⌚ 11 хвилин | Що це? Гіперпаратиреоз - це патологічний стан, що виникає внаслідок постійного збільшення продукції паратиреоїдного гормону (ПТГ). Як це виробляється? Паращитовидні залози - це залози, як правило, 4 в кількості, розташовані в передній частині шиї […]
Що це?
Гіперпаратиреоз - це патологічний стан, що виникає внаслідок постійного збільшення продукції паратиреоїдного гормону (ПТГ).
Як це виробляється?
Паращитовидні залози - це залози, як правило, 4 в кількості, розташовані в передній частині шиї та ззаду щитовидної залози. Іноді одна з 4 залоз може розташовуватися трохи далі від шиї. А залоз завжди 4; може бути від 2 до 6 залоз.
Кальцій є важливим елементом для виробництва наших кісток і зубів. Але у більших кількостях, ніж це необхідно і стійким чином (гіперпаратиреоз), цей надлишок кальцію відкладається в інших тканинах, таких як нирки, судини та суглоби, і кальцинує або загартовує їх. Кальцифікація цих інших тканин спричиняє їх неправильну роботу. Подібним чином, якщо в крові мало і постійно кальцію (гіпопаратиреоз), кістка або зуби не можуть сформуватися (замінити), і існує великий ризик переломів.
Тому важливо підтримувати рівень кальцію в "нормальних" межах, які визначаються концентрацією кальцію в крові від 8 ± 5 до 10 ± 5 мг/дл (= 2 ? 1-2 ? 6 ммоль/L). Однак існують розлади, які спричиняють постійне підвищення рівня ПТГ і, отже, постійно підтримуватимуть рівень кальцію вище норми (гіперкальціємія) та низький рівень фосфору (гіпофосфатемія).
Причини гіперпаратиреозу можна розділити на три великі групи з концептуальної та функціональної точок зору:
Слід зазначити, що деякі злоякісні пухлини, що не беруть свій початок у паращитовидних залозах, а в інших тканинах, здатні виробляти речовину, подібну до ПТГ, викликаючи гіперпаратиреоз. Але це не можна вважати "справжнім" гіперпаратиреозом.
Вторинний гіперпаратиреоз: Також спостерігається надмірна продукція ПТГ, але така гіперпродукція ПТГ зумовлена порушенням роботи деяких органів, які беруть участь у метаболізмі кальцію та фосфору, таких як нирки або кишечник. Це спостерігається при хронічній нирковій недостатності (найчастіша причина вторинного гіперпаратиреозу) та при дефіциті вітаміну D через низьке споживання або відсутність сонця, в процесах кишкової мальабсорбції вітаміну D та кальцію, при лікуванні протисудомними препаратами та при рахіті.
Псевдогіперпаратиреоз: Місця, де діє гормон (нирки та кістки), стійкі до дії гормону; отже, наслідки гіперкальціємії та гіпофосфатемії через ефект ПТГ не проявляються. Таким чином, рівень кальцію в крові не збільшується або продовжує падати, що підтримує сильний стимул на паращитовидних залозах продовжувати виробляти більше ПТГ. З часом клітини паращитовидних залоз, які змушують ПТГ, збільшуються в розмірах і кількості, щоб впоратися з цим стійким стимулом "низького рівня кальцію в крові". Зрештою, паращитовидні залози працюють належним чином, і що дає збій - це кінцевий орган (орган-мішень). Говорять про гіперпаратиреоз, хоча строго він поводиться як протилежний, тобто при гіпокальціємії, хоча це іноді не дуже помітно.
Симптоми
Клінічні прояви зумовлені зміною рівня кальцію (збільшення) та фосфору (зниження) у крові. Якщо показник кальцію лише трохи високий, зазвичай спостерігається слабкість або втома. Дещо вищий рівень кальцію в крові призводить до втрати апетиту, нудоти, блювоти, запорів, повторних епізодів каменів у нирках, аномалій нирок, посиленого сечовипускання, панкреатиту, серцевих аритмій та психічних розладів (які можуть варіюватися від депресії, тривоги та психозу до психічних тупість і кома). Зв'язок між ступенем тяжкості гіперкальціємії та симптомами варіюється від пацієнта до пацієнта, а також залежить від швидкості настання гіперкальціємії.
Оскільки кістка втрачає кальцій, з часом можуть розвинутися переломи. Оскільки виявити гіперкальціємію легко, сьогодні важко зрозуміти, що називається osteitis fibrosa cystica, що було типовим проявом гіперкальціємії в кістках через тривалий гіперпаратиреоз (роки). Тривала дія ПТГ на кістки викликає великий відтік кальцію та прогресуюче руйнування кістки, завдяки чому кістка набуває типового рентгенологічного зображення: втрата гладкої поверхні кісток пальця та заміщення нерегулярним гребеням.
Гіперкальціємія була пов'язана з розвитком артеріальної гіпертензії та виразкової хвороби у пацієнта з гіперпаратиреозом, але ця причинно-наслідкова зв'язок не ясна.
У разі вторинного гіперпаратиреозу симптоми також будуть такими, що походять від основного захворювання, що спричинює збільшення рівня ПТГ.
Однак, оскільки аналізи крові проводяться часто, можна виявити підвищення рівня кальцію внаслідок гіперпаратиреозу, без наявності у пацієнта симптомів або дуже помірної клінічної картини і де аналіз крові робився з будь-якої іншої причини. Це трапляється у більш ніж половини пацієнтів з гіперпаратиреозом. А майже в другій половині гіперпаратиреоз - це хронічний розлад із повільним настанням, прояви якого можуть проявлятися лише через місяці чи роки.
Дуже рідко гіперпаратиреоз розвивається або погіршується раптово і супроводжується серйозними ускладненнями, спричиненими раптовим підвищенням кальцію в крові, такими як сильна дегідратація та кома, що називають гіперкальціємічним гіперпаратиреоїдним кризом.
Діагностика
Підозра на гіперпаратиреоз часто починається з випадкового виявлення підвищення рівня кальцію в аналізі крові або тому, що в умовах неспецифічних симптомів (втома тощо) вимагається аналіз крові. Виявлення високого вмісту кальцію в крові змушує вимагати повторного аналізу крові на ПТГ, фосфор, альбумін, а в деяких випадках (при підозрі на дефіцит вітаміну D) вимагається визначення вмісту вітаміну D. Може бути корисно зробити аналіз сечі для визначення елімінації кальцію та фосфору нирками.
Основними біохімічними характеристиками первинного гіперпаратиреозу є високий рівень ПТГ у крові, підвищений вміст кальцію в крові та низький вміст у сечі, низький вміст фосфору в крові та сеча. При вторинному гіперпаратиреозі фосфор у крові, як правило, високий, а інші зміни, такі як збільшення сечовини та креатиніну, також з’являються при нирковій недостатності. При псевдогіпопаратиреозі рівень кальцію не високий, хоча ПТГ високий.
Історія хвороби та медичне обстеження допоможуть виявити походження гіперпаратиреозу та вимагати інших досліджень. Наприклад, ми повинні знати, чи є ниркова недостатність чи людина перебуває на лікуванні літієм. Також слід запитати сімейну історію розладів залоз внутрішньої секреції.
При гіперкальціємії, пов’язаній зі злоякісним новоутворенням (раком), основне захворювання, як правило, виявляється; звичайним є те, що симптоми раку приводять пацієнта на консультацію, а гіперкальціємія виявляється під час проведення тестів.
Тривалість гіперкальціємії також допомагає, якщо у нас є будь-який попередній аналіз. Коли стан нетривалий або відсутні дані про тривалість гіперкальціємії, розгляньте прихований рак. Якщо це займає місяці або роки, розгляньте доброякісну форму гіперпаратиреозу.
Наступним кроком є дослідження візуалізації та функціональних прийомів паращитовидних залоз у пошуках пухлини або аномального росту таких же. Ультразвук, томографія (КТ) та магнітно-резонансна томографія шиї використовуються для виявлення таких уражень, як аденома або рак в паращитовидних залозах. Помічена сцинтиграфія технецію (99Tc) дає нам уявлення про те, функціонують ці залози чи ні (гіперплазія, пухлини), і де знаходиться поглинання (для локалізації пухлин у залозах, розташованих за межами їх нормальної ділянки, або для локалізації пухлин, які утворюють ПТГ, але їх немає в паращитовидних залозах).
Інші методи, такі як вивчення щільності кісток (поперековий відділ хребта, стегна), можуть бути показані, щоб побачити наслідки гіперпаратиреозу на кістці.
Лікування
Хірургічне втручання при пухлинах паращитовидних залоз дуже ефективно для корекції первинного гіперпаратиреозу. Перш за все, оскільки вона забезпечує нам тканину, яку ми можемо проаналізувати та визначити, чи є це доброякісною пухлиною чи вона є злоякісною. По-друге, оскільки це зазвичай дозволяє вилікувати хворобу. Хірургічна процедура видалення маси повинна супроводжуватися обстеженням усіх залоз на наявність пухлин або наростів в інших залозах (наприклад, подвійні аденоми). При гіперплазії паращитовидної залози видаляються майже всі залози, залишається невелика частина залози, яка може знаходитись у вихідному місці залози або може переміщуватися в м’язи передпліччя (оскільки при гіперфункції залишкової тканини це буде легше видалити). У разі аденоми та раку видаляється залоза, що містить пухлину.
У деяких осіб, наприклад, у людей старше 50 років, низький вміст кальцію в крові, повільна еволюція гіперкальціємії, без пошкодження нирок або кісток, і які не бажають оперувати, лікування буде здійснюватися лише за медичним наглядом.
Коли хірургічне втручання вдається, кальцій в крові опускається нижче норми протягом наступних 24 годин і триває приблизно від трьох до п’яти днів, поки решта паращитовидних тканин не відновить секрецію гормонів і кальцій в крові остаточно нормалізується. Але у деяких осіб може з’явитися гіпокальціємія, яка не нормалізується спонтанно (постхірургічний гіпопаратиреоз); Це станеться, якщо потрібно видалити всі залози. У дні легкої гіпокальціємії пацієнти можуть дотримуватися дієти, багатої кальцієм, або приймати препарати кальцію всередину. У випадках більш важкої гіпокальціємії або з симптомами необхідне парентеральне лікування кальцієм.
Лікування вторинного гіперпаратиреозу включає лікування основної причини, наприклад, вживання вітаміну D при рахіті або трансплантація нирки при хронічній нирковій недостатності. Якщо причину неможливо виправити, медикаментозне лікування буде спрямоване на зменшення внеску фосфору та кальцію в раціон та блокування їх всмоктування в травному тракті.
При гіперпаратиреозі, вторинному по відношенню до літію, літій слід придушувати, а кальцій нормалізувати. Оскільки повідомлялося про випадки, коли лікування літієм асоціюється з розвитком аденоми, якщо гіперкальціємія та підвищений рівень ПТГ зберігаються після припинення прийому літію, буде показано хірургічне лікування резекції аденоми.
Іноді гіперкальціємія є важкою (рівень кальцію більше 15 мг/дл/дл = 3? 7 ммоль/л) або гострим початком. У цих випадках швидке лікування повинно проводитися в лікарняних умовах.
Профілактичні заходи
Спеціальних заходів щодо запобігання розвитку гіперпаратиреозу не існує, за винятком родичів пацієнтів, у яких діагностовано множинний ендокринний розлад залози або якщо у родичів спостерігаються поодинокі зміни кальцію.
У разі будь-яких підозр слід провести аналіз крові, який включає рівні кальцію та фосфору, що зазвичай є достатнім для раннього виявлення цієї хвороби, і який буде підтверджений значеннями ПТГ.
Висновки
Більшість порушень, пов’язаних з паращитоподібними залозами, є доброякісними та дуже повільними. Тому при їх виявленні симптоми, як правило, дуже слабкі або відсутні.
Діагноз ставиться, в більшості випадків, за рахунок підвищення рівня кальцію в аналізі крові, який вимагається з будь-якої іншої причини, або при перевірці стану здоров'я.
Діагностика гіперпаратиреозу повинна включати дослідження паращитовидних залоз методами візуалізації для виявлення в них пухлини.
Хірургічне лікування, як правило, є найкращою альтернативою при первинному гіперпаратиреозі, але не єдиною. У деяких випадках можуть бути призначені спостереження та медичний контроль. Вторинний гіперпаратиреоз передбачає лікування причини його виникнення.
Спеціаліст з внутрішньої медицини
Попередній лікар-консультант