Синдром Кушинга через аденомієлоліпому. Презентація справи
Синдром Кушинга, спричинений аденомієлоліпомою. Звіт про справу
Іданія Тереза Мора Лопес 1, Марія де ла Карідад Казанова Морено 2, Ліно Або Капоте 3, Педро Роландо Лопес Родрігес 4, Хесус Валентин Руїс Кабрера 5
1 Спеціаліст першого ступеня з комплексної загальної медицини та ендокринології. Майстер із задовільного довголіття. Доцент. Загальноосвітня лікарня "Енріке Кабрера". Місто Гавана. Електронна адреса: [email protected]
2 Спеціаліст ІІ ступеня з комплексної загальної медицини. Майстер із задовільного довголіття. Доданий Слідчий. Доцент. Провінційний центр гігієнічної епідеміології та мікробіології Пінар-дель-Ріо. Електронна адреса: [email protected]
3 Фахівець з внутрішньої медицини першого ступеня. Помічник Загальноосвітня лікарня "Енріке Кабрера". Місто Гавана. Електронна адреса: [email protected]
4 Спеціаліст ІІ ступеня із загальної хірургії. Доцент. Загальноосвітня лікарня "Енріке Кабрера". Місто Гавана. Електронна адреса: [email protected]
5 Спеціаліст І ступеня із загальної хірургії. Загальноосвітня лікарня "Енріке Кабрера". Місто Гавана. Електронна адреса: [email protected]
Ми представляємо випадок із 61-річним пацієнтом з анамнезом болю в попереку правої поперекової зони з іррадіацією в праву нижню кінцівку, яка не знімається з відпочинком або знеболюючими засобами середньої інтенсивності та 3 місяці еволюції, початок артеріальної гіпертензії, цукровий діабет і збільшення маси тіла в області обличчя, грудей і живота, що контрастує з худорбою кінцівок. Прийом вирішується, проводяться необхідні дослідження, де демонструються глікемічні показники, сумісні із цукровим діабетом, візуалізаційні дослідження, такі як УЗД верхніх геміабдоменів, де спостерігається права надниркова маса при контакті з печінкою, проста та контрастна комп’ютерна комп’ютерна томографія Надниркові залози, що підтверджують результат УЗД, перед цим виконується добовий ритм для кортизолу, який не був збережений, інгібування 2 мг та 8 мг дексаметазону, відсутність гальмування, що підтверджує синдром Кушинга. Було вирішено правильну адреналектомію та заморожену біопсію, яка повідомила про аденомієлоліпому 7 см х 6 см правого наднирника.
DeCs: синдром Кушинга (CS)/діагностика, пухлина надниркових залоз, аденомієлоліпома.
61-річна пацієнтка з анамнезом болю в правій спині з радіацією на праву нижню кінцівку, яка не знімала у спокої або з використанням анальгетиків середньої інтенсивності, 3-місячна еволюція, гіпертонія та цукровий діабет настання, разом із збільшенням маси тіла головним чином на її обличчі, грудній клітці та животі, що контрастувало з худорбою її кінцівок. Необхідні клінічні доповнення вказували на високий рівень глюкози в крові, сумісний із цукровим діабетом, а сонографічні дослідження показали надниркову масу при контакті з печінкою у верхньому правому півкулі, прості та контрастні КТ надниркових залоз підтвердили результати сонографії, циркадіан ритм керувався контролем кортизолу, в результаті чого не зберігався. При застосуванні 2 мг та 8 мг дексаметазону інгібування не спостерігалося. Синдром Кушинга підтверджено. Виконано праву адреналектомію та заморожувальну біопсію з повідомленням про аденомієлоліпому 7 см х 6 см правого наднирника.
DeCs: синдром Кушинга (CS)/діагностика, пухлини надниркових залоз, аденомієлоліпома.
Синдром Кушинга загалом є сукупністю ознак та симптомів гіперфункції кори надниркових залоз внаслідок гіперпродукції переважно глюкокортикоїдів, мінералокортикоїдів та, в другу чергу, статевих стероїдів, рідкісних проявів (10 випадків на мільйон жителів), 70% причин гіпофіза, спеціально названих хворобою Кушинга та Кушинга синдром, коли в корі надниркових залоз є аденоми, карциноми або двостороння первинна гіперплазія, що становить (10%) та (10% -20%) ектопічну продукцію не наднирковими пухлинами, такими як легені, товста кишка та підшлункова залоза . 1, 2, 3, 4
Екзогенний синдром Кушинга є частим явищем (90%) через хронічний вплив стероїдів у пацієнтів з ревматологічними та дерматологічними захворюваннями та бронхіальною астмою для виявлення найбільш частих. 1, 2
Через нечастоту синдрому Кушинга, а особливо через аденомієлоліпому, пухлину, яка зазвичай поводиться як інциденталома, яка, як правило, не функціональна, було вирішено представити клінічний випадок з метою пояснення найбільш частих клінічних, гуморальних та патологічні прояви аденомієлопліоми у пацієнтки жіночої статі.
ПРЕЗЕНТАЦІЯ СПРАВИ
61-річна біла жінка, у якої в анамнезі не було захворювання надниркових залоз, яке розпочалося за 3 місяці до прийому з болю в правій поперековій ділянці з опроміненням на праву нижню кінцівку середньої інтенсивності, підтримується, що не знімається анальгетиками або відпочинок, дебют артеріальної гіпертензії, цукрового діабету та збільшення маси тіла. Він потрапляє до лікарні для подальшого вивчення та лікування.
Плеторіальна фасція, обличчя повного місяця, збільшення жирового паникулуса в області потилиці, тулуба, живота та тонкості кінцівок, підвищення артеріального тиску між 150-160 мм рт.ст. систолічним та 95-100 мм рт.ст. діастолічним підтверджується при фізичному огляді ... Жодних інших ознак чи симптомів при опитуванні та фізичному огляді.
Hb 13,6 г/л.
Лейкоцити 7,2X10 9 (лімфоцити 16,2%, моноцити 0,59%, сегментарні 0,51%, еозинофіли 0,22%, базофіли 0,09%, тромбоцити 250X109.
VSG 25 мм/рт .
Глікемія 12,3 ммоль/л.
Сечова кислота 350 ммоль/л.
FAL 236 UI.
Холестерин 6,0 ммоль/л.
Тригліцериди 2,0 ммоль/л.
Специфічні ендокринні тести.
Добовий ритм для кортизолу 8:00 ранку при 490 нмоль/л, 23:00 при 480 нмоль/л.
УЗД верхнього геміабдомену: Права надниркова маса виявляється при тісному контакті з печінкою.
Проста комп’ютеризована осьова томографія надниркових залоз: гіпердензірованное ураження плюс-мінус 6 HU розміром 76 X 84 мм, невеликі точні кальцифікати.
Контрастна комп’ютерна томографія: гіперщільне ураження з появою пухлини, що фіксує контраст 16 HU з ділянками некрозу правої надниркової залози, що здавлює і зміщує нирку, з невеликими точковими кальцинатами у внутрішній частині розміром приблизно 72 X 88 мм і множинними кістами в лівій нирці.
Заморожена біопсія: 7 х 6 см аденомієлоліпома правого наднирника (кори) з переважанням прозорих клітин. Мітозу немає. Наявність ішемічного некрозу та гіалінізації. Відсутність лімфоцитарної та судинної інвазії.
Діагноз синдрому Кушинга ґрунтується на підтвердженні гіперкортицизму (ознаки та симптоми надлишку глюкокортикоїдів), незалежно від того, залежить він від адренокортикотропного гормону (АКТГ) та основної причини, що його виробляє. 1, 4
Клінічний випадок являє собою синдром Кушинга через аденомієлоліпому, цей синдром представлений симптомами та ознаками гіперфункції кори надниркових залоз, такими як доцентрове ожиріння (обличчя повного місяця, збільшення жирового міхура в області шиї, тулуба та живота), витончення кінцівок початок неінфекційних хронічних захворювань, таких як гіпертонія та цукровий діабет, вторинні по відношенню до надлишку глюкокортикоїдів. 1, 4
Клінічно ці пацієнти мають обличчя повного місяця, повне 50-94%, доцентрове ожиріння 70-97%, екхімоз та вугрі 23-84%, шкірні інфекції та інші прояви, такі як гіпертонія та цукровий діабет 74-87%, vinosa striae в животі, головний біль та остеопороз. Представлений клінічний випадок не демонструє всіх клінічних проявів, оскільки в синдромі Кушинга відсутні патогномонічні ознаки, це залежить від надлишку стероїдів. 4
Гуморальний циркадний ритм порушений для кортизолу, оскільки нічні показники не знижуються нижче 50% відносно вихідних значень, і немає інгібування 2 міліграмами або 8 міліграмами дексаметазону, що підтверджує незалежність кори надниркових залоз та наявність маса наднирників при візуалізаційних дослідженнях. 4
Після підтвердження синдрому Кушинга була проведена права адреналектомія та заморожена біопсія, яка повідомила про аденомієлоліпому. (Фігура 1)
Аденомієлоліпома - це зв'язок аденоми з мієлоліпомою, доброякісними пухлинами, які поводяться як інциденталоми, оскільки 70-80% діагностуються за допомогою візуалізаційних досліджень, таких як ультразвукове дослідження, комп'ютерна комп'ютерна осьова томографія та ядерно-магнітно-резонансна томографія надниркових залоз, проведена з незалежних причин. захворювання; в деяких випадках через компресійні прояви, такі як біль та інші, вони виявляються при розтинах, аденома становить 8,9%, а мієлоліпома 0,8%. 5
Аденоми - найпоширеніші пухлини надниркових залоз, вони становлять 50%, за ними йдуть карциноми 30%, метастатичні 10%, а також кісти та ліпоми, завдяки своїй біології вони класифікуються як не функціонуючі та функціонуючі, виділяючи альдостерон або кортизол, вони виробляють синдроми Конн і Кушинг відповідно. Їх розміри менше 4 см, будучи більшими, можуть спричинити некроз контралатеральної надниркової залози, кістозну дегенерацію та біль внаслідок здавлення сусідніх органів, як у представленому випадку. п’ятнадцять
Мієлоліпома - це псевдотуморальне ураження, що складається з жиру та елементів кісткового мозку, односторонній, невеликих розмірів, хоча іноді вони великі і стискають сусідні органи (нирки, печінку та селезінку) у своєму черевному розташуванні, оскільки рідко розташовуються в грудній клітці, малому тазу та заочеревині; Він може спричиняти крововиливи, кальцифікати, окостеніння жирової складової ураження та співіснувати з синдромом Кушинга, псевдокашлем, вродженою гіперплазією надниркових залоз через дефіцит гідроксилази 21, екзогенне ожиріння, артеріальна гіпертензія, камені в жовчному міхурі або гормонально неактивна, не функціонуюча аденома.
У межах клініко-патологічної картини вона є ізольованою, із позагландулярними крововиливами та пов'язаною з іншим станом залози. Сонографічно зовнішній вигляд залежить від відносної кількості жиру та жирової тканини, оскільки він може спостерігати гіперехогенну масу завдяки перевазі жиру, твердому гіпоехогенному та невідмінному від пухлини та переважання крововиливу, якщо елементи з кісткового мозку або наявність оцінок. Мікроскопічно жирова тканина та активні елементи кісткового мозку. 5-9
Синдром Кушинга представляє високу захворюваність на хірургічне втручання внаслідок зараження рани, легеневої тромбоемболії, крововиливів, але при сприятливому поліпшенні метаболічних ускладнень через чотири-шість тижнів артеріальної гіпертензії, хоча в 20-30% випадків може зберігатися ожиріння може зникнути через рік. 1
У літературі, яка консультується з операцією з мінімальним доступом, менше втрат крові, менше післяопераційних ускладнень, швидкого відновлення та соціально-професійного відновлення. 10
Представлений випадок із замісним лікуванням кортизону ацетатом (25 мг) по 1 таблетці, 8:00 ранку та ½ таблетки 18:00, щоб уникнути післяопераційної недостатності надниркових залоз, залишаючись безсимптомною та з сприятливим розвитком.
1. Родрігес-Ермоса СІ, Ройг Дж, Ортуньо П, Рекасенс М, Планели П, Кодіна-Казадор А. Синдром надниркової кушинга. Преподобний esp. хворий копати. [журнал в Інтернеті]. 2008 грудня [цитовано 2012 квітня 28]; 100 (12): 788-789. Доступно за адресою: http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1130-01082008001200009&lng=es
2. Motes Velázquez MA, Suárez Peña E, Velázquez Pedro A, Cedeño Almaguer Y. Синдром Кушинга вторинний після лікування стероїдними кремами. Correo Científico Médico de Holguín [журнал в Інтернеті]. 2008 [цитовано 2012 квітня 28]; 12 (5): Доступно за адресою: http://www.cocmed.sld.cu/no125/pdf/n125presc1.pdf
3. Aguilar Pacín N. Терапевтичний посібник з внутрішньої медицини. Гавана: ECIMED; 2008: 221-52.
4. Родрігес Сільва Х.М., Перес Кабальєро, доктор медичних наук. Посібник з діагностики та лікування за клінічними спеціальностями. Гавана: політичний редактор; 2002: 205-7.
5. Parrilla Delgado ME, López Soto MV, Valls Pérez O, Borrajero Martínez I, Rubio N, Cubero Rego D, et al. Атлас діагностичної ехоцитопатології при травмах живота. Гавана: Редакція медичних наук; 2006: 229-32.
6. Арес Вальдес Ю. Мієлоліпома надниркової залози: звіт про випадок та огляд літератури. Арх. Особливий Урол [журнал в Інтернеті]. 2006 лютого [цитовано 2012 квітня 28]; 59 (1): 71-73. Доступно за адресою: http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-06142006000100010&lng=es
7. González Rivero L, Turcios Tristá SE, León Chiong L, Jequín Savariego E, Domínguez Pacheco N. Двостороння мієлоліпома надниркових залоз, пов’язана з первинним гіпотиреозом. Преподобний Кубанський ендокринол [журнал в Інтернеті]. 2010 грудня [цитується 2012 квітня 28]; 21 (3): 323-32. Доступно за адресою: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1561-29532010000300006&lng=es
8. Torres Herrera OF, Viñas Martínez A, del Sol O, Cancio M, Oliva Venereo DC, Robles Torres E. Двостороння мієлоліпома надниркових залоз, пов’язана з ендокринною дисфункцією. Преподобний Кубанський ендокринол [журнал в Інтернеті]. 2010 серп. [Цитується 2012 квіт. 28]; 21 (2): 154-163. Доступно за адресою: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1561-29532010000200004&lng=es
9. Червін Р.А., Данилович К., Пітойя Ф., Гомес Р.М., Бруно О.Д. Дослідження 34 пацієнтів з інциденталомою надниркових залоз. Медицина (Б. Айрес) [журнал в Інтернеті]. 2007 серп. [Цитується 2012 квіт. 28]; 67 (4): 341-350. Доступно за адресою: http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0025-76802007000400004&lng=es
10. Родрігес Ермоса СІ, Ройг Гарсія Дж, Шрифт Паскуаль Я, Рекасенс Салас М, Ортуньо Муро П, Пардіна Бадіа Б та ін. Еволюція лапароскопічної хірургії надниркових залоз у загальній хірургічній службі. Cir Esp [журнал в Інтернеті] 2008 [цитовано 2012 квітня 28]; 83 (4): 205-10. Доступно за адресою: http://www.elsevier.es/sites/default/files/elsevier/pdf/36/36v83n04a13117144pdf001.pdf
Отримано: 12 квітня 2012 р.
Затверджено: 4 травня 2012 року.