Перегляньте статті та зміст, опубліковані в цьому носії, а також електронні зведення наукових журналів на момент публікації

Будьте в курсі завжди, завдяки попередженням та новинам

Доступ до ексклюзивних рекламних акцій на підписки, запуски та акредитовані курси

Сімейна медицина - SEMERGEN є засобом зв'язку Іспанського товариства лікарів первинної медичної допомоги (SEMERGEN) у його місії сприяти дослідженню та професійній компетентності лікарів первинної медичної допомоги для покращення здоров'я та догляду за населенням.
Сімейна медицина - SEMERGEN прагне визначити питання щодо первинної медико-санітарної допомоги та надання якісної допомоги, орієнтованої на пацієнта та/або громаду. Ми публікуємо оригінальні дослідження, методології та теорії, а також вибрані систематичні огляди, які базуються на сучасних знаннях для вдосконалення нових теорій, методів або напрямків досліджень.
Сімейна медицина - SEMERGEN - це рецензований журнал, який у своїй політиці публікацій прийняв чіткі та суворі етичні вказівки, дотримуючись вказівок Комітету з питань етики публікацій, і який прагне визначити та відповісти на питання щодо первинної медико-санітарної допомоги та надання високоякісних орієнтована на пацієнта та громадська допомога.

Індексується у:

MedLine/PubMed та SCOPUS

Слідкуй за нами на:

CiteScore вимірює середню кількість цитат, отриманих за опубліковану статтю. Читати далі

SJR - це престижна метрика, заснована на ідеї, що всі цитати не рівні. SJR використовує алгоритм, подібний до рейтингу сторінок Google; є кількісним та якісним показником впливу публікації.

SNIP дозволяє порівняти вплив журналів з різних предметних областей, виправляючи відмінності у ймовірності цитування, які існують між журналами різних тем.

місце

ЕКСПОЗИЦІЯ СПРАВ

18-річний чоловік, який прийшов на консультацію через 2-тижневий анамнез сухого кашлю, без температури, відхаркування та інших супутніх симптомів. Серед своєї особистої історії він не мав токсичних звичок, не мав хірургічних втручань і представляв епізод Муге у віці 16 років стосовно лікування антибіотиками. Інформатик за фахом. Під час цієї консультації на фізичному огляді нічого не виділялося, і він проходив лікування парацетамолом (650 мг/8 год) протягом 4 днів. Згодом він представив гостру картину болю в середині грудної клітки, яка посилювалася при глибокому вдиху. Фізичне обстеження та ЕКГ були нормальними, була проведена рентгенографія грудної клітки. У неї спостерігалося двостороннє потовщення гортанного нерва (рис. 1).

Рисунок 1. Рентген грудної клітини (випадок 1)

З цього моменту у пацієнта протягом 3 тижнів спостерігалося погіршення загального стану із прогресуючою астенією, непродуктивним кашлем, переважно вечірньою лихоманкою та нічним потовиділенням.

При фізичному огляді пацієнт був у свідомості та орієнтований; у нього була бліда шкіра і нормальний слизовий забарвлення. У неї була множинна латероцервікальна лімфаденопатія, невеликі неболісні слайди. У нього не було оцінених надключичних або пахвових аденопатій. Каротиди були ритмічними та симетричними, а також не було яремного здуття та зоба. При аускультації частота серцевих скорочень становила 90 уд/хв з фізіологічним подвоєнням другого тону. Аускультація легенів була нормальною. Живіт був м’яким і неможливим; Не було маси або гепатомегалії, пальпуючи не болючий полюс селезінки. Обстеження кінцівок було нормальним, як і неврологічне. Враховуючи підозру на системне захворювання, яке спричиняло стан, були розглянуті нові додаткові тести. Суб'єкти, що враховуються в диференціальному діагнозі, включали інфекційні, пухлинні та ідіопатичні захворювання (табл. 1).

Ми провели аналіз гемограми: гемоглобін 14 г/дл, гематокрит 42%, еритроцити 4730000/мкл, лейкоцити 6610/мкл (сегментовані 63%; лімфоцити, 21%; моноцити, 11%; еозинофіли, 3%), тромбоцити 262000/мкл, ESR 56, іони та нормальна хімія. Протеїнограма: загальні білки 7,67 г/дл, альбумін 47%, альфа-1 8,6%, альфа-2 14%. CRP і ASLO в нормі. Серології: токсоплазма, ВІЛ та ЦМВ негативні. EBV IgM негативний, IgG позитивний серологічний. Виконано манту, яке було негативним.

З огляду на поганий загальний стан пацієнта, ми направили його на консультацію до внутрішньої медицини нашої лікарні для направлення. Було проведено торакоабдомінальне КТ, в якому не було виявлено пахвової лімфаденопатії, що показало множинні середостінні, передсудинні, претрахеальні, ретрокавальні, над- та інфракарінальні лімфатичні вузли та двобічні лімфатичні вузли лімфатичних вузлів, деякі більше 1,5 см (рис. У легеневій паренхімі в середній частці було помітно невелике вузликове зображення, яке важко було класифікувати, незначні ознаки прекапілярної легеневої гіпертензії та дискретна гепатомегалія з гладкою межею та однорідною щільністю, без абдомінальної лімфаденопатії. З огляду на результати, була проведена медіастиноскопія та біопсія лімфатичних вузлів з патологічною анатомією, яка виявила гранулематозну реакцію з малюнком, що свідчить про саркоїдоз.

Малюнок 2. Торакоабдомінальна КТ (випадок 1)

Діагнозом був саркоїдоз, і лікування дексаметазоном було розпочато у дозі 30 мг кожні 12 год протягом перших півтора місяців. У цей період пацієнт переживав сприятливу симптоматичну та рентгенологічну еволюцію. У подальшому аналітичному контролі параметри були в межах норми, включаючи ангіотензинперетворюючий фермент (АПФ) 40,9, який використовувався в подальшому як маркер активності захворювання.

22-річна жінка, яка консультувалась щодо ураження шкіри на нижніх кінцівках.

Її особиста історія включає куріння 20 сигарет на день та випадкове вживання алкоголю (менше 40 г на дозу), не представляючи жодної іншої цікавої історії.

Він приходить на консультацію, щоб представити картину сухого кашлю без температури, болю в грудях або відхаркування. Він також згадує, що приблизно протягом 2 місяців він помічав ураження шкіри на нижніх кінцівках, як на щиколотках, так і на литках, іноді болючі.

Під час фізикального огляду пацієнт знаходиться в хорошому загальному стані, афебрильний, добре зволожений і перфузований. Він має вузлики діаметром близько 5 см, з не дуже чітко окресленими краями, деякі яскраво-червоні, а інші більш фіолетові, ущільнені на щиколотках та обох ногах, трохи болючі та з асиметричним розподілом. Неврологічне обстеження є нормальним явищем, як і серцево-легенева аускультація. Живіт м'який і не має маси або мегалії. Жодна лімфаденопатія ніде не прощупується. У пацієнта діагностували вузлувату еритему та розпочали лікування напроксеном по 500 мг кожні 12 год.

У додаткових тестах лабораторні тести були нормальними, ревматоїдний фактор негативним, протеїнограма та імуноглобуліни нормальними, ANA негативними та ACE нормальними. На рентгенограмі грудної клітки видно двостороннє потовщення голаму без інших цінних змін.

Після того, як було проведено рентген грудної клітки та з підозрою на саркоїдоз, пацієнт був направлений до лікарні направлення для проведення внутрішніх консультацій для продовження дослідження. Було проведено торакоабдомінальне КТ, в якому не спостерігалося пахвової лімфаденопатії. На медіастинальному рівні лімфаденопатія спостерігалася в досудинному та претрахеальному просторах, ретрокавальної та правій паратрахеальній зонах, а також двосторонніх гонорових аденопатіях та в ацигоезофагеальному поглибленні. У легеневій паренхімі вражав лише невеликий субплевральний інфільтрат у правій верхній частці без інших істотних змін. Фіброоптична бронхоскопія показала мінімальне потовщення карину між лівою нижньою та верхньою частками. Тести функції легенів були в межах норми.

Проведено діагностичну медіастинокопію, отриману кілька зразків лімфатичних вузлів аденопатій у правій передтрахеальній та паратрахеальній областях. Біопсія цих зразків була сумісна з саркоїдозом.

З клінічним діагнозом саркоїдозу без ураження легень було встановлено лікування пероральними кортикостероїдами, на сьогодні пацієнт залишався безсимптомним. В даний час лікування не потрібно.

Саркоїдоз - це мультисистемна хвороба невідомої етіології, що характеризується посиленням імунної відповіді з гранулематозним запаленням в місцях активності. Поширеність саркоїдозу в Європі становить від 10 до 40 випадків на 100 000 населення. Найвища захворюваність спостерігається у віці від 20 до 30 років, дещо частіше спостерігається у жінок.

Легке - найчастіше уражений орган. Легеневе запалення починається з активації макрофагів, які вивільняють інтерлейкін-1 і стимулюють вироблення лімфокінів лімфоцитами Т. Незважаючи на активацію Т-лімфоцитів у легенях, шкірна анергія виникає як наслідок виснаження периферійних хелперів Т-лімфоцитів 3. Активовані макрофаги та лімфоцити генерують характерні неказеозні епітеліоїдні клітинні гранульоми в легенях, що представляють ключову патологічну знахідку саркоїдозу.

Більшість пацієнтів з саркоїдозом мають легеневі прояви захворювання. Задишка, кашель, бронхоспазм та біль у грудях - це прояви, які змінюються за своєю формою як за кількістю, так і за інтенсивністю, і можуть проявлятися гостро або хронічно 4,5. Прогресування процесу може закінчитися легеневим фіброзом, часто представляючи значні рентгенологічні зміни за відсутності симптомів.

Можна виявити різні загальні прояви, такі як загальне нездужання, втрата ваги та лихоманка. Гранулематозне запалення саркоїдозу може вражати будь-який орган, при цьому початкові прояви характеризуються увеїтом 6, увеопаротидним запаленням з паралічем лицьового нерва (5% пацієнтів, синдром Херфордта), спленомегалією, неврологічними розладами, захворюваннями кісток, серцевими розладами, лімфаденопатією та ураженнями шкіри ( вузлувата еритема, вовчак перніо, гранульоми).

Вузлова еритема - важлива гостра реакція паникулусу із запальним та імунологічним малюнком, що характеризується появою хворобливих і ніжних вузликів на дистальній ділянці ніг. Вузлова еритема втричі частіша у жінок, і серед причин, які можуть її виникнути, є інфекційні (туберкульоз, кокцидіомікоз, гістоплазмоз та ін.), Споживання деяких ліків (сульфаніламідів, оральних контрацептивів) та інші суб'єкти, такі як виразковий коліт та саркоїдоз. Найчастіше уражаються дистальні ноги, але вони також можуть з’являтися на колінах, руках і, рідше, на обличчі та шиї. У патологічній анатомії ми виявимо гостре (поліморфно-ядерне) та хронічне (гранулематозне) запалення в міхурі, сусідніх судинах, перегородці та сусідньому жирі. Спонтанне вирішення зазвичай відбувається протягом 6 тижнів, але залежить від основної етіології. Лікування складається із системних протизапальних препаратів із застосуванням хоріоїдів у певних випадках, таких як саркоїдоз.

Гранульоми печінки виявляють під час біопсії печінки у 70% пацієнтів, які можуть протікати безсимптомно і мати нормальний аналіз функції печінки. Гепатомегалія виявляється менш ніж у 10% пацієнтів, при цьому важкі та прогресуючі порушення функції печінки з жовтяницею бувають рідко.

У 90% пацієнтів спостерігаються зміни на рентгенограмі грудної клітки при двосторонній гомолярній та паратрахеальній лімфаденопатії. Легенева інфільтрація може бути дифузною, дрібною і мати вид шліфованого скла, а також можуть з’являтися вузлики, що імітують метастазування. Еволюція йде до легеневого фіброзу, кістозних змін та правої серцевої недостатності.

Диференціальний діагноз розширення суглобів на рентгені грудної клітки включає захворювання, перелічені в таблиці 1.

Тести дихальної функції демонструють обмежувальну картину зі зниженою дифузією СО2 на запущених стадіях.

Інші аналітичні дані, які можуть з’явитися, це: гіперурикемія, підвищення рівня GGT та лужної фосфатази та зменшення уповільненої гіперчутливості.

Оскільки диференціальний діагноз включає лімфоми та грибкові інфекції (гістоплазмоз, кокцидіомікоз), біопсія тканини з мікробіологічним та гістологічним аналізом є важливою при наявності симптомів та при призначенні лікування кортикостероїдами. При поверхневих ураженнях біопсія позитивна у 85% випадків. У випадках, коли немає периферичних уражень, слід провести трансбронхіальну біопсію або медіастиноскопію 7 .

Активність АПФ збільшується більш ніж на 2 стандартні відхилення у 60% пацієнтів, що відображає підвищену активність макрофагів. Він також може бути підвищений при гістоплазмозі, гострому міліарному туберкульозі, гепатиті або лімфомі, таким чином, не маючи специфічності. Інші методи, що використовуються для діагностики, - це бронхіоальвеолярний лаваж та сканування тіла галію.

Диференціальний діагноз повинен проводитись із такими захворюваннями: туберкульоз, аспергільоз, криптококоз, гістоплазмоз, кокцидіомікоз та хвороба Ходжкіна.

Оцінка лікування складна, оскільки спонтанне поліпшення стану та регресія є загальним явищем. Іноді аденопатії і інфільтрати голяр можуть зникати, тоді як в інших випадках аденопатії середостіння зберігаються роками без змін. 89% пацієнтів без екстраторакальної афекції виявляють рентгенологічне відновлення через 5 років, тоді як 69,7% - у тих, хто його виявляє. Прогноз кращий у пацієнтів з лімфаденопатією, але без рентгенологічних даних ураження легенів. Найбільш надійним показником сприятливого прогнозу саркоїдозу є випадки, що починаються як вузлова еритема.

У 10% пацієнтів розвиваються важкі вади через пошкодження очей, дихальних шляхів чи інших органів, але смертність від саркоїдозу становить менше 3%. Найбільш поширеною причиною смерті є фіброз легенів 5 з кардіореспіраторною недостатністю, за яким слідують легеневі крововиливи через аспергільому.

Безсимптомні або безсимптомні пацієнти не повинні отримувати лікування, незалежно від рентгенологічних або лабораторних даних (аномальна активність АПФ). Жоден відомий препарат ефективно не запобігає фіброзу легень. Кортикостероїди прискорюють зникнення симптомів, фізіологічні розлади та рентгенологічні зміни, але вони не змінюють прогноз. Початкові дози преднізону становлять 15-20 мг на добу, в деяких випадках досягаючи 60 мг на день протягом року або більше. Для контролю симптомів у деяких пацієнтів можуть знадобитися підтримуючі дози, преднізон 5 мг/добу. У випадках, нестійких до лікування кортикостероїдами, метотрексат застосовують у дозі 2,5 мг на тиждень.