Відносна назва:
Гіперкортицизм
Визначення:
Під синдромом Кушинга ми розуміємо сукупність фізичних та психічних змін, які можуть відбутися у людини, яка зазнає постійної та тривалої форми надмірної кількості гормонів, званих глюкокортикоїдами (також кортикостероїдами або гормонами кори надниркових залоз).
Історія:
Цей розлад описав американський нейрохірург Харві Кушинг (1869-1939), який повідомив про це в 1932 році.
Фізіологія:
Кортизол - гормон, який зазвичай виділяється наднирковими залозами і необхідний для життя. В організмі є важливі хімічні речовини, які називаються глюкокортикоїдами - це стероїдні гормони, що виробляються в надниркових залозах. Глюкокортикоїди (зокрема, кортизол) беруть участь у багатьох процесах організму, таких як обмін речовин та здатність боротися з інфекціями, це також дозволяє реагувати на стресові ситуації. Глюкокортикоїди (як природні, так і синтетичні) також використовуються в ліках для лікування різних станів, таких як алергія, проблеми з дихальними шляхами, шкірою та артритом.
Це відбувається в імпульсах, головним чином вранці, а вночі дуже мало.
Частота:
Синдром Кушинга досить рідкісний. Це частіше у жінок, ніж у чоловіків, і частіше з’являється у віці від 20 до 40 років.
На мільйон жителів припадає менше 35-40 випадків. Областю медицини, яка спеціалізується на вивченні та лікуванні цієї дисфункції, є ендокринологія.
Причини:
Надлишок глюкокортикоїдів може надходити від їх прийому у формі ліків, які призначає лікар, оскільки вони необхідні для полегшення деяких захворювань, як правило, хронічних запальних захворювань, або тому, що організм виробляє надлишок цих гормонів, які виробляються та вивільняються в наднирники, ендокринні органи, розташовані над нирками.
Надлишок глюкокортикоїдів може виникати внаслідок наявності пухлини в надниркових залозах або, частіше, через надмірне вироблення гормону гіпофіза, відомого як кортикотропін або АКТГ, що, в свою чергу, стимулює ріст надниркових залоз і надмірний синтез глюкокортикоїдів, переважно кортизолу.
Аденома гіпофіза, що секретує АКТГ:
Гіпофіз має невелику пухлину, яка виробляє надмірну кількість АКТГ, через що залози, що виробляють кортизол, а саме наднирники, ростуть.
Ектопічна пухлина, що секретує АКТГ:
Гіпофіз в нормі, але є пухлина в іншому органі (легені, кишечник, підшлункова залоза тощо), здатна виробляти неадекватну та аномально високу кількість АКТГ, що спричиняє ефект збільшення продукції надниркових залоз. У дуже рідкісних випадках деякі пухлини можуть виділяти інший гормон, що називається CRH (АКТГ-стимулюючий гормон), який є гормоном, який, у свою чергу, збільшує вивільнення АКТГ в гіпофізі.
АКТГ-залежний синдром Кушинга Аденома надниркових залоз:
Доброякісна пухлина надниркових залоз, яка, не піддаючись жодній регуляції секреції організму організмом, виробляє надлишок кортизолу.
Карцинома надниркових залоз:
Це також пухлина, але в ній клітинами, що виробляють надлишок кортизолу, є ракові клітини.
Вузлова гіперплазія надниркових залоз:
Доброякісне та двостороннє ураження надниркових залоз, з вузликовими утвореннями.
АКТГ-незалежний синдром Кушинга:
Тривалий прийом препаратів, що мають у своєму складі речовини з групи кортизолу та з подібними ефектами. Ці препарати є глюкокортикоїдами або кортикостероїдами (кортизон, преднізон, преднізолон, дексаметазон та ін.).
Зазвичай лікарі вводять глюкокортикоїди у високих дозах для купірування серйозних хронічних запальних станів, таких як артрит або астма. Вони дуже ефективні, але при тривалому застосуванні цих препаратів з’являються симптоми, подібні до симптомів у пацієнтів з ендогенною продукцією глюкокортикоїдів, тобто з’являється так звана „кушингоїдна звичка”, яка є першою стадією хвороби Кушинга. з ятрогенної причини.
У міру того, як хвороба покращується, доза введених препаратів зменшується або навіть припиняється, усуваючи таким чином симптоми екзогенного синдрому Кушинга.
Алкоголізм:
У пацієнтів з хронічним алкоголізмом можуть розвиватися деякі клінічні характеристики, дуже схожі на такі у пацієнтів із справжнім синдромом Кушинга, які навіть супроводжуються підвищеним рівнем кортизолу в крові. Ця ситуація відома як синдром псевдо-Кушинга.
Екзогенний або ятрогенний синдром Кушинга (викликаний лікуванням) Надлишок глюкокортикоїдів може бути викликаний наявністю надмірної кількості АКТГ, який неадекватно стимулює роботу надниркових залоз, або надлишком синтезу кортизолу автономно в надниркових залозах, без супроводу надлишку АКТГ.
Ця концепція дозволяє розрізнити дві великі групи синдрому Кушинга: так званий АКТГ-залежний синдром Кушинга та синдром Кушинга надниркового походження або не залежний від АКТГ синдром Кушинга. Однак найпоширенішою причиною синдрому Кушинга є екзогенне введення глюкокортикоїдів для лікування деяких хронічних захворювань. Цей тип синдрому Кушинга відомий як екзогенний або ятрогенний.
Симптоми:
Цей синдром представляє клінічну картину в результаті хронічного надлишку циркулюючого кортизолу. У пацієнтів може бути один або кілька з цих симптомів:
• Центральне ожиріння з виступаючим животом і тонкими кінцівками
• Обличчя повного місяця (кругле та червоне)
• Артеріальна гіпертензія (серед механізмів, що викликають гіпертонію у цих пацієнтів, є затримка натрію, що виробляється кортикостероїдами)
• Біль у спині та головні болі
• Вугрі
• Гірсутизм (надлишок волосся)
• Імпотенція
• Аменорея (відсутність менструації)
• Спрага
• Підвищене сечовипускання (сеча)
• Горби/горби буйволів (скупчення жиру між плечами)
• Ненавмисний набір ваги
• М'язова слабкість (особливо в тазовому поясі, що ускладнює вставання зі стільця без допомоги)
• Червоно-винні розтяжки
• Часті синці через ламкість капілярів
• Цукровий діабет
• Легка втома
• Відсутність лібідо
• дратівливість
• Низька самооцінка
• депресія
• Тривога
• Психоз
Симптоми синдрому Кушинга можуть бути мінімальними у випадках позаматкової секреції АКТГ або CRH, коли переважають втрата ваги, велика стомлюваність і слабкість м’язів, гіперпігментація шкіри та слизової.
Психічні розлади з’являються у 50% пацієнтів із синдромом Кушинга. Найбільш частими проявами є депресія та безсоння. Тяжкість симптомів депресії безпосередньо не пов’язана з рівнем кортизолу в плазмі. Найбільш вирішальними факторами у появі згаданого депресивного розладу є передмобільна особистість та стресові життєві події. Іншими психічними проявами є галюцинації, параноїчні симптоми (особливо у випадках важких фізичних захворювань), втома, дратівливість, зниження лібідо, втрата пам’яті, зниження здатності до концентрації, тривога та емоційна лабільність.
Діагноз:
Діагностичний тест вимірює рівень кортизолу в слині від 11 до 12 ночі. Невеликий зразок слини збирають у невеликий пластиковий контейнер і відправляють у лабораторію для аналізу. У здорових людей рівень кортизолу в цей час дуже низький, але дуже високий у пацієнтів із синдромом Кушинга. Рівень кортизолу також можна виміряти в сечі, яка була зібрана протягом 24 годин. В іншому тесті на синдром Кушинга пацієнт приймає дексаметазон, лабораторний стероїд, перед сном, і наступного ранку вимірюється рівень кортизолу. Зазвичай дексаметазон змушує рівень кортизолу падати дуже низько, але це не так у людей із синдромом Кушинга.
Лікування:
Лікування залежить від причини синдрому. Якщо це пов’язано з прийомом кортикостероїдів, буде рекомендовано їх придушення, якщо причина, яка вказала їх на лікування, дозволяє. Якщо це пов’язано з аденомою гіпофіза, лікування буде полягати в нейрохірургічному видаленні досвідченою командою. Якщо причиною є пухлина надниркових залоз, її буде видалено або лапароскопічно, або шляхом люмботомії. У всіх випадках зручно нормалізувати кортизол перед операцією шляхом медикаментозного лікування оборотними інгібіторами надниркового синтезу кортизолу). Після операції виробництво самого кортизолу зазвичай сповільнюється, тому замісне лікування малими дозами кортизону слід проводити до тих пір, поки виробництво кортизолу не відновиться. Тривалість симптомів екзогенного синдрому Кушинга (через прийом кортикостероїдів) становитиме від 2 до 18 місяців, залежно від кількості кортикостероїдів, що потрапили всередину.
Ускладнення:
Існує кілька можливих ускладнень надлишку кортикостероїдів. Найважливішими є наступні:
• Цукровий діабет
• Артеріальна гіпертензія
• Схильність до інфекцій
• Переломи, спричинені остеопорозом та ожирінням
• Пухлини гіпофіза можуть збільшуватися в розмірі та викликати симптоми стисканням сусідніх структур мозку (що призводить до головних болів та порушень зору).
Прогноз:
Прогноз захворювання хороший, якщо нормалізувати кортизол, хоча зазвичай пацієнти мають ожиріння та більше остеопорозу та схильність до депресії, ніж нормальне населення. Слід мати на увазі, що іноді одужання відбувається повільно, і симптоми можуть дратувати, а на якість життя це може впливати головним чином на ранніх стадіях захворювання. У разі карциноми надниркових залоз, якщо вона перебуває у початковій фазі, хірургічне втручання може бути лікувальним, хоча якщо пухлина запущена, прогноз негативний.
Профілактика:
Лікування кортикальними гормонами надниркових залоз завжди повинно призначати лікар, і логічно лише за строгої необхідності. Кортизон та його похідні (преднізон, преднізолон, дексаметазон та ін.) Є дуже потужними препаратами, які при правильному застосуванні можуть врятувати життя та значно покращити якість життя людей. Однак якщо ці ліки використовуються неправильно, їх побічні ефекти можуть бути небезпечними.
Тому дуже важливо ніколи не використовувати за власною ініціативою ті таблетки, креми, спреї чи інші фармацевтичні препарати, які були призначені іншим людям.