ПУХЛИННІ ХВОРОБИ ЛІМФОЦИТНОГО ПОХОДЖЕННЯ

Лейкемії та злоякісні лімфоми утворюють різнорідну групу клональних захворювань, які є результатом злоякісної трансформації клітин лімфоцитів. Злоякісні лімфоми виникають внаслідок злоякісного перетворення клітин, які знаходяться переважно в лімфатичній тканині.

злоякісні пухлини

Гострий лімфобластний лейкоз (ОЛЛ) частіше зустрічається у дітей та молодих людей. Хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ) частіше зустрічається у дорослого населення. На неходжкінські злоякісні лімфоми (НХЛ) припадає близько 3,6% усіх видів раку. Інфекції та інфекційні патогени відіграють важливу роль у патогенезі деяких НХЛ, проте немає прямих доказів їхньої ролі в патогенезі В- та Т-клітинних ОЛЛ та ХЛЛ. Вірус Епштейна-Барра (EBV) тісно пов'язаний з патогенезом лімфоми Буркітта та ВСІХ.

Деякі лімфоми пов’язані з вірусом імунодефіциту, наприклад ВІЛ-асоційованою лімфомою. Лімфоми з лімфатичної тканини, пов’язані зі слизовою шлунка, зумовлені зараженням хелікобактер пілорі.

В-клітинні лейкемії та лімфоми

Близько 80% ALL і 90% NHL походять від В-клітин та їх попередників. Поділ за ступенем "злоякісності" на гемологічні злоякісні пухлини лімфоцитів на "неробочі та агресивні" є дуже корисним. "Індолент" прогресує повільніше, досить хронічно, "агресивний" прогрес дуже швидко.

«Індолентні» В-клітинні злоякісні пухлини

Хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ) є найпоширенішим видом ленікемії. Злоякісні клітини утворюють субпопуляцію В-клітин, які експресують поверхневі імуноглобуліни IgM/D та антиген CD5. Невелика лімфоцитарна лімфома, подібно до B-CLL, утворює специфічну субпопуляцію B-клітин. Волохаті клітини (HCL) - рідкісне захворювання. Пролімфоцитарні лейкози (ФЛЩ) мають морфологічний та фенотиповий вигляд трансформованих В-клітин і сильніше експресують поверхневі імуноглобуліни.

Агресивні злоякісні пухлини В-клітин

Дифузна великоклітинна лімфома експресує пан-В-клітинний антиген та кілька антигенів, що відображають активацію та трансформацію В-клітин. Агресивні лімфоми включають крупноклітинну фолікулярну лімфому. Ми також знаємо мантійну клітинну лімфому та лімфому Беркітта (ендемічний/неендемічний варіант).


Т-клітинні лейкемії та лімфоми

Індолентні злоякісні пухлини Т-клітин

Ця група включає Т-клітинний ХЛЛ, ФАПЧ і велику грануляційну лімфолейкоз (ЛГЛ) та шкірні Т-клітинні лімфоми.

Агресивні злоякісні пухлини Т-клітин

Майже всі Т-клітинні лімфоми вважаються агресивними. Сюди входить анапластична великоклітинна лімфома, яка вражає синусоїди лімфатичних вузлів.

НЕХОДЖКІНСЬКІ МАЛІГОВІ ЛІМФОМИ

Більше 2/3 пацієнтів з НХЛ мають безболісну периферичну лімфаденопатію як першу ознаку захворювання, іноді збільшені вузлики можуть з’являтися і зникати. Найчастіше на шиї, в надключичній ділянці, в пахвових западинах. Загальні симптоми, характерні для лімфоми Ходжкіна - слабкість, втрата ваги, пітливість складають близько 20% при НХЛ. При інфільтрації лімфатичних вузлів середостіння може бути проявом кашлю, задишки, при екстранодальній інфільтрації органів шлунково-кишкового тракту у пацієнтів можуть болі в животі, відчуття ситості, роздуття, спленомегалія. Симптоми інфільтрації ЦНС включають головний біль, млявість, вогнищеві неврологічні симптоми, судоми або параліч. Інфільтрація печінки є відносно поширеною.
ІНДЕЛЕНТНІ ЛІМФОМИ

Близько 50% НХЛ складається з фолікулярних лімфом із клітин зародкового центру. Зазвичай вони починаються з безболісної лімфаденопатії в шийній, пахвовій, паховій та стегновій областях. При діагностуванні захворювання зазвичай поширюється, особливо в селезінці та кістковому мозку. Лімфоми з крайової зони можуть вражати вузлові або екстранодальні ділянки - їх називають моноцитоїдними В-клітинними лімфомами або МАЛТ-лімфомами. Іншим підтипом є лімфома селезінки, яка характеризується спленомегалією.

АГРЕСИВНІ ЛІМФОМИ

Ця категорія включає лімфоми з проміжних категорій проміжного та поганого прогнозу. Мантійні клітинні лімфоми зазвичай впливають на лімфу. вузлики, селезінка, печінка, травний тракт і кістковий мозок. Дифузні В-клітинні лімфоми. Пацієнти мають шийну або черевну лімфаденопатію або екстранодальне ураження (ШКТ, кістки, шкіри, ЦНС, яєчок, щитовидної залози). Під час перебігу захворювання може бути пов’язана інфільтрація печінки, нирок або легенів, це дуже інвазивне захворювання, яке також може спричинити місцеве здавлення судин, дихальних шляхів, периферичних нервів та кісток.

Лімфобластні лімфоми з попередників Т- і В-клітин

Вони часто зустрічаються у дітей, рідше - у зрілому віці. Зазвичай це периферична шийна, підключична та пахвова лімфаденопатія або середостіння. Рідко спостерігається екстранодальна участь.

ЛІМФОМА ХОДЖКІНА

Це лімфопроліферативне захворювання, що характеризується ураженням лімфатичних вузлів або печінки, селезінки, кісток та інших органів. Найпоширеніший симптом - збільшені вузли (80% пацієнтів), найчастіше над діафрагмою. Вузли збільшені в області шиї, надключичних, пахвових вузлів, рідше в області нижче діафрагми. Причина HL невідома і чітких факторів ризику не визначено, але спостерігається певна генетична схильність, і зв'язок хвороби з вірусами вражає. Існує незначний підвищений ризик у пацієнтів після тонзилектомії, апендектомії, у людей з більшою тривалістю життя. рівень.