Синдром Кушинга, вторинний для ектопічної адренокортикальної аденоми

АВТОРИ

клінічний

Марія Меріно-Віверос, Ізабель Павон-де-Пас, Гвадалупе Гіхарро-де-Армас, Крістіна Навеа-Агілера, Наяра Модроньо-Мостолес
Служба ендокринології та харчування Університетської лікарні Хетафе (Мадрид). Іспанія

Надійшла: 01.03.2017
Прийнято: 29.03.2017
Інтернет: 31.08.2017

Цитувати як: Merino-Viveros M, Pavón-de-Paz I, Guijarro-de-Armas G, Navea-Aguilera C, Modroño-Móstoles N. Синдром Кушинга, вторинний для ектопічної адренокортикальної аденоми. Rev Esp Cases Clin Med Intern (RECCMI). 2017 (серпень); 2 (2): 65-67.

Автор-кореспондент: Марія Меріно Віверос.

Синдром Кушинга
Ектопічна адренокортикальна аденома
Незалежний від АКТГ

Синдром Кушинга
Ектопічна адренокортикальна аденома
Незалежний АКТГ

Ектопічна секреція кортизолу адренокортикальними аденомами є надзвичайно рідкісною причиною АКТГ-незалежного синдрому Кушинга (СК). Наведено клінічний випадок, коли в результаті погано контрольованого цукрового діабету 2 типу була продемонстрована наявність гіперкортицизму. Пригнічений рівень АКТГ визначав, що він не залежить від АКТГ. Тести візуалізації разом з хірургічним втручанням з'ясували, що це аденома кори надниркових залоз, що походить від позаматкової тканини надниркових залоз в області лівої широкої зв'язки. У літературі опубліковано небагато випадків, деякі з них - у яєчниках, яєчках або в нирковому відділі; завдяки цій справі ми надаємо ще одну.

Позаматкова секреція кортизолу адренокортикальними аденомами є надзвичайно рідкісною причиною незалежного синдрому Кустінга АКТГ. Наведено клінічний випадок, коли через погано контрольований цукровий діабет 2 типу було продемонстровано наявність гіперкортицизму. Пригнічений рівень АКТГ визначав, що він не залежить від АКТГ. Тести та хірургічне втручання показали, що це синдром Кушинга, вторинний для ектопічної адренокортикальної аденоми лівої широкої зв’язки.

У літературі опубліковано мало випадків, деякі з них у яєчнику, яєчках або в нирковій хилумі; тому ми думаємо, що це може бути цікаво, і ми додаємо ще один.

Ми проводимо огляд кроків, яких слід виконати для діагностики синдрому Кушинга, описуючи одну з найрідкісніших причин, таких як позаматкові адренокортикальні аденоми, що дозволило нам переглянути опубліковані випадки.

Синдром Кушинга (КС) може бути залежним від АКТГ та незалежним. Остання зустрічається рідше і зазвичай класифікується на чотири підтипи - адренокортикальна аденома, адренокортикальна карцинома, двобічна пігментована первинна вузликова гіперплазія (PPNAD) та двобічна макронодулярна гіперплазія (BMAH). Адренокортикальні аденоми відповідають за 10-20% усіх КС; позаматкова секреція кортизолу цим типом аденоми надзвичайно рідка, опубліковано небагато випадків, деякі з них в яєчнику, яєчках або нирковій хилумі 2-4. З огляду на його виняткову природу, ми наводимо нижче випадок аденоми кори надниркових залоз, спричиненої позаматковою наднирковою тканиною в області широкої зв’язки, що продукує кортизол.

Це 53-річна жінка, яку направили в ендокринологічну клініку через поганий контроль за цукровим діабетом (ЦД). Іншими особистими попередниками, які слід виділити, були артеріальна гіпертензія (HTN), гіперхолестеринемія та куріння. Він регулярно лікувався інсуліном гларгіном 34 МО sc/24 год, еналаприлом 10 мг кожні 24 години та симвастатином 10 мг кожні 24 години.

Що стосується ЦД 2 типу, він був діагностований рік тому і не макро- та мікросудинних ускладнень. Він не переносив метформіну через симптоми травлення, для чого йому потрібна інсулінізація через три місяці після діагностики через поганий метаболічний контроль. Фізичне обстеження виявило вагу 67,8 кг, зріст 152 см, ІМТ: 29,4 кг/м2, АТ: 140/90 мм рт.ст., окружність талії 113 см, без розтяжок та інших уражень шкіри. Щитовидна залоза при нормальній пальпації.

Незважаючи на твердження, що вона добре відповідала лікуванню в минулому році, вона представила показники HbA1c між 8,3–10,6% (нормальні межі –LN 4-5,6%) із прогресивним збільшенням ваги без кількісного вираження. Ситагліптин 100 мг кожні 24 години додавали без спостереження за покращенням через три місяці (глюкоза 199 мг/дл, Hb A1c 10,1%, холестерин 235 мг/дл [LN 130-200 мг/дл], тригліцериди 98 мг/дл [LN 40 - 150 ], ТТГ 2,14 мкУ/мл [LN 0,55-4,78]), вага 68,5 кг.

Враховуючи інші варіанти діагностики, включаючи CS, було запропоновано тести для демонстрації гіперкортицизму: 24-годинна кортизолурія сечі (ULC) 222,4 мкг/т. Діурез (LN 4,30-176), кортизол через 1 мг дексаметазону (DXM) 17,5 мкг/дл (LN 6,2–19,4) та кортизол після 0,5 mg DXM кожні 6 год протягом 2 днів: 16,5 мкг/дл. Отже, це був СК. АКТГ 2) рівні, ТА: 120/70 мм рт.ст., базальна глюкоза 97 мг/дл, HbA1C 5,9%.

CS є результатом тривалого впливу надлишку глюкокортикоїдів. До типових клінічних симптомів та ознак належать ожиріння на шлунку, повнокров’я обличчя, атрофія шкіри, проксимальна міопатія, гіперглікемія ... не завжди всі вони присутні, тому діагностична підозра є важливою; у цьому випадку саме поганий метаболічний контроль, а також центральне ожиріння призвели до переосмислення інших варіантів діагностики. Після підозри діагноз повинен бути підтверджений біохімічно. Неінгібування кортизолу після DXM разом з невизначуваними рівнями АКТГ вказували на те, що секреція кортизолу не залежить від АКТГ 5. Враховуючи нормальні розміри та морфологію надниркових залоз при МРТ, підвищувалася можливість того, що це був PPNAD 6, хоча додана знахідка твердої маси в лівій малій тазу разом із гіперпоглинанням в сцинтиграфії йодохолестерину уточнила етіологія СК.

Розташування маси виправдане, оскільки у джерела зародка кора надниркових залоз бере свій початок від проміжної мезодерми. На п’ятому тижні гестації мезобластома починає розмножуватися і диференціюватися, зрідка утворюючи адренокортикальні та статеві клітини. Пізніше ці два типи клітин відокремлюються і поступово мігрують. Фрагменти наднирково-кортикальної тканини розповзаються по шляху, утворюючи ектопічні наднирники. 7; більшість із них залишаються поруч із наднирковою залозою, але їх також можна виявити у чревних лімфатичних вузлах, яєчниках, яєчках, нирках та навіть черевних органах та нервовій системі 8 .

Завданнями лікування у пацієнтів з АКТГ-незалежним гіперкортицизмом є антагонізація ефектів надлишку глюкокортикоїдів та мінеральних кортикоїдів та зменшення вироблення кортизолу, саме тому лікування кетоконазолом було розпочато до операції.

Ми представляємо цей випадок, оскільки ектопічна секреція кортизолу є винятковою причиною незалежного SC ACTH, і цим ми підкреслюємо важливість аналізу патології, ембріології та гормонального профілю при розгляді виробництва ектопічного кортизолу. Подібним чином ми додаємо ще один випадок до літератури, враховуючи її низьку поширеність, але яку слід завжди мати на увазі.