Хвороба Аддісона (також відома як первинна недостатність надниркових залоз або гіпоадреналізм) - рідкісне захворювання надниркових залоз. Цей гормональний розлад вражає приблизно 1 із 100 000 людей

хвороба

Надниркові залози - це дві маленькі залози, які сидять у верхній частині нирок. Виробляють необхідні гормони кортизол та альдостерон.

При хворобі Аддісона надниркова залоза пошкоджена, і в ній недостатньо кортизолу та альдостерону. З цієї причини захворювання іноді називають хронічною наднирковою недостатністю або гіпокартизолізмом.

Перші симптоми схожі на інші поширені розлади здоров’я, такі як депресія або грип.

Причини хвороби Аддісона

Однією з причин може бути розлад самих надниркових залоз або неадекватна секреція адренокортикотропного гормону, який також називається кортикотропіном або кортикотропіном (АКТГ) гіпофізом (вторинна надниркова недостатність).

На туберкульоз припадає приблизно 20 відсотків випадків первинної недостатності надниркових залоз.

Рідше причинами первинної надниркової недостатності є:

  • Хронічні інфекції, переважно грибкові
  • Ракові клітини, які поширюються з інших частин тіла на наднирники;
  • Амілоїдоз
  • Хірургічне видалення надниркових залоз (адреналектомія)
  • Проблеми з імунною системою
  • Генетика
  • Рак
  • Кровотеча
  • Накопичення амілоїдних відкладень у надниркових залозах
  • Адренолейкодистрофія

Симптоми хвороби Аддісона

Спочатку хворобу Аддісона виявити важко, оскільки ранні симптоми подібні до симптомів інших станів.

Початкові симптоми можуть включати:

  • Втома (відсутність енергії або мотивації)
  • Млявість (аномальна сонливість або втома)
  • М'язова слабкість
  • Низький настрій (легка депресія) або дратівливість
  • Втрата апетиту та мимовільна втрата ваги
  • Необхідність частого сечовипускання
  • Підвищена спрага
  • Тяга до солоної їжі
  • Зневоднення

Пізніше симптоми

Інші симптоми, як правило, розвиваються поступово протягом місяців або років.

Додатковий стрес, спричинений іншою хворобою або нещасним випадком, може спричинити погіршення симптомів.

Симптоми, які можуть розвинутися:

  • Низький кров'яний тиск
  • Нудота, блювота, діарея
  • Біль у животі, суглобах або спині
  • Судоми м’язів
  • Хронічне виснаження
  • Бурувате забарвлення шкіри, губ і ясен (гіперпігментація)
  • Зниження лібідо, особливо у жінок
  • Нерегулярні періоди або взагалі пропущені менструації
  • Низький рівень цукру в крові (гіпоглікемія)

Криза надниркових залоз

Якщо хворобу Аддісона не лікувати, рівень гормонів, що виробляються наднирковою залозою, поступово знижується, внаслідок чого симптоми поступово погіршуються і призводять до небезпечної для життя ситуації, яка називається наднирковою кризою.

Під час надниркового кризу симптоми захворювання проявляються швидко і сильно.

Це може статися, коли ви вже відчуваєте початкові симптоми або відсутні будь-які симптоми.

Ознаки надниркової кризи включають:

  • Сильне зневоднення
  • Бліда, холодна і волога шкіра
  • Пітливість
  • Прискорене, поверхневе дихання
  • Запаморочення
  • Сильна блювота та діарея
  • Сильна слабкість м’язів
  • Головний біль
  • Сильна сонливість або втрата свідомості

Якщо не лікувати наднирковий криз, це може призвести до коми та смерті.

Також існує ризик того, що ваш мозок не отримає достатньо кисню, якщо лікування буде відкладено, що може спричинити стійку втрату працездатності.

Діагностика хвороби Аддісона

Історії хвороби вищезазначених симптомів, особливо гіперпігментації шкіри або ясен, часто буває достатньо, щоб викликати сильну підозру.

Перша підказка вбачається в ненормальних результатах рутинних тестів.

Сюди можуть входити високий рівень калію в крові, низький рівень натрію в крові, зміна співвідношення певних білих кров’яних тілець або зміни на ЕКГ або рентгенографії грудної клітки, які спричинені високим рівнем калію або низьким обсягом.

Лікар загальної практики огляне шкіру на наявність будь-яких ознак коричневого забарвлення (гіперпігментації), особливо в певних областях, таких як:

  • Де шкіра зморщується на долоні
  • У ліктьовій складці
  • На будь-якому шрамі
  • Губи і ясна

Однак гіперпігментація виникає не у всіх випадках.

Тест на низький кров'яний тиск (гіпотонія) буде проводитися, коли ви лежите і знову незабаром після пробудження. Це слід спостерігати, якщо є постуральна або ортостатична гіпотензія (низький кров'яний тиск при зміні положення).

Тест на стимуляцію синактіну: Якщо у вас кортизолу в крові низький або ваші симптоми настійно вказують на хворобу Аддісона, вам потрібно буде пройти тест на стимуляцію синактену для підтвердження діагнозу.

Тест на функцію щитовидної залози: На додаток до синтаценового стимуляційного тесту, щитовидку можна також обстежити, чи працює вона належним чином.

Лікування хвороби Аддісона

Оскільки всі прояви хвороби Аддісона викликані нестачею кортизолу та альдостерону, лікування полягає в тому, щоб замінити їх подібними стероїдами.

У деяких випадках можна лікувати основні причини хвороби Аддісона. Однак більшість випадків спричинені проблемою з імунною системою, яку неможливо вилікувати.

Оскільки хвороба Аддісона є хронічним захворюванням, щоденні замісні ліки ніколи не можна припиняти.

Правильне підтримуюче лікування вимагає регулярного відвідування лікаря для обстеження, лабораторних тестів та обговорення симптомів.

Деякі аналізи крові, включаючи натрій, калій, показники крові та ренін у плазмі, дуже допомагають контролювати реакцію на коригування дози.

Дози кожного з цих ліків коригуються відповідно до розміру людини та будь-яких супутніх захворювань.

Препарати

Кортикостероїдні ліки використовуються для заміщення гормонів кортизолу та альдостерону, які ваш організм не виробляє. Зазвичай його приймають у формі таблеток два-три рази на день.

У більшості випадків для заміщення кортизолу використовують препарат, який називається гідрокортизон. Інші можливі ліки - преднізолон або дексаметазон, хоча вони застосовуються менш широко.

Альдостерон замінюється лікарським засобом, який називається флудрокортизон.

Ваш лікар може також попросити вас додати більше солі у свій щоденний раціон, хоча якщо ви приймаєте достатню кількість флюдрокортизону, це може не знадобитися.

Як правило, препарати, що застосовуються при хворобі Аддісона, не мають побічних ефектів, якщо ваша доза не надто висока.

Якщо ви приймаєте дозу вище необхідної протягом тривалого часу, існує ризик таких проблем, як ослаблення кісток (остеопороз), перепади настрою та проблеми зі сном (безсоння).