Саркоїдоз - це захворювання, пов’язане з утворенням пухлини відростка (патологічно проліферативної запальної клітинної маси - гранульоми) в різних органах тіла. Причина саркоїдозу невідома. Інфекція, аномальна імунна відповідь та спадкові фактори свідчать про патогенну роль. Зазвичай він розвивається у віці від 20 до 40 років, і найпоширеніший серед північних європейців та американських чорношкірих.

Багато хворих на саркоїдоз протікають безсимптомно, і захворювання виявляється на рентгенограмі грудної клітки з інших причин. Більшість пацієнтів протікають безсимптомно і не погіршуються. Важкі симптоми спостерігаються рідко.

інфільтративні

Симптоми саркоїдозу сильно різняться залежно від локалізації та ступеня захворювання. Лихоманка, втрата ваги та біль у суглобах можуть бути першими ознаками захворювання. Збільшені лімфатичні вузли також поширені, але вони рідко викликають симптоми. Лихоманка може повертатися кілька разів протягом життя хвороби.

Зазвичай легені є найбільш ураженим органом. Збільшені лімфатичні вузли видно на рентгені грудної клітки та правому боці трахеї на рентгенограмі грудної клітки. Саркоїдоз викликає запалення в легенях, що в підсумку може призвести до утворення рубців та утворення кіст (пухирів), що спричиняє кашель та утруднення дихання. Важкі захворювання легенів також можуть завдати шкоди серцю.

Шкіра також часто уражається саркоїдозом. В Європі саркоїдоз часто починається як м’яке, червоне, помітне пляма, як правило, в ділянці гомілки над гомілкою (erythema nodozum); це також пов’язано з лихоманкою та болями в суглобах. Все це рідше зустрічається в США. Тривалий саркоїдоз може призвести до плоских плям (бляшок), виступаючих плям або підшкірних пухлин.

Пухлина пагона виявляється в печінці у 70% хворих на саркоїдоз. Пацієнти часто протікають безсимптомно, і функція печінки також здається нормальною. Менше 10% пацієнтів із саркоїдозом мають збільшену печінку. Жовтяниця, спричинена печінковою недостатністю, зустрічається рідко.

Очі також страждали у 15% пацієнтів. Увеїт (запалення певних внутрішніх елементів ока) робить очі червоними та болючими та погіршує гостроту зору. Тривале запалення може запобігти витіканню рідини з століття, навіть викликаючи катаракту (глаукому), яка може призвести до сліпоти. Пухлини відростка можуть також розвинутися на кон’юнктиві (мембрані навколо очного яблука та під століттям). Такі ураження часто не викликають скарг, але кон’юнктива - це добре доступна зона, з якої можна легко взяти зразок тканини для дослідження. Деякі пацієнти з саркоїдозом скаржаться, що очі у них сухі, червоні та болючі. Все це, ймовірно, наслідки повільної роботи слізних залоз, спричиненої хворобою. Оскільки хворобою страждають і слізні залози, вони не виробляють достатньої кількості сліз, щоб зберегти вологість ока.

Вистрілити пухлини в серці можуть викликати стенокардію або серцеву недостатність. Ураження поблизу серцево-судинної системи можуть спричинити аритмії, які можуть призвести до летального результату.

Запалення може спричинити сильний біль у суглобах. Найчастіше уражаються суглоби кінцівок. Утворюються кісти в кістках, а сусідні суглоби можуть набрякати.

Саркоїдоз може також впливати на нерви головного мозку (нерви на голові), викликаючи подвійне бачення і параліч однієї сторони обличчя. Якщо гіпофіз або кістки навколо нього пошкоджені, може розвинутися діабетичний асипід: s гіпофіз перестає виробляти вазопресин (гормон, необхідний для концентрування сечі в нирках), спричиняючи часте сечовипускання та виділення величезної кількості сечі.

Саркоїдоз може спричинити накопичення великої кількості кальцію в крові та сечі. Високий рівень кальцію є наслідком активованого вітаміну D, що виробляється пухлинами пагонів, що збільшує всмоктування кальцію з кишечника. Високий рівень кальцію в крові призводить до анорексії, нудоти, блювоти, спраги та великої кількості сечі. Тривалий вплив високого рівня кальцію може спричинити камені в нирках або відкладення кальцію, а зрештою і ниркову недостатність.

Діагноз саркоїдозу найчастіше ставлять за допомогою специфічних тіней, які видно на рентгені грудної клітки. Іноді подальше тестування не потрібно. Якщо так, то запалення та проростаючі пухлини (гранульоми), виявлені при мікроскопічному дослідженні вирізаної тканини, підтверджують діагноз. Найбільш придатними ділянками для забору тканин є ураження шкіри, збільшені лімфатичні вузли, що знаходяться поблизу шкіри, та пухлини відростків на кон’юнктиві. У 87% пацієнтів дослідження зразка тканини з вищезазначених областей забезпечує точний діагноз. У деяких випадках також необхідно брати проби з легенів, печінки або м’язів.

Більшість уражень, спричинених туберкульозом, схожі на ті, що викликані саркоїдозом. Тому ці дві хвороби вивчали при так званій туберкульозній хворобі. ізольовані за допомогою туберкулінової проби.

Тести, які допомагають нам діагностувати або оцінити тяжкість саркоїдозу, включають вимірювання рівня перетворюючого фермент ангіотензину в крові, промивання легенів та сцинтиграфію галію для всього тіла. Рівень ферменту ангіотензин-конвертази в крові високий у більшості пацієнтів із саркоїдозом. При активному саркоїдозі виділення, виведені промиванням легенів, містять багато лімфоцитів, але це не властиво лише саркоїдозу. Оскільки сцинтиграфія галію при саркоїдозі показує аномальну картину в місці ураження легенів та лімфатичних вузлів, цей тест застосовується, коли діагноз сумнівається.

У разі рубцювання легенів тест на дихальну функцію показує менший вміст повітря в легенях. Аналізи крові вказують на низький рівень лейкоцитів. Рівень імунного білка, як правило, високий, особливо у чорношкірих. Рівень ферментів печінки в крові, особливо лужної фосфатази, може бути високим, якщо задіяна печінка.

Саркоїдоз часто покращується або виліковується самостійно. Більше двох третин пацієнтів із саркоїдозом легенів після 9 років протікають безсимптомно. Навіть збільшені лімфатичні вузли на грудях і велика пневмонія можуть зникнути через кілька місяців або кілька років. Якщо збільшені лише лімфатичні вузли, більше 3/4 пацієнтів зцілять протягом 5 років; показник вище 50, якщо також були задіяні легені.

При саркоїдозі пацієнти, у яких процес не виходить за межі грудної клітини, мають кращий прогноз, ніж у тих, у кого ураження виявляється в інших місцях тіла. Якщо на додаток до збільшеного грудного лімфатичного вузла немає симптомів захворювання легенів, прогноз дуже хороший. Прогноз найкращий при захворюванні, що починається з вузлової еритеми. При саркоїдозі рецидив спостерігається у 50% пацієнтів.

Постійне пошкодження може статися у 10% пацієнтів із саркоїдозом через пошкодження очей, легенів та інших органів. Легеневі рубці, що призводять до дихальної недостатності, є найпоширенішою причиною смерті, а потім кровотечами з пневмонії, спричиненої грибком Aspergillus.

Більшість пацієнтів з саркоїдозом не потребують лікування. Для полегшення таких важких симптомів, як задишка, біль у суглобах або лихоманка, можна вводити кортикостероїди. Ці ліки також можна застосовувати, якщо рівень кальцію в крові високий, серце, печінка та нервова система уражені, якщо саркоїдоз спричиняє деформаційні аномалії шкіри або зміни очей, які не покращуються при застосуванні кортикостероїдних очних крапель, або якщо захворювання легенів погіршується . Безсимптомним пацієнтам не потрібно приймати кортикостероїди, навіть якщо результати деяких лабораторних досліджень є ненормальними. Хоча кортикостероїди добре контролюють симптоми, рубці на легенях розвиваються з роками. Пацієнти, які потребують лікування, повинні лікуватися приблизно протягом приблизно 10% не реагують належним чином на кортикостероїди. Цим пацієнтам слід перейти на хлорамбуцил або метотрексат, що може бути дуже ефективним. Гідроксихлорохін іноді може бути дуже корисним для лікування деформуючих аномалій шкіри.

Для моніторингу ефективності лікування використовують рентген грудної клітки, респіраторні функції та вимірювання рівня кальцію та ангіотензинперетворюючого ферменту. Ці тести слід регулярно повторювати для виявлення рецидивів після припинення лікування.