імунної

Мій SciELO

Індивідуальні послуги

Журнал

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Стаття

  • Іспанська (pdf)
  • Стаття в XML
  • Посилання на статті
  • Як цитувати цю статтю
  • SciELO Analytics
  • Надішліть статтю електронною поштою

Показники

  • Цитується SciELO

Пов’язані посилання

  • Подібне в SciELO

Поділіться

Журнал Finlay

Он-лайн версія ISSN 2221-2434

Преподобний Finlay vol.9 No.1 Cienfuegos Jan.-Mar. 2019 р

Презентації кейсів

Пурпура Шенлейна-Геноха під час хронічної первинної імунної тромбоцитопенії. Презентація справи

Пурпура Шенлейна-Геноха в процесі хронічної первинної імунної тромбоцитопенії. Презентація справи

Lucia Diaz Morejón 1 *

Белкіс Лазара Родрігес Хорхе 1

Думейві Гарсія Санчес 1

1 Педіатрична лікарня університету імені Пакіто Гонсалеса Куето. Сьенфуегос, Куба.

Пурпура Шенлейна-Геноха - це васкуліт дитячого віку, що характеризується відчутною нетромбоцитопенічною пурпурою та системними проявами, що супроводжуються болями в животі, шлунково-кишковими кровотечами, гломерулонефритом, артритом та артралгією. Це пов’язано із запуском таких патологій, як інфекції та укуси комах. Представлено випадок 4-річного хлопчика, який представив алергічні картини риніту та кропив’янки. Йому діагностували хронічну первинну імунну тромбоцитопенію. Незважаючи на використання різних альтернативних методів лікування, вона повторилася з дуже важкою тромбоцитопенією, пов’язаною з пурпурою та макулопапульозними та уртикарними ураженнями. Проведені комплементи, за винятком кількості тромбоцитів, знаходились у нормальних межах. Еволюція була задовільною протягом трьох тижнів. Випадок представлений тому, що це нетипова форма цього захворювання.

Ключові слова: шенлейн-хенох фіолетовий; тромбоцитопенія; дошкільний навчальний заклад; повідомлення про справи.

Пурпура Шенлейна-Геноха - це поширений судинний судин в дитячому віці, який характеризується нетромбоцитопенічною пальпується пурпурою та системними проявами, що супроводжуються болями в животі, шлунково-кишковими кровотечами, гломерулонефритом, артритом та артралгіями. Це найпоширеніша хвороба через порушення роботи судинного компонента у дітей. Це пов’язано із запуском патологій, таких як інфекції та укуси комах. Представлено випадок 4-річного хлопчика, який мав алергічні епізоди риніту та кропив’янки. Йому діагностували хронічну первинну імунну тромбоцитопенію. Незважаючи на різні підходи до лікування, у пацієнта спостерігалася важка тромбоцитопенія, пов’язана з пурпурою та макулу-папульозними ураженнями та утикарією. Лабораторні тести, за винятком кількості тромбоцитів, були в межах норми. Прогрес був задовільним протягом трьох тижнів.

Ключові слова: шенлейн-хенох фіолетовий; тромбоцитопенія; дитячий дошкільний заклад; повідомлення про справи.

Пурпура Шенлейна-Геноха - це набутий імуноалергічний васкуліт, поширений у педіатричному віці, який проявляється відчутною нетромбоцитопенічною пурпурою, що породжує гострі явища, рідше пов’язані з нефритом, артритом або артралгією та шлунково-кишковими кровотечами. Незважаючи на те, що етіологія невідома, вважається, що це пов’язано з патологічною алергічною або імунологічною реакцією мікоплазм та вірусів, вакцин, грипу, укусів комах, наркотиків та різноманітних продуктів харчування. (1 - 3

Сучасні дослідження припускають, що пошкодження судин відбувається внаслідок відкладень імунних комплексів IgA, яких у цих пацієнтів дуже багато на шкірі та мезангії. (4 - 6

Відмінною рисою цієї пурпури є велика симетрія уражень, які переважно вражають від нижніх кінцівок до сідничної області. Ураження є макулопапульозним і включає кропив’янку, еритему та набряк на додаток до пурпури, які зникають протягом не менше двох тижнів. Поява цих уражень на верхніх кінцівках, тулубі та обличчі трапляється рідко, вони майже завжди поважають кисті рук, підошви ніг та зовнішні статеві органи. Найчастіше набряки локалізуються на тильній стороні кистей і стоп, губах, периорбітальній ділянці та шкірі голови, що може бути болісно. Еволюція уражень шкіри варіюється. (3 - 5, 7

Артралгії через набряк трапляються у 60–75% пацієнтів, уражаються великі суглоби: коліна, щиколотки та лікті, хоча міжфалангові суглоби також можуть бути поранені. Найбільш частими шлунково-кишковими проявами є періодичні колікальні болі в животі, мезогастрального розташування, що часто супроводжуються нудотою, блювотою і рідше діареєю. У 5% пацієнтів спостерігається ентерорагія, а у 3% інвагінація, у 50-80% - мікроскопічна гематурія, але клінічний нефрит зустрічається лише у 20-30% випадків, з гіпертонією або без неї, що визначає тяжкість картини. (8 - 10) Цей звіт представлений, оскільки він є нетиповою формою зазначеного захворювання.

Презентація справи

Ми представляємо випадок із 4-річним пацієнтом, білошкірим, чоловіком та сільським походженням, з анамнезом алергічних процесів риніту та кропив’янки, за якими він пройшов спостереження в алергологічній клініці; цей пацієнт проходив лікування нерегулярно. Вона представила історію госпіталізації у віці 3 років для вивчення геморагічного синдрому пурпури, діагностованого клінічно та додатковими тестами, які виключали інші причини. Пацієнт проходив багаторазове лікування стероїдами (преднізон, метилпрепнізолон); Імуноглобуліни IgG (інтаглобін); імунодепресанти (інмуран); відсутність відповіді після одного року від початку лікування, еволюція захворювання була визначена як хронічна.

Пацієнт прийшов на консультацію через страждання петехіальною пурпурою, що супроводжувалась з цього приводу червоно-фіолетовими макулопапульозними ураженнями, з рельєфом, симетричним розподілом, переважно розташованими на нижніх кінцівках і сідницях, та кропив'янкою. (Фігура 1).

Рис. 1 - Червоно-фіолетові макуло-папульозні ураження, розташовані на нижніх кінцівках і сідницях.

На момент прийому діагностичним враженням було повторення його основного захворювання. Через 8 днів еволюції ті самі пошкодження з’явилися у верхніх кінцівках, поважаючи тулуб і обличчя, з наявністю гематурії та незначним набряком гомілковостопного суглоба та тильної сторони кистей, а також артралгій в гомілковостопних суглобах. (Малюнок 2).

Рис. 2 - Набряк на тильній стороні кистей.

Діагноз було переглянуто, потім запропоновано пурпуру Шонлейна-Геноха, пов’язану з тромбоцитопенічною пурпурою. Клінічно хворий залишався у доброму загальному стані, без ускладнень.

Кількість тромбоцитів: 2x10 9/л.

Гемоглобін (Hb): 138 гр/л. Лейкоцитоз 16,88x10 9/л, з переважанням сегментованих: 0,81

Цитурія: мікроскопічна та груба гематурія.

Тести функції печінки були в межах норми, з хорошою функцією нирок, включаючи (сечовина, креатинін, 24-годинна протеїнурія, кількість Аддіса), негативні дослідження захворювань сполучної тканини.

УЗД органів черевної порожнини та нирок показало нормальний розмір печінки з ехогенним защемленням у ехо-картині. В обох нирках спостерігалася гіпер-ехогенність ІІІ ступеня, паренхіма 8 мм, не було розширення видільної системи. Права нирка: 70x 33 мм, а ліва нирка: 85x33 мм. Селезінка однорідної текстури, розміром 85 х 38 мм. Решта структур верхнього півкулі були незмінними.

Через тиждень було проведено еволюційне УЗД, де повідомлялося, що двобічна ниркова гіперехогенність зберігалася, але в меншій мірі, ніж у попередньому дослідженні, а решта структур верхнього півкулі були нормальними.

Він отримував лише дієтичне та симптоматичне лікування. Що стосується тромбоцитопенії, враховуючи хронічність процесу, відсутність реакції на різні методи лікування та симптоми хворого, було вирішено провести часткову спленектомію у віці 5 років. При задовільній клінічній еволюції його виписали через 31 день з подальшим спостереженням з питань нефрології та гематології. Після проведення цієї процедури інших рецидивів не було, і це відбувається як повна ремісія.

Пурпура Шонлейна-Геноха, також відома як анафілактоїдна пурпура, є загальним васкулітом дрібних судин із шкірними та системними ускладненнями. Це найчастіша причина нетромбоцитопенічної пурпури у дітей. (8, 11 Ця хвороба в більшості випадків виникає у віці від 2 до 8 років, і чоловіки страждають удвічі частіше, ніж жінки. (1 - 5) Цей звіт стосується чотирирічного чоловіка. Обмежена кількість конкретних досліджень у діти означає, що багато аспектів управління ними екстрапольовано із досвіду, опублікованого у дорослих. (11-13

Клінічно він представляється як пальпується пурпура, пов’язана із сверблячкою, вона може з’являтися в різних областях, найчастіше в нижніх кінцівках, сідницях і тазовому поясі, симетрично. Ураження шкіри варіюються від дрібних петехій до великих екхімозів та геморагічних бул. Колір його варіюється від еритематозного до еритематозного фіолетового і нарешті коричневого. Підшкірні набряки на тильній стороні кистей, стоп, навколо очей, лоба, шкіри голови та мошонки можуть виникати на ранніх стадіях захворювання, особливо у дуже маленьких дітей. (8-12)

Травма судин шкіри також спричиняє місцевий набряк Квінке, який може передувати пальпуванню. (12)

Артрит, наявний у понад 2/3 дітей із цим захворюванням, зазвичай знаходиться в колінах і щиколотках і з’являється разом з набряками. Набряки та травми судин травної системи також викликають періодичні болі в животі, які часто проявляються судомами. У 5% пацієнтів спостерігається ентерорагія, а у 3% інвагінація.

Ураження нирок зустрічається у 25-50% дітей і може проявлятися гематурією, протеїнурією або тим і іншим, нефритом або нефрозом або гострою нирковою недостатністю. Ураження нирок в передлежання може призвести до хронічної гіпертонії або термінальної стадії захворювання нирок в майбутньому.

У пацієнта були червонувато-макулопапульозні петехіальні ураження змінних розмірів в кінцівках, переважно внизу та на сідницях, наявність гематурії та незначний набряк гомілковостопного суглоба та тилу кистей, а також артралгії в гомілковостопних суглобах, що видно з зображень у презентації результати, подібні до результатів дослідження Hasbún et al. (14) У цього пацієнта спостерігалася класична тетрада шкірних висипань, артралгії, болів у животі та хвороб нирок, але можуть уражатися інші органи, такі як міокард, легені, сечовід або центральна нервова система.

1. Таккар У.Г., Ванікар А.В., Тріведі Х.Л. Анафілактоїдна пурпура, що виявляється після гострого гастроентериту із сильним зневодненням у 8-річної дитини чоловічої статі: повідомлення про випадок. PR Health Sci J. 2015; 34 (4): 225-7. Доступно за адресою: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26602584 [Посилання]

2. Гальвес Ж, Альварес М, Дюран Дж, Діаз М, Гальвес Т, Армас І. Пурпура Геноха Шенлейна, пов’язана з укусом бджіл: повідомлення про випадок. Medwave. 2015; 15 (9): 62-97. Доступно за адресою: https://www.medwave.cl/link.cgi/Medwave /Estudios/Casos/6297.act [Посилання]

3. Artiles D, Ferrer A, Ramos J, López L, Marrero PA, Arce M. Fulminant Schönlein-Henoch purpura. Acta Médica del Centro [журнал в Інтернеті]. 2015 [цитоване 23.01.2017]; 9 (4): [прибл. 10р]. Доступно за адресою: Доступно за адресою: http://www.revactamedicacentro.sld.cu/index.php/amc/article/view/309 [Посилання]

4. Мендоса змінного струму. Залучення дванадцятипалої кишки до пурпури Геноха-Шенлейна. Rev Gastroenterol Perú [журнал в Інтернеті]. 2010 [цитоване 23.10.2017]; 30 (3): [прибл. 8р]. Доступно за адресою: Доступно за адресою: http://www.scielo.org.pe/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1022-51292010000300007 [Посилання]

5. Galano EP, Lambert EY, Delfino D. Schönlein-Henoch purpura вторинна щодо диклофенаку. Презентація справи. Rev Inf Cient [журнал в Інтернеті]. 2014 р. (Цитоване 2016/05/24]; 83 (1): [прибл. 6р]. Доступно за адресою: Доступно за адресою: http://www.revinfcientifica.sld.cu/index.php/ric/article/view/993/2332 [Посилання]

6. Хрест МТ. Геморагічні захворювання. В: Крус М, Хіменес Р.Ф. Договір про педіатрію. 2-й. вид. Мадрид: Ерджор; 2001: с. 1434-6. [Посилання]

7. Covarrubias R, Sotelo N, Hurtado JG. Аутоімунна тромбоцитопенічна пурпура. Звіт про 108 випадків. Bol Med Hosp Infant Mex [журнал в Інтернеті]. 2004 [цитоване 26.06.27]; 61 (2): [прибл. 8р]. Доступно за адресою: Доступно за адресою: .issn1665-1146 "target =" _blank "> http://scielo.unam.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=s1665-11462004000200002&lng=es&nrm=iso> .issn1665-1146 [Посилання]

8. Hernández GP, де Кастро R, Hernández C, Pérez D, Carnot J, Muñío J,. Терапевтичні результати при хронічній ідіопатичній тромбоцитопенічній пурпурі. Rev cubana hematol immunol hemoter [журнал в Інтернеті]. 2006 [цитоване 26.05.2017]; 22 (2): [прибл. 10р]. Доступно за адресою: Доступно за адресою: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-02892006000200004 [Посилання]

9. Borroto G, Benítez MC, Barceló M, Guerrero C. Shonlein-Henoch purple. Рецидив при трансплантації нирки. Презентація справи. Rev Cubana Med [журнал в Інтернеті]. 2001 [цитоване 23.10.2017]; 40 (3): [прибл. 5 с]. Доступно за адресою: Доступно за адресою: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-75232001000300010 [Посилання]

10. Cerda J, Fuentes P, Potin M. Пурпура Шенлейна-Геноха, пов'язана з вітрянкою: Клінічний випадок. Rev chil pediatr [журнал в Інтернеті]. 2004 [цитоване 03.02.2018]; 75 (2): [прибл. 4р]. Доступно за адресою: Доступно за адресою: https://scielo.conicyt.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062004000200008&lng=es.http://dx.doi.org/10.4067/S0370-41062004000200008 [Посилання]

11. Гонсалес Е. Васкуліт у педіатрії. У: Енріке П. Практичний посібник з дитячої ревматології. Барселона: Laboratorios Menarini SA; 1999: с. 497-514. [Посилання]

12. Ardoin STP, Fels E. Шонлейн Henoch Purpura. У: Kliegman St, Geme B. Nelson Трактат з педіатрії. 19а. вид. Барселона: Elsevier; 2012: с. 907-10. [Посилання]

13. Вайс П.Ф. Дитячий васкуліт. Pediatr Clin N Am.2012; 59 (1): 407-23. [Посилання]

14. Hasbún T, Chaparro X, Kaplan F, Castro A. Schönlein-Henoch Buloso purpura. Клінічний випадок. Rev chil pediatr [журнал в Інтернеті]. 2018 [цитується 2019/01/05]; 89 (1): [прибл. 10р]. Доступно за адресою: Доступно за адресою: https://scielo.conicyt.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062018000100103&lng=es.http://dx.doi.org/10.4067/S0370-41062018000100103 [Посилання]

Отримано: 12 січня 2019 р .; Затверджено: 12 лютого 2019 року

* Автор електронної пошти для листування: [email protected]

Це стаття, опублікована у відкритому доступі під ліцензією Creative Commons