Це гематологічне захворювання, яке вражає переважно людей похилого віку, є одним із мієлопроліферативних захворювань, перерахованих у попередніх статтях. Ці захворювання характеризуються необмеженим розповсюдженням певних типів клітин кісткового мозку.

Однак дивним протиріччям є те, що ускладнення кровотечі також часто зустрічаються у таких пацієнтів. Це пов’язано з тим, що функція тромбоцитів, що утворюються в надмірних кількостях, також ненормальна, таким чином також порушується нормальний процес згортання крові, проявом якого є крововилив. Як я вже згадував, найпоширенішим симптомом захворювання є збільшення кількості тромбоцитів у крові. Це явище називається тромбоцитоз, який, однак, зустрічається і при інших групах мієлопроліферативних захворювань (хронічний мієлоїдний лейкоз, поліцитемія вірусна).

знати

Ми бачимо це під мікроскопом. Зображення кісткового мозку аномальної проліферації мегакаріоцитів.

Захворювання найчастіше виникає приблизно у віці 60 років. Це дуже рідко у віці від 20 до 40 років. Він часто здається прихованим, лише під час лабораторного обстеження виявляє значне збільшення кількості тромбоцитів, що не можна пояснити інакше. З широким використанням апаратів для підрахунку клітин крові раннє виявлення захворювання стає все більш поширеним явищем.

Як уже згадувалося, кровотечі та тромбоз є загальними явищами серед пацієнтів із симптомами. Кровотеча в більшості випадків є слабкою і відповідає кровотечі зі шкіри та слизових оболонок. Кровотеча з носа є загальним явищем. У багатьох випадках незначні травми можуть спричинити непропорційну кількість шкірних кровотеч. Однак іноді лабораторні дослідження пацієнта, госпіталізованого з приводу важких шлунково-кишкових кровотеч, виявляють діагноз.

Серед тромботичних проявів захворювання частіше спостерігається оклюзія дрібних судин. Це часто призводить до горіння болю голки в кінцівках, кистях рук і ніг. У більш важких випадках тимчасові або постійні неврологічні симптоми виникають через закупорку судин головного мозку. Це також можуть бути перші прояви хвороби, і відповідно невролог часто розпізнає хворобу.

Серед симптомів захворювання я вже згадував збільшення кількості тромбоцитів, яке може досягати десяти-дванадцяти разів більше норми. В результаті кровотечі пацієнт може стати анемічним, і в кістковому мозку може бути виявлена ​​проліферація клітин, що продукують тромбоцити, мегакаріоцитів. Збільшення селезінки також зустрічається частіше.

Основну тромбоцитемію слід відрізняти від інших захворювань, пов’язаних з тромбоцитами (хронічне запалення, дефіцит заліза, хронічний мієлоїдний лейкоз).

Його можна лікувати антитромбоцитарними препаратами та цитостатичними препаратами, які пригнічують проліферацію мегакаріоцитів кісткового мозку. Іноді доводиться видаляти збільшену тромбоцитарну масу з крові методом, подібним до центрифугування (аферез тромбоцитів). Роблячи це, кров пацієнта очищається від надлишку тромбоцитів, зливаючи їх в апарат. Незважаючи на важкі ускладнення, ессенціальна тромбоцитемія є одним із найбільш прогнозуючих гематологічних захворювань. Виживання становить 10-20 років навіть без лікування.