Ревматична лихоманка (febris rheumatica) є серйозним захворюванням через його мультисистемний характер та пошкодження сполучної тканини, яке завдяки вдосконаленню гігієнічного стандарту та адекватному лікуванню стрептококової ангіни антибіотиками у нинішньої словацької педіатричної популяції зустрічається набагато рідше, ніж у минулому, але все ще має бути врахована у звичайній педіатричній практиці.
Випадковість
Ревматична лихоманка як хвороба переважно дошкільного та шкільного віку (5-15 років) в минулому була однією з найпоширеніших хвороб дітей, головним чином через погані соціальні умови. Він з’явився як імунопатологічна реакція після подолання інфекції ревматогенними серотипами піогенного стрептокока групи А. На сьогоднішній день це вважається досить рідкісним захворюванням у розвинених індустріальних країнах. Причиною зниження рівня захворюваності в промислово розвинутих країнах та Словаччині є загальне покращення гігієнічного стандарту, доступність та правильне введення антибіотиків при гострих респіраторних інфекціях та все ще хороша чутливість стрептококів до пеніцилінових антибіотиків. (1, 2)
Хоча випадків ревматичної лихоманки значно зменшилось у розвинених країнах, вони все ще залишаються серйозною проблемою у всьому світі. Колись хвороба середньої тяжкості, зараз вона переходить у тропічне середовище менш розвинених країн. (3, 4) У деяких країнах, що розвиваються, щорічна захворюваність у 2009 р. Все ще становила 5 випадків на 1 000 населення. (5, 6) У своєму дослідженні 2011 року Секелер і Хоук знову повідомили про частоту розвитку ревматичного кардиту у 15 мільйонів людей, приблизно 282 тисячі нових випадків та 233 тисячі смертей на рік. Вони також говорили про те, що використання ехокардіографії в цих країнах також суттєво збільшило кількість діагностованих пацієнтів, що, звичайно, мало більший вплив на обережність та інтерес до розуміння ревматичної лихоманки та її наслідків. (4, 5) У будь-якому випадку точну частоту ревматичної лихоманки та її наслідки важко визначити. Розвинені країни повільно забувають про хворобу, і важко знайти захворюваність у країнах, що розвиваються.
Історія
Хоча європейські лікарі описали різні особливості ревматичної лихоманки ще на початку 16 століття, саме Вільям Чарльз Уеллс у своїй публікації 1812 року пов’язав гостру ревматичну лихоманку з кардитом. Весь клінічний спектр симптомів - від тонзиліту до кардиту - був вперше описаний Чідлом в 1889 р. Про інфекційну основу хвороби вже давно говорили, але збудник не був виділений до 1900 р. Пойнтоном і Пейном. У 1904 р. У хворого на ревматичну лихоманку було виділено мікрокок (Streptococcus) rheumaticus, який, як описано, не відрізняється від гноєного стрептокока. (5)
Етіологія та патогенез
Стрептококова етіологія ревматичної лихоманки сьогодні безперечна. Захворювання викликається β-гемолітичним стрептококом групи А. Йому передує стрептококовий тонзиліт або фарингіт. Ці інфекції іноді протікають з мінімальними симптомами, тому вони досить легко можуть уникнути уваги лікаря та пацієнта. (1, 2, 3)
Патомеханізм ревматичної лихоманки не зовсім зрозумілий. На його походження впливають кілька факторів макро- та мікроорганізмів. Хвороба, ймовірно, є результатом імунопатологічної відповіді на поширену стрептококову інфекцію - фарингіт або тонзиліт, тому крім зараження β-гемолітичними стрептококами потрібна індивідуальна схильність і, звичайно, можливі токсичні та імунологічні механізми. Зрозуміло, що стрептококи дуже поширені серед населення, тому багато людей різного віку стикаються з інфекцією, але парадоксально, що мало хто хворіє на ревматичну лихоманку. (1, 2, 3)
Постстрептококові наслідки, здається, є імунопатологічною запальною реакцією. Відомо кілька серотипів стрептококів, які також відрізняються, наприклад, імунохімічною структурою клітинної стінки. Streptococcus pyogenes має на своїй поверхні М-білок, який є основним фактором вірулентності, дозволяє прилипати до тканин і запобігає фагоцитозу. Форма М-білка з антигенами базальної мембрани клубочків або структур міокарда відповідає за утворення аутоантитіл і подальший розвиток стерильного запалення в ураженій тканині. Однак він не впливає на кожен стрептокок, лише деякі серотипи є нефритогенними та ревматогенними (2, 6, 12, 49, 55 та 1, 3, 5, 14, 18, 19, 24 відповідно). (1, 2, 3)
Клінічна картина
Ревматична лихоманка зазвичай виникає у схильних осіб приблизно через 10 - 20 днів після подолання стрептококової інфекції дихальних шляхів. Це проявляється постійними температурами та неспецифічними загальними симптомами, такими як втома, слабкість, пітливість, головний біль та біль у животі. Надалі нас турбує ураження суглобів, серця, шкіри та базальних гангліїв. (1, 2, 3)
Поліартрит уперше розвивається у 75% уражених дітей. Він помітно алгічний з набряком, вираженим потеплінням до почервоніння переважно великих суглобів (колінних, гомілковостопних, зап’ясткових, ліктьових), що обмежує рухливість ураженого суглоба. Ураження дрібних суглобів рук і ніг спостерігається рідше. Артрит при ревматичній лихоманці характеризується мігруючим перебігом, короткою тривалістю та чудовою реакцією на нестероїдні протизапальні препарати. (1, 2, 3)
Кардит, яким страждають 35-50% дітей, є діагностично і прогностично значущим симптомом ревматичної лихоманки. Він може проявлятися як ендокардит (новий шум при мітральній або аортальній недостатності) або міокардит (тахікардія, аритмія), перикардит (ослаблення ехосигналу, шум тертя) або як поєднання всіх компонентів одночасно - панкардит. У деяких випадках можуть траплятися постійні пошкодження серця і, отже, ревматичний дефект клапана. (1)
У легших формах пацієнти не дуже змінені, спостерігаються лише легка тахікардія та більша лабільність серцевого ритму з субфебрилітетами. Тільки ехокардіографія допоможе нам діагностично. При більш важких формах спостерігається загальна депресія, тахікардія в стані спокою, яка також присутня уві сні і непропорційна підвищеній температурі. Шуми тихі та акустично мінливі. При більш важкому кардиті з розвитком мітральної недостатності можна почути не тільки систолічний, але і діастолічний шум. При найважчих формах спостерігається шум з ознаками серцевої недостатності. Найскладніші декомпенсації - при панкардити Гострий дифузний ексудативний міокардит часто є симптомом серцевої недостатності і спостерігається особливо у підлітків із раніше існуючою серцевою недостатністю. Про активний мітральний вальвуліт свідчать т. Зв Нарікання Кері-Кумбса, яке ви чуєте зліва III. - IV. міжреберна і над кінчиком серця. За його наявності, швидше за все, можна передбачити постійну мітральну помилку. (1)
Рідкішим, але все ж класичним проявом, важливим для діагностики ревматичної лихоманки, є т. Зв erythema marginatum (erythema annulare) - блідо-червона, летюча, не свербляча, кругова або гірляндаподібна висипка з центральним виглядом, переважно на бічній стороні тулуба, важко помітна у темношкірих пацієнтів. Ще одним шкірним проявом є підшкірні вузлики - ревматичні вузлики, які з’являються особливо у дітей. Вони різняться за розміром, від голівки шпильки до ½ см, розташовані на місцях поверхнево розміщених кісток (лікті, голова, шипи тощо) і легко рухливі порівняно з основою. Вони з’являються із супутніми захворюваннями серця, і в цьому контексті їм приписують несприятливе прогностичне значення у дітей. Підшкірні вузлики зникають порівняно швидко - без наслідків. (1, 2, 3)
Невелика хорея Сиденхама (так званий танець Святого Віта, приблизно у 10-15% дітей) може виглядати як пізній прояв ревматичної лихоманки через кілька місяців до року. Висип характеризується раптовими, мимовільними, неефективними рухами (хореоатетоз), які можуть повністю запобігти цілеспрямованому скоординованому рухові, включаючи подальші розлади мовлення та ковтання. Симптоми зникають під час сну. Діти неуважні в школі, хорею часто приймають за поведінковий або тиковий розлад. Труднощі зазвичай зникають спонтанно, стійкість протягом кількох місяців досить рідкісна. Це відбувається лише в дитячому віці і не повторюється після 18 років. (1, 2, 3)
Ураження легенів вкрай рідко. Специфічна ревматична пневмонія більше не є загальновизнаною, і стверджується, що легеневі зміни при ревматичній лихоманці є наслідком пошкодження капілярів з подальшим підвищенням проникності. Плеврит виникав частіше, ніж пневмонія при ревматичній лихоманці, яка, подібно до суглобових симптомів, швидко розвивалася і стихала. (1)
Ізольований біль у животі, що нагадує апендицит у дітей, а також інші гострі абдомінальні події, також може бути проявом ізольованого подразнення очеревини. (1)
Діагностика
Не існує жодного симптому або лабораторного дослідження, які могли б бути абсолютно чіткими для ревматичної лихоманки, тому діагноз повинен базуватися на дотриманні переглянутих критеріїв Джонса. Зважаючи на тяжкість кардиту, ехокардіографія повинна застосовуватися як стандарт у діагностиці. (4)
Діагностика ревматичної лихоманки
Знаходження культури β-гемолітичного Streptococcus pyogenes має діагностичне значення у разі збереження колонізації носоглотки навіть у момент розвитку пострептококових наслідків. Однак слід повторити, що не кожен β-гемолітичний піогенний стрептокок - і, отже, не кожна стенокардія - безумовно призводить до розвитку ревматичної лихоманки. У разі негативного виявлення культури (95% випадків) серологічне дослідження має вирішальне значення. (1, 2, 3)
Серологічна діагностика
Огляд культури з місця зараження є стандартним доказом гострої стрептококової інфекції. Після початку лікування антибіотиками або діагностики пізніх наслідків інфекції можна вигідно використовувати серологічні методи.
У разі стрептококової інфекції може бути проведено кілька серологічних досліджень. Однак у загальноприйнятій практиці достатньо часто використовуваних кількісних показників антистрептолізину O (ASLO) та ADNase B. Ці тести є простими, доступними, швидкими та надійно відтворюваними, але в педіатричній практиці вони стикаються з основними проблемами при інтерпретації результатів, головним чином через той факт, що нам не вистачає надійних меж стандарту титру ASLO у словацькій педіатричній популяції, де поширеність стрептококів є відносно високою. І саме через відсутність референтних значень для дитячого віку, які враховували б усі епідеміологічні дані та специфіку нашої педіатричної популяції, висновок про одноразове збільшення АСЛО (крім надзвичайно високих значень) не має велике діагностичне значення. Тоді гостру стрептококову інфекцію або постстрептококові наслідки слід підтверджувати безпосередньо обстеженням культури або виявленням антигену, або ж продемонструвати значне збільшення титру антитіл шляхом повторних обстежень через чітко визначені інтервали. (1, 2, 3, 7)
Специфічність серологічних тестів також є проблемою. Стрептолізин O - це білок, що продукується усіма штамами групи A Streptococcus pyogenes, включаючи нефритогенні та неревматогенні, а також виробляються стрептококами групи С та G. Не підтверджує гнійну стрептококову інфекцію та не має показового значення ризик розвитку постстрептококових ускладнень. (1, 2, 3)
ADNase B - параметр, який згідно з дослідженнями та практикою краще корелює з результатами посівів глотки, він також позитивний при шкірних інфекціях, спричинених Streptococcus pyogenes.
Значення ASLO та ADNase B не завжди добре корелюють. Згідно з даними статті MUDr. Dallosa "У загальноприйнятій практиці підвищений титр ASLO більше пов'язаний з негемагемолітичними стрептококовими інфекціями та підвищений титр ADNase B з інфекціями Streptococcus pyogenes. За деякими спостереженнями, співвідношення титру ASLO/ADNase B становить 1,4 при непіогенній стрептококовій інфекції ”. (2)
Однак на рівні рівнів ADNase B та ASLO досі неможливо визначити, чи випробуваний зазнає пізніх наслідків стрептококової інфекції чи ні, чи яка форма з часом розвинеться та наскільки важкою.
Таким чином, про інфекцію Streptococcus pyogenes можна надійно говорити лише у разі збільшення титрів ASLO та ADNase B, дослідження інших антитіл є рідкісним, мало доступним та не має такого інформативного значення, як вимагає діагностика ревматичної лихоманки. (1, 2, 3, 7)
Тому повторне обстеження ASLO та ADNase B має сенс лише у пацієнтів, у яких розвинулися симптоми ревматичної лихоманки або гострого гломерулонефриту, де підвищені значення можуть підтвердити діагноз.
Лікування
При лікуванні ревматичної лихоманки застосовується постільний режим, достатня терапія стрептококової інфекції пеніциліновим антибіотиком (макролід лише у випадку алергії на пеніцилін; також завдяки зростаючій стійкості стрептококів до макролідів). Тривалість лікування повинна становити не менше 10-14 днів, деякі автори говорять навіть про 3 тижні. (1, 2, 3, 9)
При артритах є хороша реакція на нестероїдні протизапальні препарати, при кардиті кортикоїди також застосовуються в лікуванні - все залежно від тяжкості серцевого пошкодження, яке є найбільш серйозним та прогнозуючим ускладненням. Зазвичай хорея не потребує лікування, достатньо відпочити, уникнути стресів та заходів режиму, у разі більш вираженої симптоматики або більшої тривалості хореї також говорять про протисудомні засоби - але їх ефект принаймні сумнівний у окремих пацієнтів. Протизапальні препарати не застосовуються при хореї. (1, 2, 3)
У зв’язку з тим, що пацієнти з ревматичною лихоманкою схильні до повторних стрептококових інфекцій, включаючи подальші напади вологості, у цих пацієнтів доцільна тривала пеніцилінова профілактика. (1, 2, 3) У пацієнтів без кардиту це також прийнятно у пероральній формі, у пацієнтів з вадами серця в парентеральній формі, один раз на місяць у районах із низьким рівнем захворюваності та один раз на 3 тижні у районах із підвищеною частотою. (3) Вплив сульфаніламідів на профілактику рецидиву РЗ також повідомляється в літературі, хоча вони є стандартно неефективними у викоріненні стрептококової інфекції і не використовуються в звичайній практиці. (3)
Висновок
На щастя, ревматична лихоманка є дуже рідкісною хворобою в нашій педіатричній популяції, але через ускладнення та наслідки, пов’язані з диспансером на все життя, це все ще хвороба, яка перебуває у зоні уваги педіатрів. У цій роботі ми хотіли вказати на необхідність ретельного клінічного обстеження, важливість ехокардіографії при пошкодженні серця і, можливо, не стільки на необхідність дотримуватися високих значень ASLO (без подальшої серологічної діагностики та посівів), з якими в педіатрії, а згодом і в клініках ревматології. ми часто зустрічаємось.