальмологічна та легенева допомога: мастила для очей, видалення свіжих спайок, відсмоктування легеневого секрету, постуральний дренаж тощо.
6. Зниження некротичної шкіри не слід робити до припинення активності захворювання.
7. Місцеве лікування із заохоченнями в марлевих компресах.