SEPEAP - Іспанське товариство позалікарняної педіатрії та первинної медичної допомоги

Ліва бічна панель

Шукати в Інтернеті

ДОСТУП ДЛЯ ЧЛЕНІВ

Проблеми з доступом?

Відвідайте нашу публікацію

Останні

  • додому
  • Присутні
  • Що таке мастоцитози? Інформація для батьків

Мастоцитози - це група захворювань, що характеризуються збільшенням, як правило, невеликої величини, кількості тучних клітин у різних тканинах тіла. Мастоцити в мастоцитозах мають на своїй поверхні білок, який називається c-kit, і виявлено мутацію цього білка (D816V), яка присутня у більшості пацієнтів.

таке

Що відбувається при мастоцитозі?
При цих захворюваннях спостерігається збільшення рівня тучних клітин в одній або декількох областях тіла. Загалом шкіра є найбільш часто ураженим регіоном; однак, тучні клітини, як правило, збільшуються в інших тканинах, таких як кістковий мозок, кістки та травний тракт. Ураження шкіри - темно-коричневі, іноді пурпурові плями. Вони відрізняються за розміром від 0,1 до 3 см, і їх кількість може бути невеликою або впливати майже на всю поверхню тіла.

Що є і де народжується тучна клітина?
Тучна клітина - це клітина імунної системи, стовбурові клітини якої знаходяться в кістковому мозку, звідти вони проходять до крові, а потім до тканин, де вони розмножуються та дозрівають.

Коли і як його зазвичай дають?

Існують мастоцитози, які з’являються у дітей, від народження до 3-4 років, та інші, що з’являються у дорослих.

Види мастоцитозу у дітей:

1. Самотна пухлина тучних клітин
Одне ураження (іноді два-три) на шкірі, як правило, на кінцівках. Він може свербіти, а іноді на ньому можуть з’являтися невеликі пухирі або пухирі. Зазвичай це відбувається, коли вогнища подряпин. Це доброякісна форма, яка спонтанно зникає через кілька років.

2. Кропив'янка пігментна
Це найчастіша форма. Зазвичай він з’являється в перші місяці життя (іноді дитина народжується з ураженнями). Симптоми сильно варіюються від випадку до випадку. Більшу частину часу вони викликаються використанням гарячої води для ванни або душу, розтиранням вогнищ ураження (наприклад, під час сушіння рушником), гарячкою та прорізуванням зубів. Симптоми зазвичай посилюються протягом перших одного-двох років і поступово зменшуються. Можливість лікування вища за 85%, хоча еволюцію неможливо передбачити без проведення спеціальних тестів, про які ми повідомляємо батьків у відділенні мастоцитозу. Цей інформативний документ не містить конкретних даних про лікування, за винятком того, що стосується необхідності використовувати теплу (майже холодну) воду для ванн і душу, ніколи не натираючи рушником для сушіння, який слід закінчити феном з теплим повітрям (ніколи не гаряче).

3. Дифузний шкірний мастоцитоз
Це дуже рідкісна форма (менше 1% мастоцитозів у дітей), але найважча для лікування. Важливо, щоб цим дітям поставили діагноз якомога швидше і щоб вони терміново розпочали лікування. Що стосується прогнозу, це схоже на прогноз пігментної кропив'янки.

За всіма дітьми слід ретельно спостерігати, щоб відстежувати розвиток шкірних уражень та симптомів. НЕ ПРИПИНАЙТЕ ПЕРЕХОДУ ДО ВАШОГО ЦЕНТРУ ДОПОМОГИ, ЩОБ ЛІКАР ЗАВЕРДЖАЄ ВАС, ЩО ПОТУЖНЕ ЗДОРОВ'Я.

Чи може мастоцитоз призвести до серйозних ускладнень?
Так. Однак у великого відсотка випадків не виникає ускладнень із будь-яким із можливих тригерів, перелічених нижче. Проблема полягає в тому, що ми не маємо конкретних тестів, які дозволяють заздалегідь визначити, чи є певний пацієнт чутливим до певного агента. Пацієнтам з мастоцитозом слід дотримуватися особливої ​​обережності:

1. Загальний наркоз
2. Рентгенологічні дослідження з контрастом
3. Прийом аспірину (або будь-якого лікарського засобу, що містить ацетилсаліцилову кислоту). Аспірин має здатність блокувати вивільнення певних
речовини, що виробляються тучними клітинами (простагландини) і, отже, можуть використовуватися для лікування мастоцитозу. Однак це дуже
препарат може спричинити масове вивільнення медіаторів тучних клітин та загрожувати життю пацієнтів.
4. Так звані нестероїдні протизапальні засоби (також відомі як антиревматичні засоби)
5. Укуси бджіл або ос
6. Морфін та його похідні (кодеїн ...)

Які види лікування можуть бути корисними при мастоцитозі?

1. Ліки, що блокують зв'язування гістаміну з його рецепторами. Вони є найбільш класичними препаратами, і існує два типи - інгібітори рецепторів Н1 та ті, що інгібують рецептори Н2. У дидактичному плані можна сказати, що його функція полягає у запобіганні зв’язуванню гістаміну з його рецепторами, запобігання приведенню в дію побічних реакцій, опосередкованих цією речовиною.

2. Препарати, які, принаймні теоретично, здатні "стабілізувати" мембрану тучних клітин, блокуючи більш-менш інтенсивно вивільнення медіаторів, що виробляються цими клітинами. Прикладом може бути хромоглікат натрію.

3. Ліки, що інгібують синтез тучних клітин простагландинів. Простагландини - це біологічно дуже активні речовини, які відповідають за велику кількість симптомів, які можуть з’явитися при мастоцитозі. До цих препаратів належать аспірин та нестероїдні протизапальні засоби (які не містять преднізолону). Як пояснювалося вище, ці речовини можуть бути потенційно небезпечними і використовувати їх можна лише під суворим наглядом лікаря.

4. ПУВА. Ультрафіолетове випромінювання разом із введенням оксораленів може бути корисним для лікування шкірних уражень мастоцитозу та для контролю свербіння. Цю процедуру МОЖНА РОБИТИ ТІЛЬКИ В СПЕЦІАЛІЗОВАНИХ ЦЕНТРАХ та під суворим наглядом лікаря. Вони повинні знати, що цей вид опромінення збільшує шанси на рак шкіри.