Це малопомітно і є шоком для багатьох пацієнтів, оскільки є серйозним діагнозом. Експерти вказують на ідеопатичний фіброз легенів - хворобу, яка може закінчитися смертю. Вони розкрили, що криється за цією проблемою здоров’я, як вона виникає та як її виявити!

Експерти б’ють на сполох. Мало хто знає про існування однієї хвороби, і коли вона проявляється, ніхто не уявляє, що у нього серйозний діагноз. Як зазначено MUDr. Марта Хайкова, к.с.н., головний експерт Міністерства охорони здоров’я Словацької Республіки з пневмології та фізеології, Ідеопатичний фіброз легенів є одним із найсерйозніших захворювань легенів з дуже поганим прогнозом, навіть порівняно з онкологічними захворюваннями.

Що це за хвороба?

IPF належить до т. Зв рідкісні хвороби і вражає близько 3 мільйонів людей у ​​всьому світі.

"Вона ідеологічна, бо ні досі зрозуміло, чому це відбувається в одних, а в інших - ні. У нас також є інші легеневі фібрози, про які це відомо », - пояснює д-р. Хайкова, згідно з якою хвороба може бути наслідком куріння або навколишнього середовища.

Термін "легеневий фіброз" відноситься до процесу, при якому легенева тканина рубцюється і потовщується. ІПФ з часом погіршується, а рубці грубіють і поширюються, легені втрачають здатність переносити кисень до крові. Це не надходить стільки кисню до органів, скільки їм потрібно.

Ніжні повітряні мішки та кровоносні судини в легенях важливі для забезпечення киснем, необхідного кожному органу в організмі. Коли ми дихаємо, кисень потрапляє в кров через легені. Звідти він надходить до серця, а далі до всього тіла, що забезпечує оксигенацію тканин і органів і дозволяє їм нормально функціонувати. Однак коли легенева тканина рубцюється і потовщується фіброзом легенів, здатність транспортувати кисень з легенів у кров зменшується, і організм починає страждати від нестачі кисню.

У той же час рубці на легенях і низький рівень кисню ускладнюють дихання. Задишка починає з’являтися під час навантажень або навіть у стані спокою, а також сухий кашель. З продовженням рубцювання легенів все менше клітин легенів здорові і здатні обмінюватися газами та «направляти» кисень у кров. Дихання стає все складнішим, коли людина гостро потребує лікування киснем, оскільки, дихаючи, він вже не може забезпечити достатню кількість.

Чому це виникає?

Точна причина ідіопатичного легеневого фіброзу ще не відома, але рубцювання легеневої тканини, ймовірно, пов'язане з неодноразовими травмами оболонки легенів. Клітини легеневого міхура реагують на цю травму активністю, яка поступово призводить до рубцювання пошкодженої тканини. На запущеній стадії фіброзу тканина грубіє і порушується структура легені.

На сьогоднішній день не вдалося визначити групу ризику, якій інші захворювання загрожували б більше, ніж інші люди.

Однак ІПФ частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок, і пацієнти, як правило, старші 55 років. Зазвичай невідомо, чому спалахнула хвороба, саме тому її називають ідіопатичним фіброзом легенів (від лат. Idiopathic = з невідомої причини). Іноді лікарі знають, як знайти причину, яка викликає утворення рубців на легеневій тканині. Пацієнти можуть зазнати впливу деяких відходів. Деякі ліки також можуть викликати фіброз легенів.

Фактори, що підвищують ризик:

  • куріння
  • вплив металевого та деревного пилу
  • сільськогосподарське середовище - забруднення від фермерського господарства, птахівництва чи скотарства, пил від овочів та тварин
  • перукарська діяльність
  • каменярські та шліфувальні роботи з каменю
  • генетичні фактори - сімейне захворювання (більше двох родичів з ІПФ) становить близько 5% пацієнтів, тоді хвороба може вразити молодих людей
  • гастроезофагеальна рефлюксна хвороба (ГЕРХ) - зворотний потік їжі зі шлунка до стравоходу (зустрічається приблизно у 66-87% пацієнтів з ІПФ)
  • діабет
  • вірусні інфекції легенів

серйозний

Що може свідчити про захворювання?

IPF проявляється подібно до інших захворювань дихальних шляхів або серця. Найпоширеніші симптоми включають незрозумілу хронічну задишку, особливо під час фізичних вправ. Пацієнти з більш запущеною стадією захворювання можуть дихати, пройшовши кілька метрів або піднявшись на перший поверх.

"Тривалий сухий, дратівливий кашель, поверхневе дихання, втома, втрата ваги та палички пальцями можуть свідчити про ІПФ. Звуки розтріскування під час вдиху також характерні для більшості пацієнтів ", - пояснює MUDr. Марта Хайкова, к.т.н., медичний працівник, головний експерт Міністерства охорони здоров’я Словацької Республіки з питань пневмології та фтизіатрії.

Найбільш поширені симптоми включають:

  • незрозуміла хронічна задишка, особливо під час фізичних вправ, таких як фізичні вправи
  • сухий дратівливий кашель, який з часом не вщухає
  • прискорене і поверхневе дихання
  • тріскучі звуки при вдиху - подібні до звуку липучки, який присутній у понад 80% пацієнтів з ІПФ
  • незвична втома
  • біль у м’язах та суглобах
  • втрата ваги
  • ключкові пальці - кінчики пальців розтягнуті

Курс ІПФ непередбачуваний і набуває різних форм. Легенева функція погіршується постійно і безповоротно. Прогресування може бути повільним, але також дуже швидким, він може тривати кілька років лише з легкими труднощами і може раптово погіршитися при гострих загостреннях, що загрожують життю.

Далі доктор Хайкова додає це згідно зі статистичними даними, у Словаччині підтверджено близько 213 пацієнтів з діагнозом ІПФ. Дані беруться з клінічного реєстру EMPIRE, який був створений як база даних пацієнтів з діагнозом ІПФ у Центральній та Східній Європі в 2014 році.

Також потрібно рік, щоб виявити діагноз

Діагностика ІПФ іноді може бути важкою, оскільки вона виявляє ті ж симптоми, що і деякі інші захворювання легенів. Тесту для підтвердження діагнозу ІПФ не існує. Пульмонолог може допомогти їй правильно визначити історію хвороби пацієнта, фізичні огляди та тести. Діагностика часто займає від 1 до 2 років. Рання діагностика життєво необхідна, оскільки без адекватного медичного втручання втрачається можливість уповільнити прогресування захворювання. Доведено, що чим швидше можна поставити діагноз, тим більше шансів на виживання у пацієнта, це пов’язано з життєвою ємністю легенів.

Лікарі проводять диференціальний діагноз у пацієнтів, щоб виключити низку інших захворювань, крім хронічної обструктивної хвороби легенів, саркоїдозу, легеневих інфекцій або серцевої недостатності. Слід також виключити захворювання легенів, пов’язані з навколишнім середовищем, такі як вплив азбесту, побічні ефекти ліків або системні захворювання, які можуть побічно впливати на легені.

Лікування

Клінічні дослідження показали, що неліковані пацієнти втрачають функцію легенів, навіть коли їх захворювання перебуває на ранній стадії. Варіанти лікування ідіопатичного фіброзу легенів все ще обмежені, до 2014 року лікування пацієнтів не було. Сьогодні доступні так звані антифібротики, які безпосередньо втручаються в процес рубцювання тканини. Вони не лікують вже ушкоджені частини легенів, але вони можуть запобігти або уповільнити утворення рубців на інших здорових або мінімально уражених частинах легенів.

"В даний час два антифібротичні препарати схвалено безпосередньо для лікування ІПФ, які, як було доведено, уповільнюють прогресування захворювання і повинні лікуватися будь-яким пацієнтом із ІПФ", - говорить MUDr. Роберт Слівка, доктор філософії, з Національного інституту туберкульозу, хвороб легенів та торакальної хірургії Вишне Хагі.

Лікування ІПФ необхідне головним чином тому, що воно може вплинути на подальший розвиток захворювання.

"У деяких пацієнтів з ІПФ (5-10% усіх пацієнтів з ІПФ) може статися непередбачуване гостре погіршення клінічного стану через вторинні ускладнення, такі як пневмонія, серцева недостатність, легенева емболія, пневмоторакс або через невстановлену причину. Ці гострі події можуть призвести до летального результату або спричинити істотне та незворотне погіршення стану пацієнта ", - пояснив первинний MUDr. Богуміл Матула зі Спеціалізованої лікарні св. Сворада Зобор, Нітра.

Психічна підготовленість важлива

Найефективнішим буфером на ранніх стадіях важкої хвороби з поганим прогнозом є соціальна та сімейна підтримка. Якщо їм цього не вистачає, вони борються з більшою кількістю негативних емоцій.

"Найпоширеніші прояви поганого психічного стану пацієнта включають тривогу, страх, пригнічений настрій, гнів, безвихідність або безпорадність. Саме психічний стан пацієнта є важливим фактором, який впливає на його підхід до загальної терапії, управління стресом, а також на майбутнє прогресування захворювання ", - пояснює клінічний психолог PhDr. Павла Нотова, к.т.н.

Хвороба легенів не тільки прогресує та виснажує, але може мати різноманітний перебіг і не може бути передбачена. Це часто обмежує пацієнтів до такої міри, що це зачіпає не лише їх сім’ю, а й їхнє робоче життя, і багато хто опиняється у важкій соціальній ситуації. Це також причини, чому OZ Nádej pro lungs вирішив створити соціальний, юридичний та психологічний консультативний центр для пацієнтів. JUDr. Катаріна Федорова, доктор філософії, яка зосереджується на соціальних та правових проблемах тяжкохворих пацієнтів.

"Консультування для пацієнтів є важливим, особливо тому, що соціальна система є складною, і пацієнт не має можливості дізнатись, які її можливості. Влада часто відхиляє заявки на різні внески, але іноді для успіху достатньо лише правильно заповнених документів, заяв чи апеляцій ", - наголошує д-р Катаріна Федорова, к.т.н. Пацієнтам, які потребують професійної психологічної допомоги, радить клінічний психолог, доктор філософії Павла Нотова.

Жити з такою серйозною хворобою, як ІПФ, непросто, але групи пацієнтів можуть бути корисними. У 2016 р. Було створено OZ Nádej pre lungs - клуб пацієнтів з легеневим фіброзом, який першим охопив пацієнтів з ІПФ. Її співзасновником була Зузана Гоцелякова, якій у 19 років поставили діагноз ІПФ. Вона живе з хворобою вже кілька років, вона сприймає цю хворобу як руйнування життя знайомих, побратимів, і вона також пережила це у своїй родині. Її стан погіршився після народження сина, коли почалися перші ускладнення. Однак через свою історію він показує, як жити повноцінним життям з цим діагнозом якомога більше.

"Я хотів би заповідати пацієнтам з IPF і закликати їх не лише жити своїм життям, а й насолоджуватися ним на 120%. Незважаючи на те, що це діагноз, який ускладнює життя у всіх відношеннях, родина та друзі можуть допомогти полегшити його. Нам потрібно позбутися негативних речей, люди і навіть важка хвороба будуть більш терпимими ", - говорить Зузана Гоцелякова з надією.

З часом він оцінює функціонування громадських об’єднань позитивно. Пацієнти почали реагувати на ініціативу, також більший інтерес викликають члени сім'ї, які цікавляться, як можна вплинути на хворобу і як продовжити життя, якщо це можливо.