Що це?
Гіпопітуїтаризм або аденогіпофізарна недостатність - це сукупність змін, що впливають на синтез гормонів в аденогіпофізі.
Як це виробляється?
При гіпопітуїтаризмі буде бракувати вироблення одного або декількох гормонів, які виробляє передня частка гіпофіза. Аденогіпофіз виробляє такі гормони: гормон росту, пролактин, тиреотропний гормон, стимулюючий гормон надниркових залоз та стимулюючий цикл яєчників. Ці гормони стимулюються іншими гормонами, що виробляються гіпоталамусом, крім пролактину, який інгібується гіпоталамусом. Гіпопітуїтаризм має різне походження і з’являється при руйнуванні щонайменше 75% передньої частки. Він рідко є гіпоталамічним за походженням.
Причини гіпопітуїтаризму можна розрізнити між генетичними типами, пов’язаними з розвитком гіпофіза, та тими, які набуваються протягом життя різними причинами. Останні є найбільш частими. У разі генетичної причини і, отже, спадкової, дефекти можуть полягати в порушеннях в ембріональному розвитку гіпофіза, що, нарешті, спричиняє дефіцит гормонів, які він виділяє. Існує безліч причин та синдромів, які можуть виникати при таких змінах, такі як дисплазія гіпофіза, септооптична дисплазія, синдром Калмана, синдром Лоуренса-Мун-Барде-Білда, синдром Фреліха та синдром Прадера-Віллі.
Прибуті причини включають пухлини гіпофіза (аденоми та краніофарингіоми), інфаркти або ішемічний некроз гіпофіза (синдром Шихана, інфаркти при цукровому діабеті та при судинних тромбозах або аневризмах внутрішньої сонної артерії), а також геморагічні інфаркти або інсульт. Він може також з’являтися при запальних процесах, таких як саркоїдоз та менінгіт, та ятрогенних причин внаслідок хірургічного видалення або опромінення гіпофіза.
Рідко набуті причини гіпопітуїтаризму обумовлені змінами гіпоталамуса, як у випадку з пухлинами гіпоталамуса (пінеаломи, менінгіоми, метастази та ін.), Травмами голови, запальними та інфекційними процесами гіпоталамуса.
Симптоми
Симптоми та ознаки гіпопітуїтаризму пов'язані з його причиною та відсутністю певних гормонів. Початок захворювання зазвичай повільний і підступний, і спочатку пацієнт не може визначити його як ненормальний. Таким чином, ознаки та симптоми залежатимуть від ступеня пошкодження, швидкості його встановлення, віку пацієнта та зміни гормонів. У дітей найпоширенішим є порушення росту та статевого розвитку.
У дорослих спочатку втрачаються гормони, що контролюють цикл яєчників і яєчок, що породжує гіпогонадизм, що у жінок спричиняє втрату менструації (аменорея), безпліддя та регресію вторинних статевих ознак (волосся на лобку, розподіл жиру тощо). . У чоловіків з’являються імпотенція, атрофія яєчок, регрес вторинних статевих ознак та безпліддя. Потім гормон росту втрачається, що спричиняє затримку росту у дітей та зміну складу організму у дорослих. Потім тиреотропний гормон втрачається, що призводить до симптомів гіпотиреозу. Нарешті, останнім, який зазвичай змінюється, є, як правило, гормон, який стимулює роботу надниркових залоз, викликаючи надниркову недостатність, що включає різні симптоми, такі як слабкість, млявість, втома, нудота і блювота, біль у м’язах і суглобах, а також низький кров’яний тиск.
Діагностика
Діагноз заснований на гормональному дослідженні для виявлення гормональних збоїв. Методи візуалізації, особливо магнітно-резонансна томографія, будуть наступним кроком для виявлення наявності пухлин, інфекцій або кровотеч.
Лікування
Лікування буде полягати в заміні відсутніх гормонів. Це лікування буде на все життя. Нестача гормону, стимулюючого роботу надниркових залоз, лікується глюкокортикоїдами. Нестача гормону, який стимулює роботу щитовидної залози, лікується тироксином. Нестача гормонів, що регулюють цикл яєчників та яєчок, буде лікуватися відповідними статевими гормонами (тестостерон у чоловіків та кон’югований естроген + прогестерон у жінок). Гонадотропін даватимуть для фертильності. У дорослих дефіцит гормону росту та дефіцит пролактину зазвичай не лікуються. Але дітям буде даватися соматотропін.
Хірургічне лікування в основному спрямоване на хірургічне видалення пухлин або дренування мозкового крововиливу (коли це є причиною). Обов’язковим є встановлення періодичного контролю (клінічного, аналітичного, рентгенологічного) у всіх цих пацієнтів для оцінки їх стану та ефективності лікування.
Профілактичні заходи
Заходів щодо запобігання гіпопітуїтаризму не існує. Але при підозрі (наприклад, менструація та зміни фертильності у жінок або імпотенція у чоловіків, до яких можуть додаватися порушення росту чи симптоми гіпотиреозу), важливо якомога раніше звернутися до лікаря для дослідження та лікування.
Попередній лікар-консультант