Синоніми назви захворювання:

  • Синдром Фелті
  • Синдром Фелті
  • Ревматоїдний артрит із спленоаденомегалією та лейкопенією
  • Ревматоїдний артрит із збільшенням та зменшенням кількості лейкоцитів

Основні дані:

  • Чоловік: Може статися в будь-якому віці
  • Самка: Може траплятися в будь-якому віці

Опис хвороби:

  • Синдром Фелті - рідкісна, специфічна, важка форма ревматоїдного артриту, при якій хронічне полікістозне запалення, спленомегалія (збільшена) та лейкопенія Кількість клітин крові) є загальною інфекцією.

Курс захворювання:

  • Синдром був описаний Фелті в 1924 році як хронічний артрит, спленомегалія та гранулоцитопенія (зменшення кількості гранулоцитів на лейкоцитах).

Синдром Фелті

Синдром Фелті зустрічається у 1-3% пацієнтів із серопозитивним ревматоїдним артритом, удвічі частіше зустрічається у жінок та рідше, ніж у шкіри. Позитивність до HLA-DR4 може бути виявлена ​​у більшості пацієнтів, але роль DQ-зв’язаного гена також виникає. Клональне розширення лімфоцитів CD3 + CD8 + спостерігається майже у третини пацієнтів.

Синдром Фелті розвивається у віці від 50 до 70 років після найпоширенішої, як правило, тривалої хвороби принаймні 10 років. Збільшення плоду та зменшення кількості лейкоцитів іноді передують скаргам на суглоби. Рідко стопа може відчуватися, не більше.

Зазвичай артрит є важкою, серопозитивною (позитивний фактор ревми), тривалою, руйнівною формою, але приблизно у третини пацієнтів спостерігається лише синовіт (артрит). Запалення слизової оболонки). Однак реагенти гострої фази все ще дуже позитивні (CRP) або підвищені (We).

Гранулоцитопенія (нейтропенія) виникає, коли абсолютна кількість гранулоцитів не досягає 1,5 Г/л/значення Нейтропенія є наслідком частих інфекцій.

Гранулітопенія спричинена багатофакторним:

1./посилення елімінації клітин (антитіла проти антигенів клітинної поверхні, імунні комплекси),

2./зменшений гранулопоез (знижується вироблення гранулоцитів, роль антитіл проти G-CSF),

3./Імунна деструкція, опосередкована клітинами Т-лімфоцитів, 4./Гранулоцити стадії підвищені. Може виникнути анемія (анемія), тромбоцитопенія (зменшення кількості тромбоцитів).

Синдром Фелті характеризується більшою частотою сильно підвищеного виснаження еритроцитів (We) та позасуглобових проявів ревматоїдного артриту (захворювання органів).

Значна несумісність і втрата ваги можуть статися ще до діагностики події. Слабкість, лихоманка/лихоманка, ревматоїдні вузлики, синдром Згрена, лімфаденопатія, кисне запалення плевриту (серозний плеврит), невропатія черевного тифу.

На шкірі кінцівок, особливо на нижній, коричнева пігментація над великогомілковою кісткою є наслідком застою, захворювання дрібних судин. Васкуліт, виразки на ногах (виразки), гнійнички при загальних інфекціях (статевий міхур),

бики можуть піти вгору.

Очний епісклерит (запалення слизової оболонки ока) також може бути.

Помірне збільшення печінки (гепатомегалія) є поширеним явищем, але підвищена лужна фосфатаза та печінкові ферменти зустрічаються рідше. Гістологічне дослідження печінки показує вузлувату гіперплазію, легкий портальний фіброз, круглоклітинну інфільтрацію, портальну гіпертензію, шлунково-кишкові кровотечі рідкісні.

Інфекції зустрічаються набагато частіше, ніж у інших хворих на ревматоїдний артрит, що може мати кілька причин. Однією з причин збільшення кількості інфекцій є низьке значення кількості гранулоцитів, тобто ліків (використання стероїдів, імунодепресантів), лізису шкіри тощо.

Збудниками є стафілококи, стрептококи, грамнегативні бактерії. Цілеспрямоване лікування антибіотиками може бути ефективним.

Частота злоякісних утворень також вища, причому найчастіше зустрічається неходжкінська лімфома.

Ревматоїдний фактор майже на 100% високий, 75% пацієнтів мають антинуклеарні антитіла та антинейтрофільні цитоплазматичні антитіла. Цінність імуноглобулінів висока. Рівні доповнення зазвичай є нормальними і рідко низькими. Імунні комплекси переважно позитивні у пацієнтів з високим титром.

Лікування: лікування гранулоцитопенії рідко буває необхідним - у разі повторних інфекцій або у разі зменшення нижче 1000/мм3.

На даний момент метотрексат є найбільш часто застосовуваним лікарським засобом. Парентеральне лікування золотом може мати сприятливий ефект. Циклоспорин Досвід застосування лефлуноміду обмежений. Колонієстимулюючі фактори (GM-CSF) та G-CSF є найбільш ефективними при лікуванні гранулоцитопенії, але в деяких випадках експериментальні скарги посилюються, виникають васкуліти, анемія, тромбоцитопенічна біль у кістках. Тому, крім G-CSF, рекомендується введення Преднізолону.

Спленектомія - метод, що застосовується для корекції гематологічних відхилень, але в наш час лише у сфері медикаментозної терапії та застосовується у пацієнтів, які менш чутливі. Гранулоцитопенія може рецидивувати після спленектомії. Плазмаферез привів до певного ступеня поліпшення.

На підставі результатів проспективного дослідження 1966 р. Рівень смертності від синдрому Фелті відповідав контрольним хворим на РА.

Пінальс, Р.С.: Синдром Фелті у Ruddy, S., et al.: Підручник Келлі з ревматології, шосте видання, том 2. с.: 1023-1026, W.B.Saunders Company, 2001.

Гемр, Б .: Ревматологія, Підручник університету, Medicina Kknyvkiad Rt., Будапешт, 2001.

Клінічна гематологія Wintrobe, десяте видання, том 2, Ліппінкотт Вільямс, Wilkins A wolters Kluwer Co, 1999.