Анатомія
Нервова система служить як "справі" з оточенням людини, так і координації співпраці окремих органів. Для цих цілей він отримує інформацію із навколишнього середовища або зсередини тіла, переміщує її далі, обробляє та зберігає та передає знову. Розрізняють центральну нервову систему, яка складається з головного та спинного мозку, та периферичну нервову систему, яка у вигляді нервових шляхів утворює зв’язок між центральною нервовою системою та органами. Якщо порівняти нервову систему з комп’ютером, можна сказати, що центральна нервова система зберігає та обробляє дані, тоді як периферична нервова система створює зв’язок із вхідними та вихідними «станціями» (органами чуття чи м’язами).
Центральна нервова система складається з сірої та білої речовини. Тіла нервових клітин лежать у сірій речовині. На них є нервові волокна. Вони утворюють білу речовину нервової системи і несуть інформацію у вигляді електричних імпульсів. Так звані аксони (грец. Axon = вісь) несуть інформацію від тіл нервових клітин до інших клітин, напр. в м’язові клітини. Дендрити (грец. Déndron = дерево), навпаки, вловлюють електричні імпульси аксонів інших нервових клітин і направляють їх у тіла нервових клітин. Кожна нервова клітина має кілька дендритів і один аксон.
Деякі аксони відп. дендрити оточені шаром жирових клітин і білків, так званою мозковою або мієліновою оболонкою. Окремі оболонки кісткового мозку не проходять безперервно через цілі нервові волокна, але перериваються в певних місцях, які називаються нервовими вузлами або (за словами їх відкривача) розрізами Ранв'є. Збудження, проведене в нервовому волокні, "перескакує" від вузла до вузла ("сальтаторний шлях збудження"), таким чином збудження поширюється набагато швидше, ніж у безперервному процесі.
Походження
При розсіяному склерозі піхва кісткового мозку розпадається в різних точках нервових волокон (демієлінізація). На ранніх стадіях захворювання оболонки кісткового мозку спочатку червоніють і місцями набрякають. За певних обставин такі змінені на запалення підшипники можуть повністю зникнути. Однак у більшості випадків оболонки кісткового мозку розпадаються на уражених ділянках і замінюються рубцевою тканиною, затвердінням хворих тканин (= склеротизація). Окремі вогнища демієлінізації, які також називаються бляшками, довільно розподіляються по центральній нервовій системі різних розмірів. Демієлінізуючі відкладення особливо поширені на зоровому нерві, стовбурі мозку, малому мозку та задньому спинному мозку.
У пошкоджених ділянках піхви кісткового мозку порушується провідність подразників, електричні імпульси вже не можуть поширюватися між різними нервовими клітинами та клітинами тіла (наприклад, м’язовими клітинами) без гальмування. Результатом є порушення рухів тіла (моторика) та сенсорного сприйняття (датчики).
Причини
Незважаючи на інтенсивні наукові зусилля, точних причин процесів розкладання медулярних оболонок нервових волокон досі не виявлено. Однак було виявлено кілька факторів, які, очевидно, відіграють важливу роль у розвитку розсіяного склерозу.
- Вірусні інфекції - Зокрема, віруси, які атакують нервову систему, такі як віруси кору або герпесу, швидше за все, сприяють захворюванню. У тварин при різних SM-подібних захворюваннях було показано, що вони є вірусними агентами. Однак вони, здається, не мають значення для подальшого перебігу захворювання.
- Генетичні причини - згідно з різними дослідженнями, можна припустити, що на схильність до захворювання впливають певні гени. Наприклад деякі країни переносять розсіяний склероз набагато рідше, ніж інші. Дослідження в сім'ях показали, що близькі родичі хворих на РС мають в 10-15 разів вищий ризик розвитку РС, ніж загальна популяція. Однак на сьогоднішній день не виявлено жодних окремих генів, які могли б бути причиною захворювання.
Частота
Розсіяний склероз є найпоширенішим захворюванням центральної нервової системи. Щодо частоти захворювання, в принципі існує інший географічний розподіл. Кількість захворювань збільшується із збільшенням відстані від екватора, завжди на північ і південь. Таким чином, розсіяний склероз частіше зустрічається в Європі вище 46-го градусу широти, ніж нижче його. Хвороба рідкісна в Єгипті, Південній Африці та Північній Америці, а в Японії практично не зустрічається. Іммігранти, які залишили рідну країну в ранньому дитинстві, мають такий самий ризик захворювання на РС, як корінні жителі нової батьківщини. Однак, якщо вони змінюють місце проживання після статевого дозрівання, вони залишаються під загрозою захворювання в країні походження. Крім того, у кожній країні є однакові області, де розсіяний склероз особливо поширений.
Вік, у якому хвороба зустрічається найбільше, - від 20 до 40 років, причому жінки страждають частіше, ніж чоловіки. До 10-го та після 60 років перші загострення РС трапляються вкрай рідко. Однак симптоми, як очікується, проявляться приблизно через 10 років після початку захворювання.
Симптоми
Симптоми, що виникають при РС, дуже різноманітні.
- Загальним симптомом є порушення зору, які виникають в результаті невриту зорового нерва. Вони часто починаються з болю в очах, який посилюється при рухах очного яблука. Залежно від ступеня запалення виникає розмитість зору (наприклад, через завісу або матове скло), порушення кольорового зору, втрата поля зору або навіть тимчасова сліпота. У деяких випадках страждає так званий центральний зір, так що пацієнти мають напр. раптом важко читати дрібним шрифтом. Зазвичай симптоми знову зникають через кілька тижнів, після того, як запалення стихло. Інше порушення зору включає зір подвійних зображень, яке викликане паралічем очних м’язів.
- Спастичний параліч м’язів є не менш поширеним явищем. Ступінь їх тяжкості коливається від порушень дрібної моторики, розміреної ходи до повного паралічу, тоді як певні м’язові рефлекси ослаблені. Важливим раннім симптомом тут є нездужання та швидка здатність втомлюватися, що значно обмежує працездатність пацієнта.
- Порушення чуттєвого сприйняття (сенсорні розлади) трапляються майже завжди. Пацієнти говорять про оніміння, поколювання, почуття напруги або занепокоєння (наприклад, «залізну рукавичку» або «пояс»), особливо на руках і ногах. Біль або порушення сприйняття температури досить рідкісні.
- При залученні різних черепно-мозкових нервів виникає параліч обличчя (парез лицьового нерва) або просопалгія (невралгія трійчастого нерва). Також можуть виникати розлади смаку або рівноваги.
- Пацієнти дуже неприємно відчувають порушення мови, невпевненість у ході та тремтіння під час цілеспрямованих рухів (навмисний тремор), які виникають при пошкодженні мозку. Для розсіяного склерозу характерна повільна, громіздка мова, при якій окремі склади обрізаються і вибухонебезпечно «виганяються» (скандувана мова).
- В контексті РС порушення спорожнення сечового міхура є відносно поширеним симптомом. На ранніх стадіях вони проявляються переважно як сильні позиви до сечовипускання із спонтанним витоком сечі (нетримання сечі). Пізніше зазвичай відбувається ненавмисна затримка сечі. Також можливі порушення спорожнення стільця (зазвичай запор), порушення статевої функції та порушення потовиділення.
- Психічні захворювання також можуть бути наслідком розсіяного склерозу. Недавні дослідження показали, що пацієнти, всупереч попереднім припущенням, страждають головним чином такими симптомами депресії, як запаморочення та відсутність інтересу. Тим часом у пацієнтів також виявляються ейфоричні настрої, які неможливо узгодити із власним захворюванням. У таких випадках вони реагують навіть у серйозних ситуаціях з неадекватною життєрадісністю та сміхом.
- Приблизно у 80% пацієнтів з РС спостерігається погіршення симптомів при підвищеній зовнішній температурі або температурі тіла. Натомість охолодження зазвичай призводить до поліпшення.
В принципі, усі зазначені труднощі можуть виникати окремо або в різних поєднаннях. Не існує жодного симптому, який би був специфічним для захворювання. Про можливе існування розсіяного склерозу завжди попереджає загальна поява різних симптомів та перебігу захворювання.
Звичайно
В принципі можна спостерігати дві основні форми перебігу захворювання: перебіг із загостреннями, зі зміною симптомів або хронічно прогресуючий перебіг.
- Приблизно у 80% захворювань на РС починаються загострення. Гострі симптоми розвиваються протягом декількох днів і тривають кілька днів або тижнів. Тоді проблема мимовільно зникає, і деякі збитки можуть залишитися. Період між двома загостреннями зазвичай триває 1-2 роки. Однак можуть також виникати безсимптомні інтервали, що складають лише кілька місяців, а то й кілька років.
- Прибл. 10-20% захворювань на РС з самого початку демонструють все ще прогресивний (= хронічно прогресуючий) перебіг. У той же час симптоми хвороби погіршуються через дедалі більші інтервали без тимчасового покращення. У деяких пацієнтів така форма перебігу виникає лише після попередніх загострень.
Частота загострень захворювання зменшується із збільшенням тривалості захворювання. Це не міра постійної шкоди. Приблизно 30-50% пацієнтів демонструють хороший перебіг хвороби в майбутньому, що пов'язано лише з мінімальними обмеженнями і яке дозволяє пацієнтам в основному нормальне повсякденне та робоче життя. Однак приблизно у 3-5% випадків трапляються тяжкі події, які закінчуються летальним результатом протягом перших 5 років після початку захворювання. Вкрай рідко хвороба має фуліментативний перебіг, що призводить до смерті протягом декількох тижнів після появи перших симптомів.
Діагностика
Якщо є підозра на наявну РС на основі історії хвороби пацієнта, необхідні різні тести, щоб виключити інші можливі причини проблеми. Окрім ретельного неврологічного обстеження пацієнта, сюди входить контроль ліквору, який отримують пункцією (цереброспінальна рідина). У більшості випадків показники захворюваності виявляються в спинномозковій рідині, напр. підвищена концентрація білків, так званих імуноглобулінів G та лімфоцитів, відповідно. виникнення плазматичних клітин. Однак слід також брати до уваги, що такі змінені значення можуть мати місце і при інших запальних захворюваннях нервової системи, наприклад при менінгіті (= менінгіт).
Іншим методом дослідження є так звані потенції, що викликаються зором (VEP). Під цим розуміються реакції в мозку, які індукуються певними оптичними подразниками і які можна зареєструвати за допомогою електроенцефалограми (ЕЕГ). Якщо існує розсіяний склероз, зазвичай відбуваються характерні зміни, напр. уповільнення певних реакцій.
Серед процедур візуалізації обстеження магніторезонансна томографія (МРТ) особливо підходить як метод обстеження. Тут вогнища, змінені захворюваннями, характерні для розсіяного склерозу, часто можна виявити дуже скоро до появи симптомів. У порівнянні з магніторезонансною томографією комп’ютерна томографія (КТ) набагато менш виражена, ніж показано в таблиці нижче.
| Діагностика | MRT | КТ | Лікер | VEP |
| на початку | 85% | 10% | 60% | 10% |
| під час | 95% | 40% | 80% | 80% |
Надійність результатів при обстеженні різними діагностичними методами
Терапія
На сьогоднішній день не існує терапії, яка б могла вилікувати розсіяний склероз. В даний час, однак, можна зменшити тяжкість та частоту загострень. Крім того, терапія прагне якомога краще пом’якшити симптоми, пов’язані із захворюваннями.
Оскільки розсіяний склероз вважається аутоімунним захворюванням, значні терапевтичні зусилля полягають у придушенні активності імунної системи шляхом введення певних препаратів, так званих імунодепресантів. Тому під час гострих загострень кортизон вводять у великих дозах, що має насамперед протизапальну дію. Однак ефект від такої кортизонової шокової терапії сильно відрізняється від випадку до випадку. У разі важкого загострення, яке не реагує належним чином на кортизон, може бути розглянуто додаткове лікування плазмаферезом. Це процедура, при якій речовини, присутні в певних запальних реакціях, видаляються з крові за допомогою механізму фільтрації.
Для запобігання гострих загострень та супутнього прогресування захворювання між загостреннями вводять препарати, що впливають на діяльність імунної системи, такі як так званий інтерферон-бета або імунодепресанти азатіоприн та мітоксантрон. Оскільки інтерферон-бета не можна давати у вигляді таблеток, але його слід вводити кілька разів на тиждень, пацієнтів слід навчити робити ін’єкції самостійно, якщо це можливо. Таким чином, вони можуть зберегти певну самостійність, незважаючи на свою хворобу. Тому нещодавно була розроблена нова голка. Він надзвичайно тонкий і тонко подрібнений, що полегшує проникнення через шкіру, роблячи інтерферон-бета «приємнішим» для введення.
Медичні дослідження, в принципі, наполегливо працюють над розробкою препаратів, які мають позитивний ефект при лікуванні розсіяного склерозу, впливаючи на різні імунні реакції (наприклад, експерименти з моноклональними антитілами або антитілами проти так званого TNF-альфа). Безперечно, можна очікувати нового прогресу в майбутньому.
Лікування різних симптомів, пов’язаних із захворюванням, має вирішальне значення для якості життя постраждалих пацієнтів. У той же час важливо максимально полегшити труднощі за допомогою відповідної терапії. Сюди входить напр. відповідна лікувальна гімнастика при порушенні ходи або координації відповідно. адекватна терапія при розладах сечового міхура.
Прогноз
Розсіяний склероз має кращий прогноз, ніж часто думають. В цілому можна сказати, що середня тривалість життя людей з РС не сильно відрізняється від середньої тривалості життя "нормального" населення. Приблизно 30-50% пацієнтів протягом тривалого часу демонструють хороший перебіг захворювання. Після середньої тривалості хвороби 18 років приблизно третина пацієнтів все ще повністю зайнята або працює в домашньому господарстві відносно без обмежень. Приблизно 50% пацієнтів живуть із цим захворюванням протягом 30 років і більше. Можна очікувати сприятливого перебігу, особливо якщо симптоми значною мірою зникають після загострень. Прибл. Однак 10-20% пацієнтів з самого початку рухаються до все ще прогресуючого перебігу, при якому симптоми між окремими загостреннями навряд чи покращуються або взагалі не покращуються.
Щодо питання планового батьківства, жодне дослідження не може вказати на негативні наслідки вагітності та пологів на перебіг захворювання. Хоча частота загострень зменшується під час вагітності, вона трохи збільшується відразу після пологів. Однак це не впливає на подальший перебіг захворювання та індивідуальний прогноз.
