Гіперліпідемії: поняття, класифікація та етіопатогенний механізм. Первинні гіперліпідемії

  • Автори:Педро Сіа Гомес, Мігель Покові, Пілар Мозас
  • Розташування:Медицина: Акредитована програма безперервного навчання, ISSN 0304-5412, Серія 9, №. 18, 2004 (Випуск, присвячений: Ендокринологічні та метаболічні захворювання (VI).), Стор. 1089-1104
  • Ідіома: Іспанська
  • Повний текст недоступний (Дізнайтеся більше.)
  • Резюме

    Поняття та класифікація. Підвищення рівня ліпопротеїдів у плазмі крові внаслідок генетичних причин називається первинною гіперліпідемією. Їх можна поділити на гіперхолестеринемію, змішану гіперліпідемію та гіпертригліцеридемію, залежно від переважного підвищення.

    механізм

    Етіопатогенез. Зміни в процесі всмоктування харчових жирів, ендогенний синтез ліпідів та зворотний транспорт холестерину до печінки, опосередкований ліпопротеїнами ЛПВЩ.

    Первинна гіперхолестеринемія. Вони є наслідком збільшення рівня ЛПНЩ (гіперліпідемія типу IIa) і включають різні форми, сімейна гіперхолестеринемія (FH) через дефекти гена rLDL становить 90% аутосомно-домінантної гіперхолестеринемії (AD), за якою частота знайомий несправний апо B-100.

    Змішані гіперліпідемії. Вони виникають при підвищеному рівні холестерину та тригліцеридів. До них належать поєднана сімейна гіперліпідемія та гіперліпопротеїнемія III типу.

    Первинні гіпертригліцеридемії. Сімейна гіпертригліцеридемія із спадкуванням AD та змінною пенетрантністю досягає поширеності серед загальної популяції 0,5% -1%.

    Діагностика. Враховуючи, що клінічна семіологія дисліпідемій неспецифічна, за винятками, необхідні стратегії виявлення, як умовно-патогенні, так і у пацієнтів з високим ризиком. Для нозологічної діагностики, крім сімейного анамнезу, необхідні рівні ліпідів у плазмі крові, функція rLDL та методи генетичної діагностики.