Громади - Скриня 25 грудня 2018 23:38 | Дата останньої модифікації - 01.01.2021 01:34 | Джерело: https://pubs.rsna.org/doi/10.1148/rg.2018170157
Саркоїдоз - це ідіопатична системна гранулематозна хвороба, при якій нежирні гранульоми розвиваються в різних органах. Його захворюваність коливається у межах 1-40/100 000 людей на рік у всьому світі, дещо вища у жінок, ніж у чоловіків, і в основному вражає вікову групу 25-45. Етіологія його досі незрозуміла; Вважається, що як фактори навколишнього середовища, так і генетичні відіграють певну роль у його патогенезі.
Діагноз сарціодозу заснований на виявленні нежирних гранульом за гістологічним відбором проб, наявності клінічних рентгенологічних ознак та виключенні інших можливих інфекційних та гранулематозних захворювань. Захворювання може залишатися прихованим протягом тривалого часу, оскільки воно може бути навіть безсимптомним клінічно, а в інших випадках можуть не викликати специфічні симптоми, найчастіше втома, кашель, задишка, біль у грудях, ураження шкіри, офтальмологічні проблеми, артрит або лімфаденопатія. увага до нього. Найчастіше застосовується метод візуалізації при легеневому саркоїдозі - це рентген грудної клітки, але КТ може знадобитися для більш всебічного обстеження або, у випадку позалегеневого саркоїдозу, МР. Тестування FDG-PET також набуває все більшого поширення, може бути корисним у діагностиці та стадії, а також може надати інформацію про активність захворювання та відповідь на терапію.
Легеневий саркоїдоз
Легеневий саркоїдоз, як правило, проявляється як симетрична лімфаденопатія суглобової та середостінної кісток, мікронудули та фіброзні ураження.
- Важливою особливістю ураження лімфовузлів хілуса та середостіння є симетрія та той факт, що він не здавлює сусідню судинну систему. Ці властивості можуть допомогти відрізнити саркоїдоз від інших станів, що спричиняють аденопатію гортанного та середостіння (наприклад, лімфома, туберкульоз, метастази).
- Мікронудули, як правило, мають перилімфатичний розподіл і відбуваються переважно в середньому та верхньому полях легенів.
- Легеневий фіброз як важке незворотне ураження зустрічається приблизно у 20-25% пацієнтів із саркоїдозом, який також в першу чергу вражає середні та верхні поля легенів.
На додаток до цих типових уражень, при легеневому саркоїдозі було описано кілька атипових уражень: асиметрична або одностороння адіопатія гомілкової або середостіння, зливна альвеолярна помутніння, помутніння молочного скла, потовщення міждолькових перегородок тощо.
У 1961 році Скаддінг створив постановочну систему, яка класифікує саркоїдоз на різні стадії на основі змін, виявлених на рентгенограмі грудної клітки:
Стадія 0: відсутність видимого ураження (5-15% пацієнтів з саркоїдозом)
I стадія: аденопатія гоміларна або середостіння (25-65% пацієнтів)
II стадія: аміопатія гоміларна або середостіння та паренхіматозні ураження (25-65% пацієнтів)
III стадія: лише паренхіматозні ураження (10-15% пацієнтів)
IV стадія: легеневий фіброз (5% пацієнтів)
Одного рентгенограму грудної клітки може бути достатньо для встановлення діагнозу саркоїдозу у відповідному клінічному контексті, але для подальшого дослідження часто проводять КТ, під час якого як паренхімальні аномалії, так і лімфаденопатія можуть бути краще оцінені. Крім того, КТ може бути корисною для розпізнавання різних ускладнень, таких як аспергільома, інфекція або злоякісне утворення, у разі підозри.
Кардіоальний саркоїдоз
Саркоїдоз серця найчастіше протікає безсимптомно; під час аутопсійних досліджень ураження серця було виявлено у 25% випадків саркоїдозу, тоді як лише 5% пацієнтів мали клінічні симптоми. Саркоїдоз серця може спричинити низку різних порушень: AV-блокада, стовбурова блокада, шлуночкова тахікардія, серцева недостатність або раптова серцева смерть. Найчастіше симптоми проявляються у вигляді болю в грудях, серцебиття, задишки та непритомності. Ураження серця може бути пов'язане з високою смертністю і може бути причиною 13-25% смертей, пов'язаних із саркоїдозом.
Для постановки остаточного діагнозу необхідна ендоміокардіальна біопсія. Однак це інвазивна процедура, і, крім того, її діагностичне значення низьке (20-50%) через помилки вибірки. Тому візуалізація, особливо МРТ серця та серцевий FDG PET, відіграють важливу роль у неінвазивній діагностиці саркоїдозу серця. МР серця характеризується пізнім накопиченням гадолінію в базальних сегментах серця, особливо в перегородці та бічній стінці; і в першу чергу постраждали міокард та епікард, тоді як субендокард був пошкоджений. ПЕТ-сканування FDG 18 F показує фокальне накопичення FDG 18 F при активному серцевому саркоїдозі. Цей спосіб візуалізації може не тільки допомогти в діагностиці, але також може бути корисним для моніторингу активності захворювання та терапевтичної реакції.
Нейросаркоїдоз
Нейросаркоїдоз з клінічними симптомами спостерігається у 5-15% пацієнтів з саркоїдозом, тоді як частка безсимптомних пацієнтів може досягати 25-50%. Неврологічні симптоми можуть варіюватися в широких межах залежно від регіону: парез обличчя, втрата зору, диплопія, головний біль, судоми, менінгізм, слабкість, парестезія. Залучення мозкових нервів, особливо лицьового, часто зустрічається при симптоматичному нейросаркоїдозі; двосторонній парез обличчя може розвинутися майже у третини пацієнтів.
Специфічною формою саркоїдозу є синдром Херфордта, який спричинений співіснуванням таких симптомів: парез обличчя, лихоманка, припухлість і увеїт.
У третини випадків також розвивається лептоменінгеальна зрілість, яка може спричинити гідроцефалію, судоми та когнітивний спад. При лептоменінгеальному саркоїдозі на контрастних Т1-зважених зображеннях спостерігається фокальне або дифузне накопичення лептоменінів. Ураження твердої мозкової залози також може мати місце при саркоїдозі, ці вогнища, як правило, є гіпоінтентами Т2. Гранульоми можуть також розвиватися в паренхімі мозку - найчастіше в гіпоталамусі та гіпофізі. Ураження спинного мозку в основному характерно для пацієнтів літнього віку, а ураження найчастіше розвиваються на шийному та грудному відділах.
Саркоїдоз голови та шиї
Саркоїдоз голови та шиї вражає 10-15% випадків. Він може формуватися практично в будь-якій ділянці голови-шиї, однак через їх частоту варто виділити орбіту, привушні та шийні лімфатичні вузли.
З орбітальних проявів найбільш часто зустрічається увеїт (близько 70%), але він також може вражати слізні залози (10%), а також зоровий нерв, позаочні м’язи та м’які тканини.
У разі залучення слізної та привушної залози, сцинтиграфія Gallium67-цитрат призводить до зображення голови панди (сигнал панди) через накопичення в проекції залоз. Однак ця ознака не є специфічним для саркоїдозу, оскільки він може проявлятися як при лімфомі, так і при синдромі Шегрена.
Саркоїдоз живота
Найчастіше уражаються печінка, селезінка, очеревина, нирки та шлунок, але вони можуть проявлятися в будь-якому черевному органі.
Саркоїдоз печінки розвивається у 24-80% хворих і найчастіше пов’язаний із саркоїдозом легень. Це також може впливати на внутрішньо- та позапечінкові жовчні протоки, а в довгостроковій перспективі може розвинутися гіпертонія та хіроз. Поширеним ураженням є гепатомегалія; збільшення ультразвуку та неоднорідної паренхіматозної структури печінки за допомогою УЗД; крім того, може розвинутися ряд дрібних вузликів.
У 38-77% випадків саркоїдозу також задіяна селезінка, поширена спленомегалія, а вузлики, як і печінка, гіпоехогенні на УЗД, гіподензичні на КТ та гіпоінтенсивні на скануванні МР, зважених Т1 і Т2.
У шлунково-кишковому тракті найчастіше уражається шлунок, в цьому випадку складки можуть потовщуватися, розвиватися афтозні виразки або навіть пластичний лініт.
Ураження нирок спостерігається у 7-22% пацієнтів. Зазвичай він викликає інтерстиціальний нефрит, нефромегалію, атрофію та мультифокальні гіпоінтензивні, гіповаскуляризовані вогнища в нирках. Саркоїдоз також може перешкоджати метаболізму кальцію, що призводить до гіперкальціємії, гіперкальціурії та каменів у нирках.
Абдомінальна та тазова лімфаденопатія розвивається приблизно у 30% пацієнтів.
За допомогою ультразвуку в яєчках та придатках можуть утворитися множинні або односторонні двосторонні гіпоехогенні вогнища.
Кістково-м’язовий саркоїдоз
Саркоїдоз може вразити будь-яку кістку в нашому тілі, проте в першу чергу він спричиняє мереживний остеліз середньої та дистальної фаланги подвійного та потрійного пальців, кортикальні та трабекули стоншуються, а періостальна реакція зазвичай відсутня.
Спільний прояв захворювання є досить поширеним явищем, особливо у молодих жінок. У разі саркоїдозу суглобів ми розрізняємо гострий (6 місяців) та рецидивуючий артрити. В основному виникає полі- та олігоартрит, і найчастіше уражаються гомілковостопний, колінний, зап’ястковий, ПІП, МКП та ліктьові суглоби.
Синдром Лефгрена - це специфічний прояв гострого системного саркоїдозу, який вимагає співіснування таких симптомів: вузлувата еритема, двобічна аденопатія калату, поліархіт та загальні симптоми.
Ураження м’язів може спостерігатися до 25-80% випадків, однак воно викликає симптоми лише у 0,5% пацієнтів. М'язовий саркоїдоз може проявлятися як гострий міозит (лихоманка, міалгія, м'язова слабкість), вузловий саркоїдоз (хворобливі, чутливі пальпуються вузлики) та хронічна міопатія (слабкість проксимальних м'язів, ізоматрофія, контрактури м'язів).
Кутанський саркоїдоз
Деякі зміни шкіри спостерігаються у 20-35% пацієнтів із саркоїдозом. Ураження шкіри можна розділити на дві групи. Одним з них є ураження, характерні для саркоїдозу: макулопапули, вузлики, бляшки, підшкірні вузлики, інфільтровані рубці та вовчак. Інша група включає неспецифічні ураження: вузлувата еритема, кальцифікати, свербіж, багатоформна еритема та ураження нігтів.
Лікування
В даний час не існує лікувального терапевтичного методу, метою застосовуваної терапії є пригнічення гранулематозного процесу. Саркоїдоз на ранніх стадіях схильний до спонтанного регресу, тому відкладання початку терапії з ретельним контролем може бути кращим у таких пацієнтів. У разі посилення симптомів, рентгенологічного прогресування або зниження функції легенів доцільно розпочати лікування. Системні кортикостероїди є основною основою терапії, але можуть бути розглянуті інші типи препаратів, такі як антималярії, тетрациклін, метотрексат тощо, або у важких випадках може бути проведена трансплантація органів.
Великий наголос слід також зробити на спостереженні пацієнта: рекомендується загальний фізичний огляд та рентген грудної клітки кожні 3-6 місяців, а кожні 6 може бути доцільним проведення ЕКГ, тест функції легенів та контроль рівня креатиніну та кальцію в сироватці крові. місяців.
Резюме
Саркоїдоз може вразити багато систем органів, і його симптоми не є специфічними, тому його діагностика часто затягується. Ось чому рентгенологи повинні бути в курсі як легеневих, так і позалегеневих проявів, оскільки вони часто мають перші шанси на саркоїдоз на основі уражень, виявлених у дослідженнях візуалізації. Крім того, вони однозначно відіграють важливу роль у підтвердженні клінічної підозри, моніторингу терапевтичної відповіді, визначенні ступеня захворювання та визнанні ускладнень саркоїдозу.