Наш успіх - це зцілення дітей. НАШ ПОДАТКОВИЙ НОМЕР: 18137587-1-43 НАШ ГОЛОВНИЙ НОМЕР РАХУНКУ: 10102086-05744800-01003004 (IBAN: HU07-10102086-05744800-01003004)
Що таке саркома Юінга?
Саркома Юінга (вимовляється як саркома Цзінга), названа на честь лікаря на ім’я Джеймс Юінг друге за поширеністю злоякісне утворення кісток, насамперед у дитячому віці. Він може починатися з будь-якої кістки тіла: кісток кінцівок, тазу, кісток хребта, щелепної кістки тощо. Саркома Юінга не розвивається з фізіологічних клітин кісткової тканини, а спричинена аномальним розмноженням клітин у так званій парасимпатичній нервовій системі. Через це він може починатися не тільки з кісток, але і з м’яких частин. Ця форма прояву називається позакістковою (= позакістковою) саркомою Юінга.
Випадковість
У дитинстві в Угорщині щорічно близько 6-8 нових пацієнтів діагностується. Це відбувається найчастіше серед підлітків, але може трапитися вже у віці 10 років.
Симптоми
Саркома Юінга не має специфічних симптомів, які легко впізнати. Найпоширенішими симптомами можуть бути: біль, набряк, переломи, місцеве запалення, рідко лихоманка. Зростаюча пухлина викликає біль, який пацієнти намагаються пов’язати з незначною травмою, яку вони зазнали. Як причину захворювання пацієнти припускають перелом, який насправді є наслідком захворювання! Зростаюча пухлина замінює звичайну, високостійку кістку, яка таким чином втрачає свою стійкість. У ослабленій кістці навіть банальний удар може стати причиною перелому.
Через іноді непомітні симптоми захворювання часто розпізнаються лише в запущеному стані, коли розвиваються метастази в кістці, кістковому мозку або легенях. Хоча шанси на одужання значно погіршуються внаслідок прогресування захворювання, у разі більш інтенсивного лікування все-таки можна досягти постійного одужання.
Процес розслідування
Першим і найважливішим етапом діагностики є думка про можливість того чи іншого захворювання. Якщо захворювання проявляється непомітними симптомами (наприклад, патологічний перелом, сильний набряк, нічний біль у кістці, під час якого пацієнт прокидається), слід зробити РТГ як перший крок у разі нетравматичного болю, який зберігається більше двох тижнів і завжди виникає в одній точці.болісна кістка та її оточення. Якщо RTG кістки підвищує ймовірність пухлини кістки на основі змін у структурі кістки, додатковим етапом обстеження є дослідження КТ або МР ураженої ділянки.
Для діагностики захворювання дуже важливо мати хірургічний зразок пухлини (біопсію), який проводить хірург-ортопед. Для того, щоб отримати точну картину інтенсивності лікування, необхідного для лікування пацієнта при діагностиці саркоми Юінга, необхідно оцінити ступінь захворювання в організмі. Для цього проводиться так звана сцинтиграфія кісток, МРТ, КТ та т.зв. необхідна біопсія кісткового мозку. Найпоширенішим місцем можливого метастазування є легені, інші ділянки кісткової системи або кістковий мозок.
Лікування
Три основні стовпи лікування захворювань хірургія, хіміотерапія (медикаментозне лікування, що вбиває пухлинні клітини) та променеве лікування.
Лікування після біопсії складається з кількох частин: т. Зв. передопераційне (= передопераційне) лікування, пухлина хірургічне видалення - по можливості і т. зв. післяопераційне (= післяопераційне) лікування: хіміотерапія, опромінення (опромінення), у деяких важких випадках аутологічна трансплантація кісткового мозку.
Про Протягом 6 місяців власник дуже інтенсивна передопераційна хіміотерапія (Інфузійні процедури, що проводяться кожні 3 тижні) призначені для зменшити пухлину, таким чином, його можна видалити з меншим втручанням. Як результат, ампутації ураженої кінцівки тепер можна уникнути у переважній більшості випадків.
Після передопераційної хіміотерапії хірургія там, де це можливо, пухлина видаляється через своє розташування. Місце розташування або виготовлений з металу протезуванняsel або інший менш важливий шляхом переміщення власної кістки (наприклад, гомілка) замінюються. Спосіб заміщення завжди вирішує хірург-ортопед, виконуючи операцію відповідно до заданих можливостей.
У багатьох випадках пухлина, починаючи з хребта та тазової кістки, могла оперуватися лише ціною повного руйнування опорної структури тіла, тому в цих випадках при інтенсивному променевому лікуванні слід проводити хірургічне втручання.
Так звані. післяопераційна хіміотерапія швидше за все, все ще присутній, у багатьох випадках навіть не спостерігається при КТ, але містить велику кількість пухлинних клітин, часто лише постійне руйнування вогнищ міліметрів подає. Тривалість 2-7 місяців. Тип і тривалість лікування визначаються початковим ступенем захворювання та хіміочутливістю пухлинних клітин (частка пухлинних клітин, які переживають передопераційну хіміотерапію у видаленому зразку тканини пухлини).
У ситуаціях, коли медичний досвід вказує на те, що захворювання не передбачається назавжди вилікувати за допомогою звичайної хіміотерапії (пухлина велика або метастатична на початку, або пухлинні клітини погано реагували на лікування), це може зайняти близько 1 місяця протягом лікування., що вимагає значної підготовки. аутологічна трансплантація кісткового мозку також використовуються. Для цього потрібні власні гемопоетичні стовбурові клітини пацієнта, які заморожуються під час передопераційного лікування.
Радіотерапія може застосовуватися в до- або післяопераційний період, час якого варіюється від пацієнта до пацієнта. Променева терапія проводиться на кістку, уражену пухлиною. Його тривалість становить близько 1 місяця. Радіаційна обробка проводиться 5 разів на тиждень після первинного вимірювання.
THE повноцінне лікування про протягом 1 року терпкий. Під час лікування використовується комбінація декількох протипухлинних клітинних препаратів (цитостатиків). В Угорщині це зараз Євро-Юінг 99 названий схема лікування, що застосовується у всій Європі (протокол). Цитостатики дають у вигляді інфузій кожні 3 тижні. Проміжний час, якщо через лікування називається більш серйозні побічні ефекти не виникають, пацієнти можуть проводити вдома. Завдяки лікуванню діти більш сприйнятливі до різних інфекцій, тому вони не можуть ходити до школи чи громади. Під час лікування може спостерігатися блювота, нудота та випадання волосся, яке повністю повертається після завершення лікування.
Що робити після завершення лікування
В кінці лікування хвороба знову контролюється за допомогою піврічних контрольних обстежень. Постійне одужання можна вимагати через 5 років після закінчення лікування без скарг.
Шанси загоєння саркоми Юінга сильно залежать від початкового ступеня пухлини, наявності метастазів, ступеня віддаленості після передопераційного лікування та частки живих клітин, виявлених у зразку тканини, вилученому під час передопераційного лікування. Якщо фактор не є сприятливим, більш інтенсивне лікування (аутологічна трансплантація кісткового мозку) все одно може призвести до постійного лікування.
У багатьох випадках пацієнти з саркомою Юінга потребують тривалої реабілітації опорно-рухового апарату після операції з видалення пухлини. Активна ортопедична допомога після операції з видалення пухлини є найтривалішою у випадках, коли видалена кістка замінюється власною кістковою тканиною, оскільки процес повторного окостеніння може зайняти більше року. У разі задовільного процесу окостеніння, в довгостроковій перспективі в цьому випадку очікується найменше опорно-рухових ускладнень.
Джерело: Garami M, Nagy K, Kiss Cs. Дитячий рак. Злоякісні пухлини кісток. Саркома Юінга. У: Мароді Л (ред.), Педіатрія. Медицина, Будапешт, 2013: 880-882.
Інформація, розміщена на нашому веб-сайті, не може замінити особистий прийом до лікаря чи огляд пацієнта. У разі скарги обов’язково зверніться за допомогою до фахівця!