Що це?
В межах лейкоцитів ми знаходимо різні типи, такі як поліморфноядерні клітини, лімфоцити або моноцити, кожен з яких має специфічна функція в імунній системі.
лімфоцити можуть бути різних класів. Підмножиною цих лейкоцитів є лімфоцити групи В, які відповідають за опосередкований антитілами імунітет і генеруються та дозрівають у кістковому мозку. Коли інші лімфоцити активують їх проти певного антигену, В-лімфоцити перетворюються на плазматичні клітини або плазматичні клітини, які відповідають за секрецію величезної кількості антитіл проти зазначеного антигену.
Коли з різних причин втрачаються механізми контролю проліферації клітин та запрограмована загибель плазматичних клітин виникає гематологічне злоякісне утворення з цих клітин називають множинною мієломою.
Як це виробляється?
множинна мієлома становить 10% гематологічних пухлин і його причина невідома. Немає факторів або захворювань, які схильні до цього раку. Це частіше зустрічається у чоловіків середнього та старшого віку.
Множинна мієлома - це рак, утворений плазматичними клітинами, тобто клітинами, здатними виділяти антитіла або імуноглобуліни, так що певний тип цих імуноглобулінів буде підвищений у крові, той, який виробляють клітини, що беруть участь у множинній мієломі. Ця пухлина є частиною так званих моноклональних гаммопатій, новоутворень, утворених клітинами, здатними виробляти імуноглобуліни, які разом з множинною мієломою є макроглобулінемією Вальденстрема, первинним амілоїдозом та гаммапатіями невизначеного значення.
Симптоми
Майже до 30% пацієнтів з розсіяною мієломою не мають симптомів і діагностуються випадково при виявленні лабораторних відхилень, таких як легка анемія, підвищена швидкість осідання еритроцитів (ШОЕ) або моноклональний парапротеїн у крові, тобто тип антитіла, що виробляється хворими плазматичними клітинами.
Якщо є симптоми, біль у кістках є найбільш частою. Саме завдяки переродженню, яке зазнає кістка, завдяки виробленню пухлинними клітинами речовин, що активують остеокласти, клітини, відповідальні за реабсорбцію кісткової тканини.
Ці травми трапляються головним чином у черепі, ребрах, хребцях, тазі та кінцях довгих кісток, таких як плечова кістка або гомілка. Іноді замість остеолітичних уражень, резорбції кісток, виникає дифузний остеопороз. Травми кісток можуть, крім болю через ураження окістя, призвести до переломів у різних точках.
Гіперкальціємія, що веде до руйнування кісток, може призвести до астенія, анорексія, нудота, блювота, поліурія, полідипсія, запор і сплутаність свідомості.
Залучення кісткового мозку, який зайнятий плазматичними клітинами, тягне за собою прогресуюча анемія і зменшення інших клітинних ліній.
Через дефект імунітету, опосередкованого антитілами, пацієнт з множинною мієломою може страждати серйозними інфекціями, особливо в легенях та нирках. інфекції є основною причиною смерті хворих на множинну мієлому.
Нирки уражаються приблизно у половини пацієнтів з множинна мієлома через надлишок кальцію в крові, а також надмірною секрецією частини імуноглобулінів (так званих легких ланцюгів), які виводяться з сечею і породжують характерну афектацію, що називається мієломною ниркою.
В довготривалій перспективі може призвести до ниркової недостатності що може визначити поганий прогноз пацієнта, оскільки це друга причина смерті хворих на мієлому після інфекцій.
Надлишок імуноглобулінів у крові робить кров більш в'язкою, що може призвести до епізодів переривання кровопостачання на різних територіях, особливо на неврологічному та офтальмологічному рівні, а також серцева або кровоносна недостатність.
Іноді хворі плазматичні клітини вони об’єднуються, утворюючи пухлинні маси в лімфатичних тканинах поза кісткового мозку, головним чином в оториноларингологічних лімфоїдних тканинах, які називаються плазмацитомами.
Слід зазначити, що множинна мієлома може виявлятися пов'язаною з іншими змінами в так званому синдромі POEMS, який включає полінейропатії, збільшення органів, ендокринні розлади, множинні мієломи та шкірні розлади. Зазвичай це пацієнти з кращим прогнозом.
Діагностика
Діагноз множинної мієломи може бути випадковим у безсимптомних пацієнтів, і це є аналітичним результатом. В іншому випадку ця особа повинна підозрюватися у всіх пацієнтів із сильним болем у кістках без травм в анамнезі, повторних інфекцій або ураження нирок.
Аналіз крові покаже анемію з еритроцитами нормального розміру та кількості гемоглобіну, збільшенням ШОЕ, зменшенням кількості лейкоцитів та тромбоцитів та зміною параметрів, що оцінюють згортання крові. Так само буде оцінено підвищення рівня кальцію та сечової кислоти в крові.
Як у крові, так і в сечі буде спостерігатися підвищення рівня парапротеїну, тобто типу імуноглобуліну, який буде підвищений. Серед різних типів імуноглобулінів тип G є найпоширенішим при розсіяній мієломі.
Підвищення рівня специфічного білка, ß-2-мікроглобуліну, безпосередньо відображає пухлинну масу множинної мієломи, хоча можна сказати, що цей білок не є специфічним для цього захворювання.
У кістковому мозку спостерігатиметься підвищення рівня плазматичних клітин, що перевищує 10% від загальної кількості; якщо плазматичні клітини перевищують 30% від загальної кількості, ці дані вважаються підтвердженням діагнозу множинної мієломи.
Основним візуалізаційним тестом для оцінки уражень кісток є рентгенографія.
Зрештою, діагноз базується на наявності основних факторів (існування плазмоцитоми, більше 30% плазматичних клітин у кістковому мозку та піку моноклонального імуноглобуліну більше 3,5 г/дл) та незначних факторів (10-30% плазми клітини в кістковому мозку, пік моноклонального імуноглобуліну нижче 3,5 г/дл, ураження кісток та зниження нормальних імуноглобулінів).
Лікування
Пацієнти, які протікають безсимптомно і мають діагноз множинна мієлома, спочатку не потребують лікування, оскільки не було доведено, що воно продовжує виживання.
Лікування множинної мієломи у пацієнтів із симптомами має кілька варіантів, таких як хіміотерапія, променева терапія, інтерферони, імунотерапія, леналідомід з дексаметазоном або трансплантація кісткового мозку. Терапія бісфосфонатами спрямована на зменшення пошкодження кісток у пацієнтів з множинною мієломою.
Профілактичні заходи
Враховуючи невідоме походження множинної мієломи та відсутність факторів ризику, профілактичних заходів проти неї не існує.
Доктор Девід Каньядас Бустос
Спеціаліст загальної медицини
Попередній лікар-консультант