Стаття медичного експерта
У пацієнтів шкіра тонка, суха, фіолетово-ціанотична на обличчі, грудях і спині. Венозний малюнок на грудях і ногах добре видно. Виникає акроціаноз. На шкірі живота, внутрішніх поверхнях плечей, стегон, в області молочних залоз з’являються широкі червоно-фіолетові смуги. Гіперпігментація шкіри часто виникає, часто в точках тертя. Спостерігаються гнійничкові висипання на спині, грудях і обличчі, гіпертрихоз. Волосся на голові часто випадають і облисіння у жінок відзначається за чоловічим типом. Спостерігається підвищена тенденція до фурункульозу та розвитку бешихи.
Надмірно накопичується жир на шиї, тулубі, животі та обличчі, який стає «повним місяцем». В області верхніх грудних хребців жирові відкладення мають форму грудної клітини. Кінцівки тонкі, втрачають свою нормальну форму.
Ожиріння різного ступеня при хворобі Ітенко-Кушинга спостерігається більш ніж у 92% випадків. У пацієнтів з дефіцитом ожиріння виражений перерозподіл підшкірного жиру з переважним розташуванням у грудній клітці та животі.
Артеріальна гіпертензія є одним з перших і тривалих симптомів хвороби Ітенко-Кушинга. Підвищується як систолічний, так і діастолічний артеріальний тиск. Часто підвищення артеріального тиску протягом тривалого часу є єдиною ознакою захворювання. Зміни в серцево-судинній системі часто призводять до клініки основного захворювання і спричиняють інвалідність та більшість смертей.
Синдром гіпертонії часто ускладнюється пошкодженням судин сітківки, серця, нирок, як при гіпертонії. У пацієнтів із хворобою Ізенка-Кушинга зазвичай спостерігається серцево-судинна недостатність з тахікардією, аритмією, задишкою, набряком і збільшенням печінки. Метаболічні та електролітичні зрушення, переважання серцевого м’яза, процеси розпаду білка та гіпокаліємія сприяють швидкому розвитку недостатності кровообігу у хворих на АГ.
У більшості пацієнтів виявляються різні симптоми порушення метаболізму ЕКГ серцевого м’яза, реєструється електроліз-стероїдна кардіопатія.
Остеопоротичні ураження скелета виникають у понад 80% пацієнтів із хворобою Іщенко-Кушинга і є одним із найновіших та найсерйозніших проявів захворювання. Якщо хвороба починається в дитячому віці, ріст затримується, оскільки кортизол гальмує розвиток епіфізарного хряща. Ступінь розвитку остеопорозу в деяких випадках визначає тяжкість стану пацієнта та переломів кісток, а сильний больовий синдром часто є причиною нечуваних страждань. Подібні зміни в кістковій системі трапляються у багатьох випадках як ускладнення лікування глюкокортикоїдами, крім ендокринних розладів. Найчастіше уражаються грудний і поперековий відділи хребта, ребра, грудна клітка, кістки черепа. У більш важких випадках остеопороз розвивається в плоских і трубчастих кістках. Виражені остеопоротичні зміни в хребті супроводжуються зменшенням висоти хребців та їх компресійними переломами, що може відбуватися навіть при незначних фізичних навантаженнях або травмах і часто без видимих причин.
Утворення трофічних виразок, гнійничкові ураження шкіри, розвиток хронічного пієлонефриту, сепсису відбувається через те, що кортикостероїди пригнічують специфічний імунітет. Це призводить до розвитку вторинного імунодефіциту. При цьому захворюванні загальна кількість лімфоцитів зменшується, зменшується їх активність інтерферону, зменшується кількість Т і В-клітин у крові та селезінці, спостерігається включення лімфатичної тканини.
У пацієнтів порушується вуглеводний обмін, що часто проявляється зниженням толерантності до глюкози; Повідомлялося про глюкозурію, гіперглікемію та цукровий діабет. Крива діабету, коли толерантність до глюкози зразка діагностується у половини пацієнтів, але, очевидно, діабет - від 10 до 20% пацієнтів. Гіперглікемія при хворобі Кушинга розвивається за наявності підвищеного рівня кортизолу, глюкагону, соматостатину та відносної недостатності інсуліну. Глікозильований гемоглобін як показник метаболізму глюкози підвищений у більшості пацієнтів з хворобою Кушинга і є одним із перших тестів у діагностиці діабету. Стероїдний діабет, індукований надлишком глюкокортикоїдів, відрізняється від інсулінорезистентного діабету, що є дуже рідкісним проявом кетоацидозу та відносно простим у регулюванні дієти та призначенні бігуанідів.
Сексуальні розлади - один з перших і постійних симптомів хвороби Ітенко-Кушинга. Вони пов’язані зі зниженням гонадотропної функції гіпофіза та збільшенням секреції тестостерону в надниркових залозах. У жінок менструальний цикл порушується у вигляді опсоніформ і аменореї. Якщо початок захворювання відноситься до статевого дозрівання, менструація не настає або настає пізніше. Часто буває вторинне безпліддя. У той же час у деяких пацієнтів спостерігається овуляційний менструальний цикл, може наступити вагітність. Сексуальна дисфункція, часто пов’язана з вуграми, гірчутизмом, що виявляється в рості волосся на верхній губі, підборідді, грудях, спині, ногах, білій лінії живота, іноді розвивається вирильний тип тіла. Поєднання вагітності та хвороби Ітенко-Кушинга небажане як для здоров'я матері, так і для плода. На початку вагітності та передчасних пологів часто трапляються викидні.
Після зникнення симптомів гіперкортицизму вагітність та пологи стають безпечнішими. У пацієнтів з хворобою Ізенка-Кушинга, які видалили наднирники, при відповідній замісній терапії вагітність та пологи не викликають великих ускладнень. Діти, що спостерігаються протягом двох десятиліть, не мають відхилень. Вагітність пацієнтам, які перенесли опромінення гіпофіза, рекомендується не раніше, ніж через два роки. Захворювання часто рецидивує після вагітності, аборту та пологів. Чоловіки часто страждають від імпотенції та зниження статевого потягу. Гіперпігментація шкіри на шиї, лікті, животі виникає у випадку хвороби Ітенко-Кушинга в 10% випадків. Надмірне відкладення меланіну в шкірі є клінічним показником підвищеної секреції адренокортикотропного та меланотропного гормону.
Це захворювання часто супроводжується емоційними зрушеннями та психічними розладами. Вони дуже різноманітні - від розладів настрою до важких психозів. Іноді гострий психоз вимагає спеціального лікування в психосоматичних лікарнях. Лікування основного захворювання зазвичай призводить до нормалізації розумової діяльності.
Підвищена секреція АКТГ та його фрагментів, рівень серотоніну впливають на процес запам'ятовування, беруть участь у патогенезі певних порушень поведінки, знижують когнітивні функції. Виявлено кореляцію між тяжкістю психічних розладів та рівнем АКТГ та кортизолу в крові.
Хвороба Кушинга може бути легкою, середньою і важкою. Помірно характеризуються легкі симптоми захворювання. Деякі з цих симптомів (остеопороз, порушення менструальної функції) можуть бути відсутніми. Для середньої тяжкості захворювання характерна вираженість симптомів, але без ускладнень. У важкій формі, поряд з розвитком симптомів захворювання, виявляються, таким чином, різні ускладнення, серцево-легенева недостатність, гіпертонічна нирка, патологічні переломи, перехід стероїдного діабету вправо, прогресуюча м'язова слабкість, пов'язана з атрофією м'язів і гіпокаліємією, важкі психічні розлади.
Перебіг хвороби Ітенко-Кушинга може бути прогресуючим і важким. Прогресуючий перебіг характеризується швидким (протягом декількох місяців) розвитком та подальшим наростанням усіх симптомів та їх ускладнень. Пацієнти швидко втрачають роботу. При торпідальному перебігу хвороба поступово розвивається.
[1], [2], [3], [4], [5], [6]