Вперше синдром Рейно був описаний Морісом Рейно в 1862 році як напад ішемії пальців рук, а іноді і стоп, спровокований холодом, стресом або переживаннями та через зворотний артеріальний спазм приблизно за хвилини.
Найбільш дистальні ділянки тіла (пальці рук і ніг) мають більшу вазомотричність, ніж в інших місцях, завдяки ролі, яку вони відіграють у терморегуляції. Тому більшість судинних синдромів проявляється у цих більш дистальних областях, чи через структурні пошкодження судин, чи ні.
| З чого він складається і як проявляється? |
Синдром Рейно проявлятиметься із застудою, тютюном, стресовими ситуаціями, загостреннями захворювань, що його породжують, тощо. Однак люди, що страждають явищем Рейно, дуже чутливі до низьких температур, і у них можуть виникати напади, навіть коли вони перебувають у приміщеннях з кондиціонером або холодному напої. Напад явища Рейно зазвичай триває від 10 до 15 хвилин. Вазомоторні кризи, до яких ми маємо на увазі, проявляються трьома послідовними фазами:
Ішемічна фаза, позначена a блідість піднімаючись від самої дистальної частини (дистальної міжфалангової складки) до кореня пальців, з чіткими межами і триває від декількох секунд до декількох хвилин. Фаланги пальців біліють (малюнок 1), німіють і німіють через відсутність кровообігу.
Фігура 1
Механізм - це симпатична вазоконстрикція кінцевих артеріол та прекапілярних сфінктерів без досягнення капілярного русла (рис.2).
Малюнок 2
Ціанотична фаза, що характеризується дистальним ціанозом. пальці вони обертаються синюшний (Рисунок 2), вони холодні, а іноді і оніміють (дизестезія). Це венулярна фаза явища Рейно.
Реактивна гіперемована фаза позначена приблизно червоні пальці і болісний, іноді із відчуттям печіння. Повторне відкриття капілярного русла сигналізує про закінчення кризи.
Розрізняють неповні або нетипові форми. Стимулами, які слід викликати, є холод і стрес, які викликають посилену судинну реакцію звуження судин та зменшення судинного потоку та повільне відновлення цього.
У формах, пов’язаних із захворюваннями сполучної тканини, головним чином еслеродермією та змішаним коннективітом (рис. 3 та 4), періоди ішемії можуть бути настільки частими та тривалими, що спричинюють некроз кінчиків пальців, виразки та гангрену пальців.
Рисунки 3 і 4
| Від яких інших захворювань слід диференціювати синдром Рейно? |
Ми повинні поставити діагноз, щоб диференціювати синдром Рейно від інших синдромів, що проявляються в дистальних відділах (кистях, ногах, вухах, кінчику носа, нижніх кінцівках тощо). Ці подібні таблиці:
- Акроціаноз: Постійно ціанотичний, вологі, набряклі кисті та гіпергідроз, спричинений венозним капілярним застоєм.
- Еритромелалгія: Хворобливе розширення судин, спричинене спекою. Виявляється у поєднанні з проліферативними синдромами, отруєнням важкими металами, васкулітом, діабетом.
- Піднебінні: пурпурові, набряклі папули на спинному відділі пальців рук і ніг через гіперчутливість до холоду.
- Інтенсивне холодне обмороження, ожиріння, пухирі, а потім некроз.
| Чому зумовлений синдром Рейно? |
Синдром Рейно, як правило, ідіопатичний, але він також може виявити системні або судинні захворювання: у жінок він, як правило, асоціюється із захворюваннями сполучної тканини, а у чоловіків - із професійними захворюваннями чи атеросклерозом.
Ідіопатичний синдром Рейно, первинний або не пов'язаний з іншими захворюваннями, також називається в медичній літературі: хвороба Рейно. Він вражає 5-10% загальної популяції і, представляючи більшість синдромів Рейно (80% випадків), не має органічного або структурного ураження в артеріях, він доброякісний за своїм вираженням та еволюцією та має хороший прогноз з оперативним лікуванням.
Первинний синдром Рейно переважає у жінок, починається в підлітковому віці і вражає обидві руки двобічно та симетрично, залишаючи великі пальці вільними. Під час обстеження наявні променеві та ліктьові імпульси, відсутні трофічні розлади чи некроз, а також не спостерігається основне загальне захворювання. Маневр Аллена є частиною його оцінки. Лікування ґрунтується на дотриманні певних звичок у житті: уникання тютюну, застуди та судинозвужувальних препаратів. Якщо дискомфорт значний, корисно використовувати низькі дози інгібіторів кальцію в холодні періоди.
Іноді синдром Рейно є вторинним щодо основного системного, загального або локорегіонального захворювання. У цьому випадку це називається феноменом Рейно. У цих випадках зазвичай відбувається ураження стінки артеріальної судини, що змінює тонус судин, збільшує в’язкість крові та інші причини (див. Таблицю). Ці причини є більш рідкісними (20%), важкими та агресивними, і особливу увагу слід звернути на випадки жіночої статі, коли феномен Рейно проявляється вперше після 30-35 років. Найпоширенішим захворюванням сполучної тканини є склеродермія та змішаний коннективіт (90%), рідше дерматополіміозит та синдром Шегрена (25%).
ТАБЛИЦЯ 1. Етіологія двобічного синдрому Рейно
| Модифікації конструкції стін |
| Системна склеродермія Змішаний коннективіт Дерматоміозит Системний червоний вовчак Васкуліт Кріоглобулінемія Хвороба Бургера Атеросклероз Відбійні молотки, піаністи, друкарки |
| Модифікації тону |
| Наркотики: Бета-адреноблокатори, амфетаміни, похідні ріжків (ерготамін метисергід), суматриптан, клонідин, тютюн, полівінілхлорид (камедь). Ендокринні причини: гіпотиреоз, акромегалія. Симпатична гіперактивність: синдром зап’ястного каналу |
| Гіперв'язкість |
| Ig M гіперглобулінемія Мієлопроліферативні синдроми Тромбофілія Антифосфоліпідний синдром |
Односторонній синдром майже завжди є вторинним: синдром зап’ястного тунелю (здавлювання серединного нерва та його симпатичних волокон у зап’ясті, що спричиняє дистальний спазм судин), синдром грудної ущелини (за тим же принципом), професійне захворювання (свердлильний верстат, відбійний молоток, муляр) аневризма променевої або ліктьової артерії або, нарешті, емболічна або пухлинна причина.
| Як відрізнити первинний синдром Рейно від інших основних захворювань? |
Диференціальний діагноз між первинним явищем Рейно та явищем, пов’язаним із захворюванням сполучної тканини, слід проводити на основі результатів капіляроскопії та біологічних даних.
Рис.5
Біологічна оцінка також необхідна за допомогою гемограми, ШОЕ, протеїнограми, антинуклеарних антитіл та своєчасного їх набору. Діагностична оцінка антицентромерних антинуклеарних антитіл дуже поширена (50-95%) і специфічна для захворювань сполучної тканини (обмежений системний склероз).
Коли обидві процедури проводяться у пацієнта з феноменом Рейно: капіляроскопія та визначення антинуклеарних антитіл, виявляється 90% пацієнтів, у яких розвивається захворювання сполучної тканини.
Симптоми, які можуть свідчити про те, що явище Рейно є вторинним щодо інших станів, включають: артрит, висипання або зміни текстури шкіри, задишку або втрату ваги.
| Як це діагностується? |
Щоб діагностувати це захворювання, лікар може зробити наступне:
- Запитайте про свої симптоми.
- Проведіть повне загальне медичне та кістково-м’язове обстеження. У ньому маневр Аллена протокольований для об'єктивізації вторинного феномену Рейно (табл. 2)
- Візьміть проби крові, щоб виключити інші захворювання з подібними симптомами.
- Огляньте пальці під спеціальним мікроскопом (капіляроскопія), щоб виявити аномалії кровоносних судин.
- Проаналізуйте свій стан здоров'я шляхом подальшого спостереження (кілька відвідувань), якщо цього вимагає ваш випадок.
ТАБЛИЦЯ 2. Маневр Аллена
1. Компресія ліктьової та променевої артерій.
2. Попросіть пацієнта поворушити пальцями, щоб спорожнити вени. Потім рука біліє.
3. Видаліть одне з двох стиснень: Ви спостерігатимете перефарбування.
Якщо перебарвлення не відбувається, артерія тромбується і відновлюється лише колір іпсилатеральної долоні.
Якщо це один палець, який не відновлює колір, є тромбоз цифрової артерії.
| Яке лікування? |
Лікування залежатиме від причини синдрому Рейно. Хірургічне втручання з приводу синдрому зап’ястного каналу, синдрому торакального відділення або облітеруючої артеріопатії, якщо вони є причиною явища Рейно. Існує недостатній рівень доказів, щоб рекомендувати цифрову симпатектомію.
Надзвичайна реакційна здатність до холоду робить необхідним використання заходів фізичного захисту від холоду, таких як рукавички, рукавиці або обігрівачі, шарф, шапка. Захистіть шкіру.
Метою лікування у людей з первинним явищем Рейно є запобігання подальшим епізодам зміни кольору пальців рук і ніг під час впливу холоду або емоційного стресу. У випадках вторинного явища Рейно запобігайте пошкодженню тканин. Цього можна досягти, захистившись від холоду та уникаючи обтяжуючих факторів, таких як куріння та надмірний емоційний стрес. У деяких випадках ваш ревматолог може призначити ліки (Таблиця 3)
ТАБЛИЦЯ 3. Фармакологічне лікування синдрому Рейно