Стаття медичного експерта

Існують такі етіопатичні та клініко-морфологічні особливості первинного гіперальдостеронізму (Е. Г. Біглієрі, Дж. Д. Бакстер, модифікація).

первинного

  1. Аденома кори надниркових залоз, що продукує альдостерон, є альдостероном (синдром Конна).
  2. Двостороння гіперплазія або аденоматоз кори надниркових залоз.
    • Ідіопатичний гіперальдостеронізм (гіперпродукція альдостерону без підтримки).
    • Невизначений гіперальдостеронізм (вибірково пригнічує вироблення альдостерону).
    • Глюкокортикоїдний пододлієма гіперальдостеронізм.
  3. Альдостерон, що продукує пригнічену глюкокортикоїдами аденому.
  4. Рак кори надниркових залоз.
  5. Внадр-наднирковий гіперальдостеронізм (яєчники, кишечник, щитовидна залоза).

Спільним для всіх форм первинного гіперальдостеронізму є низька активність реніну в плазмі (АРП) та різна - ступінь та характер його незалежності, тобто здатність стимулювати через різні регуляторні ефекти. Виробництво альдостерону у відповідь на стимуляцію або придушення також диференційоване. "Автономність" гіперсекреції альдостерону найбільш досконала при альдостеромах (синдром Коннеса). Складна гетерогенна група є первинним гіперальдостеронізмом при двосторонній гіперплазії кори надниркових залоз, патогенез окремих її варіантів здебільшого не визначений.

Існування первинного глюкокортикоїдзалежного гіперальдостеронізму вперше продемонстрували Suterland та співавт. У 1966 р. Це рідкісна форма двосторонньої гіперплазії надниркових залоз, яка має всі основні клінічні та біохімічні особливості первинного гіперальдостеронізму, включаючи низький рівень PRA, зустрічається переважно у чоловіків, часто є спадковою, іноді простежується протягом трьох поколінь і передається як аутосомно-домінантна ознака Взаємозв'язок між АКТГ та секрецією альдостерону створює багато невизначеності у формуванні цієї форми, про що свідчить реальність контролю секреції альдостерону в АКТГ. Введення другого викликає розвиток та використання глюкокортикоїдів - зниження рівня альдостерону у пацієнтів з глюкокортикоїдами альдостеронізму. Формуючі альдостерон форми кори надниркових залоз залежать від глюкокортикону.

Ефект альдостерону при первинному гіперальдостеронізмі проявляється його специфічним впливом на транспорт іонів натрію та калію. Зв’язуючись з рецепторами, вони знаходяться в багатьох секреторних органах і тканинах (ниркових канальцях, потових залозах і слинних залозах, слизовій оболонці кишечника), контролює альдостерон і реалізує механізм катіонообміну. У цьому випадку рівень секреції та виведення калію визначається і обмежується обсягом розсмоктаного натрію. Гіперпродукція альдостерону, посилення реабсорбції натрію, спричиняє втрату калію, який за своїм патофізіологічним ефектом перекриває дію реабсорбуючого натрію і утворює складний метаболічний розлад, що лежить під клініками первинного гіперальдостеронізму.

Повна втрата при виснаженні внутрішньоклітинних запасів калію призводить до загальної гіпокаліємії, виведення хлору та калію та обмін клітин всередині натрію та водню сприяють розвитку внутрішньоклітинного ацидозу та гіпокаліємічного, гіпохлоремічного позаклітинного алкалозу.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]