Огляд Прогресивна системна склеродермія (ПСС) - це рідкісне хронічно прогресуюче захворювання, яке здебільшого вражає жінок середнього віку. Це одне з аутоімунних захворювань у групі колагенозів. Це означає, що імунна система атакує сам організм
22 травня 2004 р. О 19:42 Primar.sme.sk
Огляд
Прогресуюча системна склеродермія (PSS) - це рідкісне хронічно прогресуюче захворювання, яке переважно вражає жінок середнього віку. Це одне з аутоімунних захворювань у групі колагенозів. Це означає, що імунна система атакує власну сполучну тканину організму, викликаючи тим самим запальну реакцію, що в свою чергу призводить до втрати еластичності та затвердіння уражених структур. На початковій стадії, як правило, уражаються лише шкіра і периферичні судини, а згодом і внутрішні органи (шлунково-кишковий тракт, серце, легені, нирки, око). Типовими є порушення припливу крові до пальців, втрата міміки (так звана амімія) та порушення ковтання при наявності стравоходу. Діагноз грунтується на клінічній картині, аналізі крові (типові антитіла) та гістологічному дослідженні зразка шкіри. Лікування проводиться індивідуально різними протизапальними та імунодепресивними препаратами і доповнюється ретельною обробкою шкіри, гімнастикою, трудотерапією та лікувальною фізкультурою.
Визначення
PSS - генералізоване захворювання колагенової сполучної тканини зі склерозуванням (затвердінням) шкіри, судин та внутрішніх органів. В основному страждають жінки середнього віку. Це захворювання відноситься до групи колагенозів.
Походження
Як і більшість ревматичних захворювань, PSS є аутоімунним захворюванням. Це означає, що імунна система обертається проти частин власного тіла. Однак точний курс та механізм недостатньо пояснені в цьому процесі.
Симптоми
Захворювання починається з шкірних симптомів
Діагностика
Діагноз ставиться на підставі клінічних симптомів, біопсії шкіри, а також даних антитіл. Виявлення анти-ScI анти-ядерних антитіл є дуже специфічним для діагностики. Крім того, у третині випадків позитивний є так званий ревматоїдний фактор. Клітини крові - збільшується втрата еритроцитів, збільшується кількість г-глобулінів. Також допоможе капілярна мікроскопія, при якій за допомогою світлового мікроскопа оцінюють хід капілярів в нігтьовому ложі. Залежно від стадії, типові судинні структури також з’являються при PSS.
Терапія
Варіанти терапії все ще незадовільні і навіть погані.
- D-пеніциламін, мабуть, перший, хто запобігає прогресуванню новоутворень сполучної тканини; але також застосовуються колхіцин та цитостатики.
- Нестероїдні протиревматичні препарати, такі як напр. вольтарен. Під час запалення вводяться глюкокортикоїди.
- Порушення кровотечі можна полегшити введенням ацилпірину або інших судинорозширювальних засобів, таких як напр. простагландини.
- Лікувальна гімнастика, ерготерапія, лікувальна фізкультура дуже важливі для полегшення симптомів болю та попередження ранньої фізичної вади.
- У разі небезпечного ураження нирок застосовують препарати, що знижують артеріальний тиск, із групи т. Зв Інгібітори АПФ.
Спеціальні заходи
- Контроль пульсу, артеріального тиску, дихання та виведення (кількість)
- Ретельний догляд за шкірою, спостереження за шкірою (кровообіг) та набряки
- Порушення скупчення можна подолати, уникаючи холоду та вологості, а також відмовляючись від нікотину; часто також допомагають нанесення мазей, що містять нітрати, масаж сполучної тканини, низькочастотне нанесення електричного струму та ванни з СО2.
- Послідовний догляд за очима при проблемах зі змиканням повік.
- Заходи для зняття болю в суглобах.
- Співпраця з лікувальною гімнастикою.
Прогноз
При залученні внутрішніх органів прогноз поганий, оскільки фіброз неможливо придушити. З іншого боку, курси, що тривають кілька років і десятиліть, лише із ураженням шкіри, можна оцінити - з точки зору прогнозу - набагато сприятливішими.
Отримайте огляд найважливіших повідомлень електронною поштою
Обробка персональних даних регулюється Політикою конфіденційності та Правилами використання файлів cookie. Будь ласка, ознайомтесь із цими документами перед введенням електронної адреси.